El síndrome de Cogan (también síndrome de Cogan ) es un trastorno poco común caracterizado por inflamación recurrente de la parte frontal del ojo (la córnea ) y, a menudo, fiebre, fatiga y pérdida de peso, episodios de vértigo (mareos), tinnitus (zumbido en los oídos) y pérdida de la audición. Puede provocar sordera o ceguera si no se trata. La forma clásica de la enfermedad fue descrita por primera vez por DG Cogan en 1945.
Síndrome de Cogan | |
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Otros nombres | Síndrome de Cogan |
Especialidad | Reumatología ![]() |
Signos y síntomas
El síndrome de Cogan es una enfermedad reumática poco común que se caracteriza por la inflamación de los oídos y los ojos. El síndrome de Cogan puede provocar problemas de visión, pérdida de audición y mareos. La afección también puede estar asociada con la inflamación de los vasos sanguíneos (llamada vasculitis ) en otras áreas del cuerpo que pueden causar daños importantes en los órganos en el 15% de los afectados o, en un pequeño número de casos, incluso la muerte. Ocurre con mayor frecuencia entre los 20 y los 30 años. Se desconoce la causa. Sin embargo, una teoría es que se trata de un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error el tejido del ojo y el oído. [1]
Causas
Actualmente se piensa que el síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune . La inflamación en el ojo y el oído se debe a que el propio sistema inmunológico del paciente produce anticuerpos que atacan el oído interno y el tejido ocular. Se pueden demostrar autoanticuerpos en la sangre de algunos pacientes, y se ha demostrado que estos anticuerpos atacan el tejido del oído interno en estudios de laboratorio. La infección con la bacteria Chlamydia pneumoniae se ha demostrado en algunos pacientes antes del desarrollo del síndrome de Cogan, lo que lleva a algunos investigadores a plantear la hipótesis de que la enfermedad autoinmune puede ser iniciada por la infección. C. pneumoniae es una causa común de neumonía leve y la gran mayoría de los pacientes que están infectados con la bacteria no desarrollan el síndrome de Cogan. [2]
Diagnóstico
Si bien el recuento de glóbulos blancos , la velocidad de sedimentación de eritrocitos y las pruebas de proteína C reactiva pueden ser anormales y puede haber niveles anormalmente altos de plaquetas en la sangre o muy pocos glóbulos rojos en la sangre, ninguno de estos hallazgos es un indicador confiable de la enfermedad. Un examen con lámpara de hendidura es esencial. Un trabajo reciente ha sugerido que la resonancia magnética de alta resolución y los anticuerpos contra los antígenos del oído interno pueden ser útiles. El síndrome de Cogan puede ocurrir en niños y es particularmente difícil de reconocer en esa situación. [3]
Tratamiento
Para una enfermedad más grave, pueden ser necesarios corticosteroides orales para reducir la respuesta inflamatoria. Cuando se requieren grandes cantidades de esteroides o si la enfermedad es grave y no responde a la terapia con esteroides, a menudo se recomiendan otros medicamentos inmunosupresores . Estos fármacos inmunosupresores incluyen metotrexato , ciclofosfamida , ciclosporina o azatioprina . En algunos casos, se recetan combinaciones de estos medicamentos. Ocasionalmente, si la enfermedad ha dañado los vasos sanguíneos del oído, se puede utilizar la implantación coclear para restaurar algo del sentido del oído. [4]
La cinarizina se usa principalmente para tratar las náuseas y los vómitos asociados con el mareo por movimiento , el vértigo , la enfermedad de Ménière o el síndrome de Cogan. [5] Los estudios han demostrado que produce una mejora significativa en la pérdida auditiva en algunos pacientes. [6]
Historia
En 1945, el oftalmólogo David Glendenning Cogan (1908-1993) describió por primera vez la " queratitis intersticial no sifilítica y los síntomas vestibuloauditivos" que luego llevarían su nombre. [7] En 1963, se describió por primera vez la forma atípica del síndrome de Cogan, también conocido como "síndrome de Logan". [8]
Referencias
- ^ "Síndrome de Cogan" . Archivado desde el original el 14 de octubre de 2008 . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
- ^ Timothy C. Hain. "Síndrome de Cogan" . Archivado desde el original el 17 de mayo de 2008 . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
- ^ Timothy C. Hain. "Síndrome de Cogan" . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
- ^ Chertok, Barbara Liss. "Oír para creer" . Fundación Salud Auditiva . Consultado el 2 de diciembre de 2020 .
- ^ "Síndrome de Cogan - tratamiento" . Archivado desde el original el 22 de enero de 2013 . Consultado el 6 de noviembre de 2008 .
- ^ Timothy C. Hain: Síndrome de Cogan Archivado el 17 de mayo de2008en la Wayback Machine de la American Hearing Research Foundation, Chicago, Illinois 2008.
- ^ Cogan, David G. (1945). "Síndrome de queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestibuloauditivos". Archivos de Oftalmología . 33 (2): 144–9. doi : 10.1001 / archopht.1945.00890140064007 .
- ^ Bennett FM (abril de 1963). "Epiescleritis recurrente bilateral asociada a cambios corneales posteriores, síntomas vestibuloauditivos y artritis reumatoide". Revista Estadounidense de Oftalmología . 55 : 815–8. doi : 10.1016 / 0002-9394 (63) 92451-6 . PMID 13967466 .
Otras lecturas
- Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS (noviembre de 1980). "Síndrome de Cogan: estudios en trece pacientes, seguimiento a largo plazo y revisión de la literatura". Medicina . 59 (6): 426–41. doi : 10.1097 / 00005792-198011000-00003 . PMID 6969345 .
- Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL (abril de 2006). "Síndrome de Cogan: una revisión retrospectiva de 60 pacientes a lo largo de medio siglo". Actas de Mayo Clinic . 81 (4): 483–8. doi : 10.4065 / 81.4.483 . PMID 16610568 .
- Norton EW, Cogan DG (mayo de 1959). "Síndrome de queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestibuloauditivos; un seguimiento a largo plazo". Archivos de Oftalmología . 61 (5): 695–7. doi : 10.1001 / archopht.1959.00940090697004 . PMID 13636563 .
- Bicknell JM, Holland JV (marzo de 1978). "Manifestaciones neurológicas del síndrome de Cogan". Neurología . 28 (3): 278–81. doi : 10.1212 / wnl.28.3.278 . PMID 305011 . S2CID 22367876 .
- Casselman JW, Majoor MH, Albers FW (enero de 1994). "RM del oído interno en pacientes con síndrome de Cogan". Revista estadounidense de neurorradiología . 15 (1): 131–8. PMID 8141044 .
- Allen NB, Cox CC, Cobo M, et al. (Marzo de 1990). "Uso de agentes inmunosupresores en el tratamiento de las manifestaciones vasculares y oculares graves del síndrome de Cogan". La Revista Estadounidense de Medicina . 88 (3): 296-301. doi : 10.1016 / 0002-9343 (90) 90157-9 . PMID 2309745 .
- Kundell SP, Ochs HD (julio de 1980). "Síndrome de Cogan en la infancia". La Revista de Pediatría . 97 (1): 96–8. doi : 10.1016 / s0022-3476 (80) 80142-9 . PMID 7381656 .
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