La neuropatía auditiva ( AN ) es un trastorno de la audición en el que las células ciliadas externas de la cóclea están presentes y son funcionales, pero el nervio auditivo no transmite suficientemente la información sonora al cerebro. La pérdida auditiva con AN puede variar desde una sensibilidad auditiva normal hasta una pérdida auditiva profunda.
Una neuropatía generalmente se refiere a una enfermedad del nervio o los nervios periféricos, pero el nervio auditivo en sí no siempre se ve afectado en los trastornos del espectro de la neuropatía auditiva. [1] La prevalencia en la población es relativamente desconocida. Los recién nacidos con factores de alto riesgo de pérdida auditiva tienen una prevalencia de hasta el 40% (Vignesh, Jaya y Muraleedharan 2016). Estos factores de riesgo son: hipoxia , bajo peso al nacer , parto prematuro , hiperbilirrubinemia , ictericia , y aminoglucósidos tratamientos antibióticos (NIDCD, 2018).
Posibles sitios de lesión
Célula pilosa | |
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Identificadores | |
Malla | C538268 |
Términos anatómicos de la neuroanatomía [ editar en Wikidata ] |
Según las pruebas clínicas de sujetos con neuropatía auditiva, la interrupción en el flujo de información sonora se ha localizado en una o más de tres ubicaciones probables: las células ciliadas internas de la cóclea, la sinapsis entre las células ciliadas internas y el nervio auditivo, o una lesión del propio nervio auditivo ascendente. [2]
Diagnóstico de la neuropatía auditiva
El diagnóstico es posible después de una batería de pruebas, que necesariamente debe incluir lo siguiente: la respuesta auditiva del tronco encefálico y las otoemisiones acústicas . La respuesta auditiva del tronco encefálico debe probarse con ambas polaridades (ayuda a identificar la microfónica coclear ). [3]
La neuropatía auditiva se puede diagnosticar con una serie de pruebas que incluyen emisiones otoacústicas (OAE), respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) y reflejos acústicos. El paradigma clásico de AN incluiría OAE presentes que indican función normal de las células ciliadas externas, ABR ausente o anormal con presencia de la microfónica coclear y reflejos acústicos ausentes. Otras pruebas incluirían audiometría de tono puro y del habla. Los pacientes con AN pueden tener una variedad de umbrales auditivos con dificultad en la percepción del habla. Hasta la fecha, nunca se ha demostrado que los pacientes con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva tengan reflejos musculares del oído medio normales a 95 dB HL o menos a pesar de tener emisiones otoacústicas normales. [4]
La neuropatía auditiva puede ocurrir de forma espontánea o en combinación con enfermedades como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y la ataxia de Friedreich . La AN puede tener causas congénitas o adquiridas. La AN puede deberse a factores genéticos en patrones sindrómicos, no sindrómicos y relacionados con las mitocondrias. Se estima que aproximadamente el 40% de los casos de AN tienen una causa genética. [5]
Parece que independientemente del patrón audiométrico (umbrales auditivos) o de su función en las pruebas tradicionales del habla en silencio, la gran mayoría de los pacientes tienen una audición muy deficiente en situaciones de ruido de fondo. [6]
Función auditiva residual
Al probar el sistema auditivo, realmente no hay una presentación característica en el audiograma.
Al diagnosticar a alguien con neuropatía auditiva, tampoco existe un nivel característico de funcionamiento. Las personas pueden presentar una disfunción relativamente pequeña aparte de los problemas de audición del habla en ambientes ruidosos, o pueden presentarse como completamente sordos y sin obtener información útil de las señales auditivas.
A veces se prescriben audífonos , con resultados mixtos. [7]
Los sistemas de FM en combinación con audífonos o implantes cocleares podrían aumentar el éxito de estos dispositivos de amplificación.
Algunas personas con neuropatía auditiva obtienen implantes cocleares , también con resultados mixtos. [7] [8]
Poner en pantalla
Los exámenes universales de audición para recién nacidos (UNHS) son obligatorios en la mayoría de los Estados Unidos. La neuropatía auditiva a veces es difícil de detectar de inmediato, incluso con estas precauciones. La sospecha de los padres de una pérdida auditiva también es una herramienta de detección confiable para la pérdida auditiva; si se sospecha, es razón suficiente para buscar una evaluación auditiva de un audiólogo . [9]
En la mayor parte de Australia, es obligatorio realizar pruebas de detección de la audición mediante la prueba AABR, lo que significa que esencialmente todos los casos de neuropatía auditiva congénita (es decir, no los relacionados con trastornos degenerativos de aparición tardía) deben diagnosticarse al nacer.
Ver también
Referencias
- ^ Amatuzzi, Monica; Liberman, M. Charles; Northrop, Clarinda (14 de junio de 2011). "Pérdida selectiva de las células capilares internas en la prematuridad: un estudio del hueso temporal de los bebés de una unidad de cuidados intensivos neonatales" . Revista de la Asociación para la Investigación en Otorrinolaringología . 12 (5): 595–604. doi : 10.1007 / s10162-011-0273-4 . PMC 3173554 . PMID 21674215 .
- ^ Starr, Arnold; Picton, Terence W .; Sininger, Yvonnc; Hood, Linda J .; Berlín, Charles I. (1996). "Neuropatía auditiva" . Cerebro . 119 (3): 741–753. doi : 10.1093 / cerebro / 119.3.741 . PMID 8673487 .
- ^ Roush, P. (2008). "Trastorno del espectro de neuropatía auditiva, evaluación y manejo". El diario de audiencias . 61 (11): 36–41. doi : 10.1097 / 01.HJ.0000342437.78354.f7 . S2CID 147587370 .
- ^ Berlín, Charles I .; Hood, Linda J .; Morlet, Thierry; Wilensky, Diane; John, Patti St .; Montgomery, Elizabeth; Thibodaux, Melanie (1 de septiembre de 2005). "Reflejos musculares del oído medio ausentes o elevados en presencia de otoemisiones acústicas normales: un hallazgo universal en 136 casos de neuropatía auditiva / dis-sincronía". Revista de la Academia Estadounidense de Audiología . 16 (8): 546–553. doi : 10.3766 / jaaa.16.8.3 . PMID 16295241 .
- ^ Manchaiah, Vinaya KC; Zhao, Fei; Danesh, Ali A .; Duprey, Rachel (febrero de 2011). "La base genética del trastorno del espectro de neuropatía auditiva (ANSD)". Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica . 75 (2): 151-158. doi : 10.1016 / j.ijporl.2010.11.023 . PMID 21176974 .
- ^ Zeng, Fan-Gang; Liu, Sheng (abril de 2006). "Percepción del habla en individuos con neuropatía auditiva". Revista de investigación del habla, el lenguaje y la audición . 49 (2): 367–380. doi : 10.1044 / 1092-4388 (2006/029) . PMID 16671850 .
- ^ a b Roush, Patricia; Frymark, Tobi; Venediktov, Rebecca; Wang, Beverly (diciembre de 2011). "Manejo audiológico del trastorno del espectro de neuropatía auditiva en niños: una revisión sistemática de la literatura". Revista estadounidense de audiología . 20 (2): 159-170. doi : 10.1044 / 1059-0889 (2011 / 10-0032) . PMID 21940978 . S2CID 12773097 .
- ^ Carvalho, Ana Claudia Martinho de; Bevilacqua, Maria Cecilia; Sameshima, Koichi; Costa Filho, Orozimbo Alves (agosto de 2011). "Neuropatía auditiva / disincronía auditiva en niños con implantes cocleares" . Revista Brasileña de Otorrinolaringología . 77 (4): 481–487. doi : 10.1590 / s1808-86942011000400012 . PMID 21860975 .
- ^ Cohen, Elizabeth. "No dejes que un médico destruya la audición de tu bebé" . CNN . Archivado desde el original el 12 de marzo de 2011.
Otras lecturas
- Vlastarakos, Petros V .; Nikolopoulos, Thomas P .; Tavoulari, Evangelia; Papacharalambous, George; Korres, Stavros (agosto de 2008). "Neuropatía auditiva: ¿lesión endococlear o deterioro del procesamiento temporal? Implicaciones para el diagnóstico y manejo". Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica . 72 (8): 1135-1150. doi : 10.1016 / j.ijporl.2008.04.004 . PMID 18502518 .
- Vignesh, SS; Jaya, V .; Muraleedharan, A. (12 de agosto de 2014). "Prevalencia y características audiológicas del trastorno del espectro de neuropatía auditiva en población pediátrica: un estudio retrospectivo" . Revista India de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello . 68 (2): 196–201. doi : 10.1007 / s12070-014-0759-6 . PMC 4899353 . PMID 27340636 .
enlaces externos
- Neuropatía auditiva: ¿qué es y qué podemos hacer al respecto? de la Facultad de Medicina de LSU
- Sitio de información sobre neuropatía auditiva
- Neuropatía auditiva por Timothy C. Hain
- https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy
- https://www.audiology.org/tags/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-ansd
- http://www.asha.org/auditory-neuropathy
- Neuropatía auditiva. (2018, 16 de marzo). Obtenido de https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory- neuropathy
- Interacoustics. (2016). Cochlear Microphonics CM. Obtenido de https://www.interacoustics.com/guides/test/abr-tests/cochlear-microphonics-cm