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Dermatomiositis
Dermatomiositis.jpg
Áreas rojas discretas que cubren los nudillos en una persona con dermatomiositis juvenil. Estos se conocen como pápulas de Gottron.
EspecialidadReumatología
SíntomasErupción, debilidad muscular, pérdida de peso, fiebre [1]
ComplicacionesCalcinosis , inflamación pulmonar, enfermedad cardíaca [1] [2]
Inicio habitual40 a 50 años [3]
DuraciónLargo plazo [1]
CausasDesconocido [1]
Método de diagnósticoBasado en síntomas, análisis de sangre, electromiografía , biopsias musculares [3]
Diagnóstico diferencialPolimiositis , miositis por cuerpos de inclusión , esclerodermia [3]
TratamientoMedicamentos, fisioterapia , ejercicio, termoterapia , aparatos ortopédicos , dispositivos de asistencia, descanso [1]
MedicamentoCorticosteroides , metotrexato , azatioprina [1]
Frecuencia~ 1 por cada 100.000 personas por año [3]

La dermatomiositis ( DM ) es un trastorno inflamatorio de larga duración que afecta la piel y los músculos . [1] Sus síntomas son generalmente una erupción cutánea y un empeoramiento de la debilidad muscular con el tiempo. [1] Estos pueden ocurrir repentinamente o desarrollarse durante meses. [1] Otros síntomas pueden incluir pérdida de peso, fiebre, inflamación de los pulmones o sensibilidad a la luz. [1] Las complicaciones pueden incluir depósitos de calcio en los músculos o la piel . [1]

Se desconoce la causa. [1] Las teorías incluyen que es una enfermedad autoinmune o el resultado de una infección viral . [1] Es un tipo de miopatía inflamatoria . [1] El diagnóstico generalmente se basa en una combinación de síntomas, análisis de sangre, electromiografía y biopsias musculares . [3]

Si bien no se conoce una cura para la afección, los tratamientos generalmente mejoran los síntomas. [1] Los tratamientos pueden incluir medicamentos, fisioterapia , ejercicio, terapia de calor, aparatos ortopédicos y de asistencia, y descanso. [1] Los medicamentos de la familia de los corticosteroides generalmente se usan con otros agentes como el metotrexato o la azatioprina recomendados si los esteroides no funcionan bien. [1] La inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar los resultados. [1] La mayoría de las personas mejoran con el tratamiento y, en algunas, la afección se resuelve por completo. [1]

Aproximadamente una de cada 100.000 personas por año se ve afectada por primera vez. [3] La afección generalmente ocurre entre las personas de 40 y 50 años y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. [3] Sin embargo, las personas de cualquier edad pueden verse afectadas. [3] La condición se describió por primera vez en el siglo XIX. [4]

Signos y síntomas [ editar ]

Los síntomas principales incluyen varios tipos de erupciones cutáneas junto con debilidad muscular en la parte superior de los brazos o en los muslos. [2]

Piel [ editar ]

Una forma que toman las erupciones se llama " heliotropo " (un color violáceo) o lila, pero también puede ser rojo . Puede ocurrir alrededor de los ojos junto con hinchazón, pero también ocurre en la parte superior del pecho o la espalda, lo que se denomina "chal" (alrededor del cuello) o "signo de V" por encima de los senos y también puede ocurrir en la cara y la parte superior de los brazos. , muslos o manos. [5] Otra forma que toma la erupción se llama signo de Gottron, que son pápulas ligeramente elevadas, rojas o violetas, a veces escamosas, que erupcionan en cualquiera de las articulaciones de los dedos (las articulaciones metacarpofalángicas o las articulaciones interfalángicas ). [5] [6]Las pápulas de Gottron también se pueden encontrar sobre otras prominencias óseas, incluidos los codos, las rodillas o los pies. Todas estas erupciones empeoran con la exposición a la luz solar y, a menudo, pican mucho, son dolorosas y pueden sangrar. [6]

Si una persona presenta sólo hallazgos cutáneos característicos de la DM, sin debilidad ni enzimas musculares anormales, entonces puede estar experimentando dermatomiositis amiopática (ADM), anteriormente conocida como "dermatomiositis sin miositis". [7]

Músculos [ editar ]

Las personas con DM experimentan un empeoramiento progresivo de la debilidad muscular en los músculos proximales (por ejemplo, los hombros y los muslos). [8] Las tareas que utilizan estos músculos: estar de pie después de sentarse, levantar y subir escaleras, pueden volverse cada vez más difíciles para las personas con dermatomiositis. [8]

Otro [ editar ]

Alrededor del 30% de las personas tienen articulaciones inflamadas y dolorosas, pero esto generalmente es leve. [9]

En algunas personas, la afección afecta los pulmones y pueden tener tos o dificultad para respirar. Si la afección afecta al corazón, pueden producirse arritmias . Si afecta los vasos sanguíneos del estómago o los intestinos, que es más común en la DM juvenil, las personas pueden vomitar sangre , tener deposiciones de color alquitranadas o pueden desarrollar un agujero en algún lugar del tracto gastrointestinal . [9]

  • Ejemplos de dermatomiositis

  • Pápulas de Gottron en las articulaciones de los dedos

  • Pápulas de Gottron en los codos de una persona con DM juvenil

  • Pápulas de gottron

  • Pápulas de Gottron en una persona con DM juvenil

  • Pápulas de Gottron en caso grave de dermatomiositis juvenil

  • Heliotropo con hinchazón alrededor de los ojos.

  • Heliotropo

  • Erupción facial

  • Erupción grave en las manos, que se extiende hasta el antebrazo.

  • Erupción en el antebrazo

Causas [ editar ]

Ver también: Lista de alelos de antígenos leucocitarios humanos asociados con afecciones cutáneas

Se desconoce la causa, pero puede ser el resultado de una infección viral inicial o cáncer, cualquiera de los cuales podría generar una respuesta autoinmune . [9]

Entre el 7 y el 30% de las dermatomiositis surgen por cáncer , probablemente como una respuesta autoinmune . [10] Los cánceres más comúnmente asociados son el cáncer de ovario , el cáncer de mama y el cáncer de pulmón . [10] Entre el 18 y el 25% de las personas con DM amiopática también tienen cáncer. [6] La malignidad asociada con la dermatomiositis es más prevalente después de los 60 años.

Algunos casos son hereditarios y los subtipos de HLA HLA-DR3 , HLA-DR52 y HLA-DR6 parecen crear una predisposición a la dermatomiositis autoinmune. [9]

Diagnóstico [ editar ]

Calcificación por dermatomiositis
Radiografía de rodilla en una persona con dermatomiositis.
Micrografía de dermatomiositis, biopsia muscular , tinción H&E

El diagnóstico de dermatomiositis se basa en cinco criterios, que también se utilizan para diagnosticar diferencialmente con respecto a la polimiositis : [7]

  1. Debilidad muscular en ambos muslos o en ambos brazos.
  2. Mediante un análisis de sangre , se encuentran niveles más altos de enzimas que se encuentran en el músculo esquelético , incluidas creatinina quinasa , aldolasa y glutamato oxalacetato , piruvato transaminasas y lactato deshidrogenasa.
  3. Utilizando la prueba de la señalización eléctrica en los músculos , encontrando los tres: señales erráticas, repetitivas y de alta frecuencia; señales cortas de baja energía entre los músculos esqueléticos y las neuronas motoras que tienen múltiples fases ; y actividad aguda cuando se inserta una aguja en el músculo
  4. Examinar una biopsia de músculo bajo un microscopio y encontrar glóbulos blancos mononucleares entre las células musculares, y encontrar una degeneración y regeneración anormal de las células musculares, células musculares moribundas y células musculares consumidas por otras células ( fagocitosis )
  5. Erupciones típicas de la dermatomiositis, que incluyen erupción por heliotropo, signo de Gottron y pápulas de Gottron

El quinto criterio es lo que diferencia la dermatomiositis de la polimiositis; el diagnóstico se considera definitivo para la dermatomiositis si tres de los puntos 1 a 4 están presentes además de 5, es probable con dos cualesquiera además de 5, y posible si solo hay uno además de 5. [7]

La dermatomiositis se asocia con autoanticuerpos , especialmente anticuerpos antinucleares (ANA). [9] Alrededor del 80% de las personas con DM dan positivo a ANA y alrededor del 30% de las personas tienen autoanticuerpos específicos para miositis, que incluyen anticuerpos contra las aminoacil-tRNA sintetasas (anticuerpos anti-sintetasa), incluidos los anticuerpos contra histidina-tRNA ligasa (también llamada Jo-1); anticuerpos contra la partícula de reconocimiento de señales (SRP); y anticuerpos anti-Mi-2 . [9]

La resonancia magnética puede ser útil para orientar la biopsia muscular y para investigar la afectación de los órganos internos; [11] Se pueden usar rayos X para investigar la afectación articular y las calcificaciones . [12]

Un caso dado de dermatomiositis puede clasificarse como dermatomiositis amiopática si solo se ve afectada la piel y no se observa debilidad muscular durante más de 6 meses según una revisión de 2016, [7] o dos años según otra. [6]

Clasificación [ editar ]

La dermatomiositis es una forma de trastorno sistémico del tejido conectivo, una clase de enfermedades que a menudo involucran disfunción autoinmune. [9] [13]

También se ha clasificado como miopatía inflamatoria idiopática junto con polimiositis, miositis autoinmune necrotizante, miositis asociada al cáncer y miositis por cuerpos de inclusión esporádicos . [14]

Una forma de este trastorno que afecta a los niños se conoce como dermatomiositis juvenil . [15]

Tratamiento [ editar ]

No se conoce cura para la dermatomiositis, pero los síntomas pueden tratarse. Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia, ejercicio, terapia de calor (que incluye microondas y ultrasonido), aparatos ortopédicos y de asistencia, y descanso. El tratamiento estándar para la dermatomiositis es un fármaco corticosteroide , que se administra en forma de píldora o por vía intravenosa. Los medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina y el metotrexato , pueden reducir la inflamación en personas que no responden bien a la prednisona . El tratamiento periódico con inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar la recuperación. Otros agentes inmunosupresores utilizados para tratar la inflamación asociada con la dermatomiositis incluyen ciclosporina A ,ciclofosfamida y tacrolimus .

Por lo general, se recomienda fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y recuperar la fuerza muscular y la amplitud de movimiento. Muchas personas con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico, como corticosteroides tópicos, para su trastorno de la piel. Deben usar un bloqueador solar de alta protección y ropa protectora. Es posible que se requiera cirugía para eliminar los depósitos de calcio que causan dolor en los nervios e infecciones recurrentes. [dieciséis]

Los medicamentos antipalúdicos , especialmente la hidroxicloroquina y la cloroquina , se utilizan para tratar las erupciones, ya que se encuentran en condiciones similares. [6]

El rituximab se usa cuando las personas no responden a otros tratamientos. [17] [18]

A partir de 2016, los tratamientos para la dermatomiositis amiopática en adultos no tenían una base de evidencia sólida; Los tratamientos publicados incluían medicamentos antipalúdicos, esteroides , administrados por vía oral o aplicados en la piel , inhibidores de la calcineurina aplicados a la piel, dapsona , inmunoglobulina intravenosa , metotrexato , azatioprina y micofenolato de mofetilo . Ninguno parece ser muy eficaz, pero entre ellos, la inmunoglobulina intravenosa ha tenido los mejores resultados. [7]

Pronóstico [ editar ]

Antes del advenimiento de los tratamientos modernos como la prednisona, la inmunoglobulina intravenosa, la plasmaféresis , las quimioterapias y otros fármacos, el pronóstico era malo. [19]

Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis pueden mejorar o no con la terapia en paralelo con la mejoría de la miositis. En algunas personas, la debilidad y el sarpullido se resuelven al mismo tiempo. En otros, los dos no están vinculados, siendo más difícil controlar uno u otro. A menudo, la enfermedad cutánea persiste después de un control adecuado de la enfermedad muscular. [ cita médica necesaria ]

El riesgo de muerte por esta afección es mucho mayor si el corazón o los pulmones se ven afectados. [14] [16]

Epidemiología [ editar ]

La incidencia de DM alcanza su punto máximo entre los 40 y los 50 años, pero la enfermedad puede afectar a personas de todas las edades. [20] [3] Tiende a afectar a más mujeres que hombres. [3] La prevalencia de DM varía de uno a 22 por cada 100.000 personas. [21] [22] [23]

Historia [ editar ]

Los criterios de diagnóstico se propusieron en 1975 y se adoptaron ampliamente. [6] [24] La DM amiopática, también llamada miositis sinusoidal por DM, fue nombrada en 2002. [6]

Sociedad y cultura [ editar ]

  • La cantante de ópera Maria Callas (1923-1977) sufrió de dermatomiositis desde 1975 hasta su muerte. [25]
  • El actor Laurence Olivier (1907-1989) sufrió de dermatomiositis desde 1974 hasta su muerte. [26]
  • El corredor de fútbol americano Ricky Bell (1955-1984), subcampeón del Trofeo Heisman en 1976 y número uno en el draft de la NFL en 1977, murió a la edad de 29 años de insuficiencia cardíaca causada por esta enfermedad. [27]
  • Rob Buckman (1948-2011) médico, comediante, autor y presidente de la Asociación Humanista de Canadá . [28] [29]

Investigación [ editar ]

A partir de 2016, la investigación estaba en curso sobre las causas de la DM, así como los biomarcadores ; [30] Se estaban realizando ensayos clínicos para el uso de los siguientes fármacos en la DM: ácido ajulémico (Fase II), gel de hormona adrenocorticotrópica (Fase IV, etiqueta abierta), IMO-8400, un antagonista del receptor tipo Toll 7,8 y 9 (Ph II), abatacept (Fase IV, etiqueta abierta) y tiosulfato de sodio (Fase II). [6]

Referencias [ editar ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s "Dermatomiositis" . GARD . 2017. Archivado desde el original el 5 de julio de 2017 . Consultado el 13 de julio de 2017 .
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  5. ↑ a b Callen, Jeffrey P. (1 de junio de 2010). "Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis y su manejo". Informes actuales de reumatología . 12 (3): 192-197. doi : 10.1007 / s11926-010-0100-7 . ISSN 1534-6307 . PMID 20425525 . S2CID 29083422 .   
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 Este artículo incorpora  material de dominio público del documento del Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos : "Página de información sobre dermatomiositis del NINDS" . Consultado el 12 de diciembre de 2016 .

Enlaces externos [ editar ]

Clasificación
D
  • ICD - 10 : M33.0 - M33.1 ( ILDS M33.910)
  • ICD - 9-CM : 710,3
  • DeCS : D003882
  • Enfermedades DB : 10343
Recursos externos
  • MedlinePlus : 000839
  • eMedicina : med / 2608 derm / 98
  • Escolios : Q681160