La parálisis cerebral atetoide , o parálisis cerebral discinética (a veces abreviada ADCP ), es un tipo de parálisis cerebral principalmente asociada con daño, como otras formas de PC, a los ganglios basales en forma de lesiones que ocurren durante el desarrollo del cerebro debido a encefalopatía por bilirrubina y lesión cerebral hipóxica-isquémica . [1] A diferencia de las parálisis cerebrales espástica o atáxica , el ADCP se caracteriza por hipertonía e hipotonía , debido a la incapacidad del individuo afectado para controlar el tono muscular. . [2] El diagnóstico clínico de ADCP generalmente ocurre dentro de los 18 meses posteriores al nacimiento y se basa principalmente en la función motora y las técnicas de neuroimagen . [3] [4] Si bien no existen curas para el ADCP, algunas terapias con medicamentos , así como la terapia del habla , la terapia ocupacional y la fisioterapia han demostrado tener capacidad para tratar los síntomas.
Parálisis cerebral discinética | |
---|---|
Otros nombres | Parálisis cerebral discinética |
Los ganglios basales son fundamentales en la función motora. El daño a estas áreas puede resultar en parálisis cerebral atetoide / discinética (ADCP) o trastornos sutiles del movimiento. | |
Especialidad | Neurología |
La clasificación de la parálisis cerebral puede basarse en la gravedad, la distribución topográfica o la función motora. La gravedad generalmente se evalúa a través del Sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS) o la Clasificación internacional de funcionamiento, discapacidad y salud (que se describe más adelante). [2] La clasificación basada en las características motoras clasifica la PC como que se produce por daño en la vía corticoespinal o en las regiones extrapiramidales . [5] La parálisis cerebral discinética atetoide es una forma extrapiramidal no espástica de parálisis cerebral (la parálisis cerebral espástica, por el contrario, resulta del daño a las vías corticoespinales del cerebro). [5]
Signos y síntomas
La ADCP se caracteriza a menudo por movimientos lentos e incontrolados de las extremidades y el tronco. [3] También pueden ocurrir movimientos pequeños, rápidos, aleatorios, repetitivos e incontrolados conocidos como corea . [1] Los movimientos involuntarios a menudo aumentan durante períodos de estrés emocional o excitación y desaparecen cuando el paciente está durmiendo o distraído. [1] Los pacientes experimentan dificultades para mantener la postura y el equilibrio al sentarse, pararse y caminar debido a estos movimientos involuntarios y fluctuaciones en el tono muscular. [3] Las actividades coordinadas como alcanzar y agarrar también pueden ser un desafío. [3] Los músculos de la cara y la lengua pueden verse afectados, provocando muecas, expresiones faciales involuntarias y babeo. [3] Los trastornos del habla y el lenguaje, conocidos como disartria , son comunes en los pacientes con PC atetoide. [5] Además, los pacientes con ADCP pueden tener problemas para comer. [3] La pérdida de audición es una afección coexistente común, [2] y las discapacidades visuales pueden estar asociadas con la parálisis cerebral atetoide. Entrecerrar los ojos y los movimientos oculares incontrolables pueden ser signos y síntomas iniciales. Los niños con estas discapacidades dependen en gran medida de la estimulación visual, especialmente aquellos que también se ven afectados por la sordera sensorial. [6] El deterioro cognitivo ocurre en el 30% de los casos. La epilepsia ocurre en el 25% de los casos. [ cita requerida ]
Causa
La PC en general es una condición neurológica no progresiva que resulta de una lesión y malformación cerebral que ocurre antes de que se complete el desarrollo cerebral. [5] El ADCP se asocia con lesiones y malformaciones de los tractos extrapiramidales en los ganglios basales o el cerebelo . [1] Las lesiones en esta región surgen principalmente a través de una lesión cerebral isquémica hipóxica o encefalopatía por bilirrubina . [1] [5]
Lesión cerebral hipóxico-isquémica
La lesión cerebral hipóxico -isquémica es una forma de hipoxia cerebral en la que el oxígeno no puede penetrar en las células del cerebro. Las lesiones en el putamen y el tálamo causadas por este tipo de lesión cerebral son causas principales de ADCP y pueden ocurrir durante el período prenatal y poco después. [1] Las lesiones que surgen después de este período suelen ocurrir como resultado de lesiones o infecciones del cerebro. [7] La corteza cerebral y la materia blanca suelen estar relativamente a salvo, por lo que la inteligencia suele ser normal.
Encefalopatía por bilirrubina
La encefalopatía por bilirrubina, también conocida como kernicterus , es la acumulación de bilirrubina en la materia gris del sistema nervioso central. Los principales objetivos de acumulación de la hiperbilirrubinemia son los ganglios basales , el núcleo de movimiento ocular y el núcleo acústico del tronco del encéfalo . [1] La patogenia de la encefalopatía por bilirrubina involucra varios factores, incluido el transporte de bilirrubina a través de la barrera hematoencefálica y hacia las neuronas. [1] La alteración leve da como resultado un deterioro de la cognición izquierda, mientras que la alteración grave produce ADCP. [1] Las lesiones causadas por la acumulación de bilirrubina ocurren principalmente en el pálido global y el hipotálamo . [1] La alteración de la barrera hematoencefálica por enfermedad o una lesión isquémica hipóxica también puede contribuir a la acumulación de bilirrubina en el cerebro. [1] La encefalopatía por bilirrubina que conduce a la parálisis cerebral se ha reducido en gran medida mediante la vigilancia y el tratamiento eficaces de la hiperbilirrubinemia en los lactantes prematuros. [1] Dado que el kernicterus ha disminuido debido a las mejoras en la atención, durante los últimos 50 años ha disminuido la proporción de niños que desarrollan parálisis cerebral atetoide. [8] En la mayoría de los casos, tendrá una inteligencia normal.
Diagnóstico
Función motora
Las limitaciones de movimiento y postura son aspectos de todos los tipos de parálisis cerebral y, como resultado, la parálisis cerebral se ha diagnosticado históricamente en base a los informes de los padres de retrasos en el desarrollo motor, como no sentarse erguido, alcanzar objetos, gatear, pararse o caminar a la edad apropiada. [3] El diagnóstico de ADCP también se basa en la evaluación clínica utilizada junto con la notificación de hitos. [2] La mayoría de las evaluaciones del ADCP ahora utilizan el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) o la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (anteriormente la Clasificación Internacional de Enfermedades por Deficiencias y Discapacidades), medidas de discapacidad motora que son efectivas en evaluar PC severa. [1] [2] El ADCP se caracteriza típicamente por la incapacidad de un individuo para controlar su tono muscular, que se evalúa fácilmente a través de estos sistemas de clasificación. [1] [2]
Neuroimagen
La resonancia magnética (MRI) se utiliza para detectar anomalías cerebrales morfológicas asociadas con ADCP en pacientes que están en riesgo de ADCP o han mostrado síntomas del mismo. [4] Las anomalías asociadas principalmente con ADCP son lesiones que aparecen en los ganglios basales. [4] La gravedad de la enfermedad es proporcional a la gravedad y el alcance de estas anomalías y, por lo general, es mayor cuando aparecen lesiones adicionales en otras partes de la sustancia gris profunda o sustancia blanca. [4] La resonancia magnética también tiene la capacidad de detectar malformaciones cerebrales, leucomalacia periventricular (PVL) y áreas afectadas por hipoxia-isquemia, todas las cuales pueden desempeñar un papel en el desarrollo de ADCP. [2] La tasa de detección de MRI para ADCP es de aproximadamente 54,5%; sin embargo, esta estadística varía según la edad del paciente y la causa de la enfermedad y se ha informado que es significativamente mayor. [1]
Tratamiento
Terapia física y ocupacional
La fisioterapia y la terapia ocupacional son tratamientos básicos de ADCP. La fisioterapia se inicia poco después del diagnóstico y por lo general se centra en la fuerza del tronco y el mantenimiento de la postura. [1] La fisioterapia ayuda a mejorar la movilidad, la amplitud de movimiento , la capacidad funcional y la calidad de vida. Los ejercicios y actividades específicos prescritos por un terapeuta ayudan a evitar que los músculos se deterioren o se bloqueen en su posición y ayudan a mejorar la coordinación. [9] Las intervenciones de terapia ocupacional para niños con parálisis cerebral enfatizan la función, y los terapeutas ayudan con las actividades de la vida diaria, como alimentarse, vestirse, bañarse, ir al baño y arreglarse. También se consideran varias áreas de ocupación, y el terapeuta ocupacional puede ayudar al niño a agarrar el lápiz, escribir a mano y jugar. El terapeuta ocupacional hace uso de las actividades cotidianas para alcanzar un resultado funcional.
Terapia del lenguaje
La alteración del habla es común en pacientes con ADCP. [2] [5] La terapia del habla es el tratamiento de enfermedades de la comunicación, incluidos los trastornos en la producción del habla, el tono, la entonación, la respiración y los trastornos respiratorios. Los ejercicios aconsejados por un terapeuta del habla o un patólogo del habla y el lenguaje ayudan a los pacientes a mejorar las habilidades motoras orales, restaurar el habla, mejorar las habilidades auditivas y utilizar ayudas de comunicación o lenguaje de señas si es necesario. [9]
Terapia de drogas
Se han utilizado medicamentos que impiden la liberación de neurotransmisores excitadores para controlar o prevenir los espasmos. [10] El tratamiento con baclofeno intratecal , un agonista del ácido gamma-aminobutírico (GABA), disminuye el tono muscular y se ha demostrado que disminuye la frecuencia de los espasmos musculares en pacientes con ADCP. [10] Se ha demostrado que la tetrabenazina , un fármaco comúnmente utilizado en el tratamiento de la enfermedad de Huntington , es eficaz en el tratamiento de la corea. [10]
Estimulación cerebral profunda
La estimulación cerebral profunda (DBS) es una técnica que utiliza electrodos colocados en el cerebro para modificar la actividad cerebral enviando una señal eléctrica constante a los núcleos cercanos. [10] El tratamiento de los problemas de tono muscular a través de la estimulación cerebral profunda generalmente se dirige al pálido global y se ha demostrado que mejora significativamente los síntomas asociados con el ADCP. [10] El mecanismo específico por el cual DBS afecta a ADCP no está claro. [10] La estimulación cerebral profunda del globo pálido interno mejora la distonía en personas con parálisis cerebral discinética en 40% de los casos, quizás debido a la variación en las lesiones de los ganglios basales . [11]
Pronóstico
La gravedad del deterioro y el pronóstico relacionado dependen de la ubicación y la gravedad de las lesiones cerebrales. [1] Hasta el 75% de los pacientes lograrán algún grado de deambulación. [5] Los problemas del habla, como la disartria, son comunes en estos pacientes. [5]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Hou, M; Zhao, J; Yu, R (2006). "Avances recientes en parálisis cerebral discinética" (PDF) . World J Pediatr . 2 (1): 23-28.
- ^ a b c d e f g h O'Shea, MT (2008). "Diagnóstico, tratamiento y prevención de la parálisis cerebral en bebés a término / a corto plazo" . Clin Obstet Gynecol . 51 (4): 816–828. doi : 10.1097 / GRF.0b013e3181870ba7 . PMC 3051278 . PMID 18981805 .
- ^ a b c d e f g "Discinético atetoide" . Swope, Rodante PA . Consultado el 31 de octubre de 2012 .
- ^ a b c d Krägeloh-Mann, yo; Horber, V (2007). "El papel de la resonancia magnética en el esclarecimiento de la patogénesis de la parálisis cerebral: una revisión sistemática" . Medicina del desarrollo y neurología infantil . 49 (2): 144-151. doi : 10.1111 / j.1469-8749.2007.00144.x . ISSN 0012-1622 . PMID 17254004 . S2CID 6967370 .
- ^ a b c d e f g h Jones, MW; Morgan, E; Shelton, JE (2007). "Parálisis cerebral: introducción y diagnóstico (parte I)". Revista de atención médica pediátrica . 21 (3): 146-152. doi : 10.1016 / j.pedhc.2006.06.007 . PMID 17478303 .
- ^ Negro, Peter (1982). "Trastornos visuales asociados a la parálisis cerebral" . Revista Británica de Oftalmología . 66 (1): 46–52. doi : 10.1136 / bjo.66.1.46 . PMC 1039711 . PMID 7055543 .
- ^ Hechos sobre la parálisis cerebral . Centros de Control y Prevención de Enfermedades. (2012).
- ^ Robin C. Meyers; Steven J. Bachrach; Virginia A. Stallings (2017). "Parálisis cerebral". En Shirley W. Ekvall; Valli K. Ekvall (eds.). Nutrición pediátrica y de adultos en enfermedades crónicas, discapacidades del desarrollo y trastornos metabólicos hereditarios: prevención, evaluación y tratamiento . Beca de Oxford en línea. doi : 10.1093 / acprof: oso / 9780199398911.003.0009 . ISBN 9780199398911. Consultado el 1 de agosto de 2017 .
- ^ a b "Tratamientos de parálisis cerebral" . Educación que funciona. Archivado desde el original el 22 de enero de 2013 . Consultado el 31 de octubre de 2012 .
- ^ a b c d e f Lundy, C; Lumsden, D; Fairhurst, C (2009). "Tratamiento de trastornos complejos del movimiento en niños con parálisis cerebral" . The Ulster Medical Journal . 78 (3): 157-163. PMC 2773587 . PMID 19907680 .
- ^ Aravamuthan, Bhooma R .; Waugh, Jeff L. (enero de 2016). "Localización de los ganglios basales y el daño talámico en la parálisis cerebral discinética". Neurología pediátrica . 54 : 11-21. doi : 10.1016 / j.pediatrneurol.2015.10.005 . PMID 26706479 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|