La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es una forma de angiopatía en la que el péptido beta amiloide se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños a medianos del sistema nervioso central y las meninges . [2] [3] El término congofílico se usa a veces porque la presencia de agregaciones anormales de amiloide puede demostrarse mediante un examen microscópico del tejido cerebral después de la tinción con rojo Congo . El material amiloide solo se encuentra en el cerebro y, como tal, la enfermedad no está relacionada con otras formas de amiloidosis . [4]
Angiopatía amiloide cerebral | |
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Otros nombres | Angiopatía congofílica [1] |
Micrografía de angiopatía amiloide cerebral con tinción de rojo congo | |
Especialidad | Neurología |
Causas | Se desconoce la causa de la CAA [2] |
Método de diagnóstico | PET, CT scan [2] |
Tratamiento | El manejo puede ser fisioterapia, terapia ocupacional o del habla. [2] |
Signos y síntomas
La AAC se asocia con hemorragias cerebrales, en particular microhemorragias. Dado que la CAA puede ser causada por la misma proteína amiloide asociada con la demencia de Alzheimer, las hemorragias cerebrales [5] son más comunes en personas que tienen un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, también pueden ocurrir en personas que no tienen antecedentes de demencia . El sangrado dentro del cerebro generalmente se limita a un lóbulo en particular [6] y esto es ligeramente diferente en comparación con las hemorragias cerebrales que ocurren como consecuencia de la presión arterial alta ( hipertensión ), una causa más común de un accidente cerebrovascular hemorrágico (o hemorragia en el cerebro). cerebro ). [7]
Causas
Se ha identificado que la AAC se produce de forma esporádica (generalmente en poblaciones de edad avanzada) [8] o en formas familiares, como los tipos flamenco, Iowa y holandés. En todos los casos, se define por el depósito de beta amiloide (Aβ) en las paredes de los vasos leptomeningales y cerebrales . [9] Se ha observado que la AAC que ocurre en el tipo flamenco está relacionada con grandes placas de núcleo denso observadas en este pedigrí. [10]
La razón del aumento de la deposición de Aβ en CAA esporádico aún no está clara, habiéndose propuesto como causas potenciales tanto el aumento de la producción del péptido como el aclaramiento anormal. [11] En condiciones fisiológicas normales, el Aβ se elimina del cerebro por cuatro vías: (1) endocitosis por astrocitos y células microgliales , (2) degradación enzimática por neprilisina o insulisina (3) eliminada a través de la barrera hematoencefálica o (4) drenado a lo largo de los espacios periarteriales. Las anomalías en cada una de estas vías de eliminación identificadas se han relacionado con CAA. [12] [13]
En las formas familiares de AAC, la causa de la acumulación de Aβ se debe probablemente a un aumento de la producción en lugar de un aclaramiento inadecuado. [14] Las mutaciones en los genes de la proteína precursora de amiloide (APP), presenilina (PS) 1 y PS2 pueden provocar un aumento de las tasas de escisión de la APP en Aβ. También se ha propuesto un mecanismo inmunológico. [15] [16] la apolipoproteína E (APOE) ε2 y ε4 se relacionan con un mayor riesgo de contraer antipatía amiloide cerebral. El uso de terapia antiplaquetaria y anticoagulante aumenta el riesgo de sufrir hemorragia intracerebral en la AAC. [17]
Tipos
Existen varias variantes familiares. [18] La afección generalmente se asocia con beta amiloide . [19] Sin embargo, hay tipos que involucran otros péptidos amiloides:
- el "tipo islandés" se asocia con amiloide cistatina C (ACys). [20]
- el "tipo británico" y el "tipo danés" están asociados con el amiloide británico (ABri) y el amiloide danés (ADan), respectivamente. Ambos péptidos están ligados a mutaciones en ITM2B . [21]
- La amiloidosis familiar de tipo finlandés se asocia con gelsolina amiloide (AGel). [22]
Actualmente se están realizando investigaciones para determinar si existe un vínculo entre la angiopatía amiloide cerebral y la ingestión de cantidades excesivas de aluminio . [23]
Fisiopatología
La patología vascular amiloide característica de CAA puede clasificarse como Tipo 1 o Tipo 2, siendo este último tipo el más común. La patología AAC de tipo 1 implica depósitos de amiloide detectables en los capilares corticales, así como en las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales. En la patología AAC de tipo 2, los depósitos de amiloide están presentes en las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales, pero no en los capilares. Los depósitos en las venas o vénulas son posibles en cualquier tipo, pero son mucho menos frecuentes. [24]
Diagnóstico
La CAA solo se puede diagnosticar definitivamente mediante una autopsia post mortem . [26] Las biopsias pueden desempeñar un papel en el diagnóstico de casos probables. [27] Cuando no hay tejido disponible para la biopsia, los Criterios de Boston se utilizan para determinar los casos probables de AAC a partir de los datos de la resonancia magnética o la tomografía computarizada. Los Criterios de Boston requieren evidencia de múltiples hemorragias lobares o corticales para etiquetar a un paciente como probablemente con AAC. [26] Se han propuesto imágenes ponderadas por susceptibilidad como una herramienta para identificar microhemorragias relacionadas con AAC. [28]
Imagen
La angiopatía amiloide cerebral puede presentarse con hemorragia intracerebral lobular o microhemorragias en el cerebro. El sangrado generalmente ocurre en las superficies del cerebro en contraste con la hemorragia intracraneal debido a la presión arterial alta que ocurre en ubicaciones profundas del cerebro como los ganglios basales y la protuberancia . En el sangrado intracerebral lobular, la tomografía computarizada (TC) mostraría un área de hemorragia hiperdensa y un edema hipodenso alrededor del sitio hemorrágico. [17]
La secuencia de resonancia magnética de eco de gradiente y las imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI) son útiles para detectar microhemorragias y depósitos de hierro en la corteza cerebral ( siderosis cortical superficial ). [17] Otros indicadores de MRI de CAA incluyen hiperintensidades de la sustancia blanca y adelgazamiento cortical. [29]
Gestión
El objetivo de la angiopatía amiloide cerebral es tratar los síntomas, ya que actualmente no existe una cura. La terapia física, ocupacional y / o del habla puede ser útil en el manejo de esta afección. [2]
Historia
Gustav Oppenheim fue el primero en informar sobre depósitos vasculares de amiloide β en la vasculatura del sistema nervioso central en 1909. El primer artículo que se centra únicamente en lo que se conocería como CAA fue publicado en 1938 por WZ Scholz. En 1979, H. Okazaki publicó un artículo que implicaba a la AAC en ciertos casos de hemorragia intracerebral lobular . [22] Los Criterios de Boston para CAA se originaron en un artículo de 1995 de la Escuela de Medicina de Harvard . [26]
Referencias
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Otras lecturas
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