La hipofisitis autoinmune puede conducir a deficiencias en una o más hormonas hipofisarias, causando diabetes insípida central si la glándula pituitaria posterior se ve afectada, así como insuficiencia suprarrenal central e hipotiroidismo central si la glándula pituitaria anterior está afectada. [1] Los síntomas dependen de la parte de la hipófisis afectada. La adenohipofisitis linfocítica (LAH) ocurre cuando las células de la hipófisis anterior se ven afectadas por una inflamación autoinmune que no produce síntomas, insuficiencia suprarrenal (si las células productoras de ACTH se ven afectadas), hipotiroidismo (si las células productoras de TSH están dañadas) o hipogonadismo(si las células productoras de LH y / o FSH están involucradas). En algunos casos, la presencia de inflamación dentro de la glándula pituitaria conduce a la interrupción del flujo de dopamina desde el hipotálamo a la pituitaria, lo que provoca niveles elevados de la hormona prolactina y, a menudo como consecuencia, la producción de leche de los senos (en niñas mayores y mujeres). . La infundibuloneurohipofisitis linfocítica (LINH) ocurre cuando la hipófisis posterior se ve afectada y resulta en diabetes insípida . Tanto LAH como LINH también pueden provocar síntomas de una masa intracraneal como dolor de cabeza o alteración de la visión, es decir, hemianopsia bitemporal . La pituitariaproduce múltiples hormonas relacionadas con diversas funciones metabólicas . La producción suficientemente baja de ciertas hormonas hipofisarias puede ser fatal y provocar la insuficiencia de la tiroides o las glándulas suprarrenales . [ cita requerida ] Los síntomas comunes incluyen náuseas, vómitos, fatiga, pérdida de la libido, amenorrea y mareos. [2] Se estima que, por lo general, se necesitan de 12 a 40 años para que la destrucción autoinmune presente los síntomas. [3] Sin embargo, ha habido casos de ataques aislados como resultado de reacciones a fármacos (es decir, uso del anticuerpo bloqueador ipilimumab ) [4][5] o eventos idiopáticos que han presentado síntomas que pueden desaparecer después de un tratamiento relativamente corto (es decir, 1 año con corticoides u otros inmunosupresores). [6] Sin embargo, la regla es un desarrollo más rápido del trastorno cuando ocurre durante o poco después del embarazo (incluso después de un aborto espontáneo o espontáneo). De hecho, la hipofisitis autoinmune ocurre con más frecuencia durante y poco después del embarazo que en cualquier otro momento. [7]
El 80% de los pacientes con anticuerpos hipofisarios también tienen anticuerpos contra la glándula tiroides o sus hormonas. [3] Asimismo, el 20% de los pacientes con tiroides autoinmunes también tienen anticuerpos hipofisarios. [8] De ello se desprende que un subconjunto de pacientes con tiroides puede tener una enfermedad relacionada con la hipofisitis autoinmune. La investigación reciente se ha centrado en un defecto en el gen CTLA-4 que, junto con otros factores, puede resultar en una autoinmunidad que se concentra principalmente en ciertas glándulas endocrinas, incluidas la pituitaria y la tiroides. [3]