Prion


Un prion[1][2]​ es una proteína mal plegada capaz de transmitir su forma mal plegada a otras variedades de la misma proteína.[3]​ Produce las encefalopatías espongiformes transmisibles, que son un grupo de enfermedades neurológicas degenerativas tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina.[4][5]​ Los priones son considerados agentes infecciosos[3]​ y su forma intracelular puede no contener ácido nucleico.

La proteína priónica (abreviada como PrNp) es una glicoproteína presente de forma natural en muchas células (se denomina PrPc), pero puede convertirse en patogénica (PrPSc) como consecuencia de la alteración de su estructura secundaria, lo que conduce a un incorrecto plegamiento de su estructura terciaria.[6]​ A diferencia del resto de los agentes infecciosos (hongos, bacterias, virus, viroides, etc.), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, ARN, o ambos), un prion solamente está compuesto por aminoácidos y no presenta material genético. En comparación con los otros agentes infecciosos mencionados que son autónomos de su huésped, los priones se originan de la mala síntesis proteica del gen PRNP. Sin embargo, se desconoce por qué se pueden transmitir entre individuos, ya que las enfermedades causadas por priones podrían considerarse un tipo de enfermedad genética.

El prion, palabra acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de enfermedades de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central,[7]​ es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección. Los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como «enfermedad de las vacas locas») en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos.[8]​ Dichas proteínas mutadas forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autorreproducibles.


Representación de un prion bovino.
Representación de un prion humano.
Ciclo autorreplicante de los priones.
Paciente ECJ, espongiosis a nivel del lóbulo temporal.
Lulu4.
Una postura errónea (y la alteración de la marcha) en ovejas infectadas de tembladera.