La distrofia adiposogenital es una condición que puede ser causada por hipogonadismo terciario que se origina por niveles reducidos de GnRH. Los niveles bajos de GnRH se han asociado con defectos de los centros de alimentación del hipotálamo [ cita requerida ] , lo que lleva a un mayor consumo de alimentos y, por lo tanto, a la ingesta calórica.
Distrofia adiposogenital | |
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Otros nombres | Síndrome de Babinski-Fröhlich [1] [2] [3] [4] (comúnmente asociado con deslizamiento de la epífisis femoral ), síndrome de Froelich , síndrome de Frölich , hipotalámica Infantilismo-obesidad , síndrome de Launois-Cleret , infantilismo sexual |
Especialidad | Endocrinología |
Presentación
Se caracteriza por: [ cita requerida ]
- Obesidad
- Retraso en el crecimiento y retraso en el desarrollo sexual , atrofia o hipoplasia de las gónadas y alteración de las características sexuales secundarias .
- Dolores de cabeza
- Problemas de visión
- poliuria , polidipsia .
Por lo general, se asocia con tumores del hipotálamo , lo que causa aumento del apetito y disminución de la secreción de gonadotropina . Parece afectar principalmente a los hombres . [ cita requerida ]
Muchos niños con sobrepeso pueden parecer tener el trastorno debido a la concurrencia de obesidad y retraso en el desarrollo sexual; sin embargo, estos niños no tienen alteraciones endocrinas y maduran normalmente después de la pubertad tardía . [ cita requerida ]
Diagnóstico
El análisis de laboratorio de la orina de niños con síndrome de Froehlich generalmente revela niveles bajos de hormonas hipofisarias y ese hallazgo puede sugerir la presencia de una lesión en la hipófisis. Se necesitan pruebas adicionales antes de poder hacer un diagnóstico definitivo del síndrome de Froehlich. [5]
Tratamiento
Se pueden administrar extractos de hipófisis para reemplazar las hormonas faltantes (terapia de reemplazo hormonal) en pacientes con síndrome de Froehlich. Los tumores del hipotálamo deben extirparse quirúrgicamente si es posible. El apetito puede resultar muy difícil de controlar, aunque el control del peso depende de ello. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ synd / 1792 en ¿Quién lo nombró? - Síndrome de Babinski-Fröchlich
- ^ JF Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, París, 1900, 8: 531-535.
- ^ A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
- ^ Zárate A, Saucedo R (2007). "[La distrofia adiposogenital o síndrome de Frohlich y el inicio del concepto de neuroendocrinología]". Gac Med Mex (en español). 143 (4): 349–50. PMID 17969845 .
- ^ "Síndrome de Froelich" .
enlaces externos
Clasificación | D |
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