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sarcoma de Ewing
Otros nombresSarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin y sarcoma de Ewing de la familia de tumores [1]
Sarcoma de Ewing - PAS - mag.jpg muy alto
Micrografía de sarcoma de Ewing metastásico (derecha de la imagen) en pulmón normal (izquierda de la imagen). Tinción PAS .
Pronunciación
  • / JU ɪ ŋ / YOO -ing
EspecialidadOncología
SíntomasInflamación y dolor cerca del tumor [1]
ComplicacionesDerrame pleural , paraplejía [2]
Inicio habitual10 a 20 años [3] [2]
CausasDesconocido [2]
Método de diagnósticoBiopsia de tejido [1]
Diagnóstico diferencialOsteosarcoma , neuroblastoma , osteomielitis , granuloma eosinofílico [2]
TratamientoQuimioterapia , radioterapia , cirugía, trasplante de células madre [1]
PronósticoSupervivencia a cinco años ~ 70% [3]
Frecuencia1 por millón de personas (EE. UU.) [3]

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que puede ser un sarcoma óseo o un sarcoma de tejidos blandos . [1] Los síntomas pueden incluir hinchazón y dolor en el sitio del tumor, fiebre y una fractura de hueso . [1] Las áreas más comunes donde comienza son las piernas, la pelvis y la pared torácica. [3] En aproximadamente el 25% de los casos, el cáncer ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. [3] Las complicaciones pueden incluir derrame pleural o paraplejía . [2]

Se desconoce la causa del sarcoma de Ewing. [2] La mayoría de los casos parecen ocurrir al azar. [2] A veces se agrupa junto con los tumores neuroectodérmicos primitivos , en una categoría conocida como la familia de tumores Ewing . [2] El mecanismo subyacente a menudo implica un cambio genético conocido como translocación recíproca . [2] El diagnóstico se basa en una biopsia del tumor. [1]

El tratamiento a menudo incluye quimioterapia , radioterapia , cirugía y trasplante de células madre . [1] Se están estudiando la terapia dirigida y la inmunoterapia . [1] La supervivencia a cinco años es aproximadamente del 70%. [3] Sin embargo, varios factores afectan esta estimación. [3]

James Ewing en 1920 estableció que el tumor es un tipo distinto de cáncer. [4] [5] Afecta aproximadamente a una en un millón de personas por año en los Estados Unidos. [3] El sarcoma de Ewing se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes y representa el 2% de los cánceres infantiles . [1] [2] Los caucásicos se ven afectados con más frecuencia que los afroamericanos o los asiáticos. [3] Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. [3]

Signos y síntomas

Distribución del sarcoma de Ewing: las localizaciones más frecuentes son los huesos largos y grandes y la pelvis.

El sarcoma de Ewing es más común en hombres (1,6 hombres: 1 mujer) y generalmente se presenta en la niñez o en la edad adulta temprana, con un pico entre los 10 y 20 años de edad. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente en la pelvis y los huesos tubulares largos proximales, especialmente alrededor de las placas de crecimiento. Las diáfisis del fémur son las localizaciones más frecuentes, seguidas de la tibia y el húmero . Treinta por ciento son abiertamente metastásicas en el momento de la presentación, mientras que 10 a 15% de las personas presentan una fractura patológica en el momento del diagnóstico. [6] Las personas suelen experimentar un dolor de huesos extremo. En raras ocasiones, puede desarrollarse en la vagina. [7][8]

Los signos y síntomas incluyen fiebre intermitente , anemia , leucocitosis , aumento de la velocidad de sedimentación y otros síntomas de enfermedad inflamatoria sistémica. [9]

Según el Bone Cancer Research Trust (BCRT), los síntomas más comunes son dolor localizado, hinchazón y dolor óseo esporádico de intensidad variable. Es más probable que la hinchazón sea visible si el sarcoma está ubicado en un hueso cerca de la superficie del cuerpo, pero cuando ocurre en otros lugares más profundos del cuerpo, como en la pelvis, es posible que no sea visible. [10]

Genética

El intercambio genético entre cromosomas puede hacer que las células se vuelvan cancerosas. La mayoría de los casos de sarcoma de Ewing (alrededor del 85%) son el resultado de un evento genético definitorio; una translocación recíproca entre los cromosomas 11 y 22, t (11,22), que fusiona el gen Ewing's Sarcoma Breakpoint Region 1 ( EWSR1 ) del cromosoma 22 (que codifica la proteína EWS ) con el gen Friend Leukemia Virus Integration 1 ( FLI1 ) ( que codifica el factor de transcripción Friend Leukemia Integration 1 (FLI1), un miembro de la familia de factores de transcripción ETS ) del cromosoma 11 . [9] [6]La translocación cromosómica resultante hace que el dominio de trans-activación de EWS (que normalmente es silencioso en el tipo salvaje) se vuelva muy activo, esto conduce a la traducción de una nueva proteína de fusión EWS-FLI1 . [6] Las proteínas EWS están involucradas en la meiosis , la maduración de los linfocitos B, la renovación de las células madre hematopoyéticas, la reparación del ADN y la senescencia celular. [6] Los factores de transcripción ETS están involucrados en la diferenciación celular y el control del ciclo celular. [6]La proteína de fusión EWS-FLI1 tiene propiedades de transición de fase, lo que le permite hacer la transición a compartimentos separados por fases similares a líquidos que consisten en orgánulos sin membrana. Esta propiedad de transición de fase permite que la proteína de fusión acceda y active regiones microsatélites del genoma que de otro modo serían inaccesibles. Esta proteína de fusión puede convertir regiones de cromatina generalmente silenciosas en potenciadores completamente activos que conducen a la oncogénesis de las células. [6]

La proteína de fusión EWS-FLI1 también causa una expresión variable del genoma a través de mecanismos epigenéticos . La proteína de fusión hace esto reclutando enzimas que afectan la metilación del ADN , la acetilación de histonas y la inhibición directa del microARN no codificante . [6] EWS-FLI1 promueve la acetilación de histonas, lo que conduce a desenrollar el ADN (que generalmente se enrolla firmemente alrededor de las histonas); esta relajación de la cromatina hace que el ADN sea más accesible a los factores de transcripción y, por tanto, potencia la expresión de los genes asociados. [6]La metilación del ADN conduce al silenciamiento de genes ya que previene la unión del factor de transcripción. EWS-FLI1 reduce la metilación del ADN (que ocurre principalmente en áreas correspondientes a potenciadores de la transcripción), lo que conduce a una mayor expresión génica. [6] La proteína de fusión EWS-FLI1 inhibe ciertos microARN de las células (como miARN-145). MiRNA-145 normalmente activa los complejos silenciadores inducidos por RNA (RISC) para inhibir o degradar el mRNA que participa en la pluripotencia celular. [6] Por lo tanto, la inhibición de ESW-FLI1 del microARN miARN-145 conduce a un aumento de la pluripotencia y una disminución de la diferenciación de las células y un aumento de la oncogénesis. [6]

Un estudio de asociación de todo el genoma (GWAS) identificó tres loci de susceptibilidad ubicados en los cromosomas 1, 10 y 15. [11] Un estudio continuo descubrió que el gen de susceptibilidad al sarcoma de Ewing EGR2 , que se encuentra dentro del locus de susceptibilidad del cromosoma 10, está regulado por el oncogén de fusión EWSR1-FLI1 a través de un microsatélite GGAA. [12] [13]

EWS / FLI funciona como regulador maestro. [14] Otras translocaciones están en t (21; 22) [15] yt (7; 22). [16] Las células del sarcoma de Ewing son positivas para CD99 y MIC2 , [9] y negativas para CD45 . [17]

Diagnóstico

Micrografía de un sarcoma de Ewing metastásico con el característico aclaramiento citoplásmico en la tinción H&E, que mostraba ser PAS positivo

El diagnóstico definitivo se basa en hallazgos histomorfológicos , inmunohistoquímica y patología molecular .

El sarcoma de Ewing es un tumor de células pequeñas redondas azules que típicamente tiene un citoplasma claro en la tinción H&E , debido al glucógeno . La presencia del glucógeno puede demostrarse con tinción PAS positiva y tinción PAS diastasa negativa . La inmunotinción característica es CD99 , que marca de manera difusa la membrana celular . Sin embargo, como el CD99 no es específico del sarcoma de Ewing, se pueden emplear varios marcadores inmunohistoquímicos auxiliares para respaldar el diagnóstico histológico. [18] Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos se corroboran con una translocación cromosómica asociada., de los cuales ocurren varios. La translocación más común, presente en aproximadamente el 90% de los casos de sarcoma de Ewing, es t (11; 22) (q24; q12), [19] [20], que genera un factor de transcripción aberrante a través de la fusión del gen EWSR1 con el gen FLI1. . [21]

El diagnóstico diferencial patológico es la agrupación de tumores de células pequeñas redondas azules, que incluye linfoma , rabdomiosarcoma alveolar y tumor desmoplásico de células redondas pequeñas , entre otros. [ cita requerida ]

Imágenes médicas

Radiografía de un niño con sarcoma de Ewing de la tibia

En las radiografías convencionales , los hallazgos típicos del sarcoma de Ewing consisten en múltiples lesiones óseas líticas confluentes que tienen un patrón de "apolillado" debido a la destrucción permeabilizante del hueso. [6] También habrá un periostio desplazado a medida que la nueva capa subperióstica de hueso comience a crecer sobre el tumor. Este periostio elevado o desplazado es compatible con el hallazgo radiográfico clásico del triángulo de Codman . [6] La reacción proliferativa del hueso también puede crear delicadas laminaciones que constituyen las capas periósticas y dan la apariencia radiográfica de una cáscara de cebolla. [6]Las radiografías simples añaden información valiosa en la evaluación o proyección inicial. La amplia zona de transición (p. Ej., Permeante) es la característica de la radiografía simple más útil para diferenciar las lesiones líticas benignas de las agresivas o malignas.

Corte de resonancia magnética que muestra el sarcoma de Ewing de la cadera izquierda (el área blanca se muestra a la derecha)

La imagen por resonancia magnética (MRI) debe usarse de forma rutinaria en el estudio de tumores malignos. Mostrará la extensión completa del tejido óseo y blando y relacionará el tumor con otras estructuras anatómicas cercanas (por ejemplo, vasos). El contraste de gadolinio no es necesario ya que no brinda información adicional sobre los estudios sin contraste, aunque algunos investigadores actuales argumentan que la resonancia magnética dinámica con contraste puede ayudar a determinar la cantidad de necrosis dentro del tumor, y así ayudar a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugía. [22]

La tomografía axial computarizada (TC) también se puede utilizar para definir la extensión extraósea del tumor, especialmente en el cráneo, la columna vertebral, las costillas y la pelvis. Tanto la TC como la RM se pueden utilizar para seguir la respuesta a la radiación y / o la quimioterapia . La gammagrafía ósea también se puede utilizar para seguir la respuesta del tumor a la terapia. [23]

En el grupo de tumores malignos de células redondas pequeñas que incluye el sarcoma de Ewing, el linfoma óseo y el osteosarcoma de células pequeñas, la corteza puede parecer casi normal radiográficamente, mientras que el crecimiento permeativo se produce a través de los canales de Havers. Estos tumores pueden ir acompañados de una gran masa de tejido blando mientras que casi no se observa destrucción ósea. Las radiografías con frecuencia no muestran signos de destrucción cortical.

Radiográficamente, el sarcoma de Ewing se presenta como radiolucencias destructivas "apolilladas" de la médula y erosión de la corteza con expansión. [24]

Diagnóstico diferencial

Otras entidades con presentaciones clínicas similares incluyen osteomielitis , osteosarcoma (especialmente osteosarcoma telangiectásico) y granuloma eosinofílico . Las neoplasias de tejidos blandos como el sarcoma pleomórfico indiferenciado (histiocitoma fibroso maligno) que erosionan el hueso adyacente también pueden tener un aspecto similar. La evidencia acumulada sugiere que los sarcomas positivos para EWSR1-NFATc2, que anteriormente se consideraba que posiblemente pertenecían a la familia de tumores de Ewing, difieren del sarcoma de Ewing en su genética, transcriptomas y perfiles epigénicos y epidemiológicos, lo que indica que podrían representar una entidad tumoral distinta. [25] [26] [27] [28]

Tratamiento

Casi todas las personas reciben quimioterapia con múltiples fármacos (con mayor frecuencia vincristina , doxorrubicina , ciclofosfamida , ifosfamida y etopósido ), [29] así como control local de la enfermedad con cirugía y / o radiación. [30] Es necesario un enfoque agresivo porque casi todas las personas con enfermedad aparentemente localizada en el momento del diagnóstico en realidad tienen enfermedad metastásica asintomática. [31]

La resección quirúrgica puede implicar el rescate o la amputación de una extremidad . Se puede realizar una escisión completa en el momento de la biopsia si se confirma la malignidad en el momento de la exploración. [ cita requerida ] La duración del tratamiento varía según la ubicación y el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico. La quimioterapia radical puede ser tan breve como seis tratamientos en ciclos de tres semanas, pero la mayoría de las personas se someten a quimioterapia durante 6 a 12 meses y radioterapia durante 5 a 8 semanas. [ cita requerida ] La radioterapia se ha utilizado para la enfermedad localizada. El tumor tiene la propiedad única de ser muy sensible a la radiación, a veces reconocida por la frase "derritiéndose como la nieve", pero el principal inconveniente es que vuelve a aparecer dramáticamente después de algún tiempo.[ cita requerida ]

Se han propuesto oligodesoxinucleótidos antisentido como posible tratamiento mediante la regulación negativa de la expresión de la proteína de fusión oncogénica asociada con el desarrollo del sarcoma de Ewing resultante de la translocación del gen EWS-ETS. [32] [33] Además, se ha informado que el derivado sintético del retinoide fenretinida (4-hidroxi (fenil) retinamida) induce altos niveles de muerte celular en líneas celulares de sarcoma de Ewing in vitro y retrasa el crecimiento de xenoinjertos en ratones in vivo. modelos. [34] [35]

En la mayoría de los cánceres pediátricos, incluido el sarcoma, la radiación con haz de protones (también conocida como terapia de protones ) administra una dosis igualmente eficaz al tumor con menos daño al tejido normal circundante en comparación con la radiación de fotones. [36]

Pronóstico

La estadificación intenta distinguir a las personas con enfermedad localizada de aquellas con enfermedad metastásica. [37] Las áreas más comunes de metástasis son los pulmones, los huesos y la médula ósea, siendo las áreas menos comunes de metástasis los ganglios linfáticos del hígado y el cerebro. [6] La presencia de enfermedad metastásica es el factor pronóstico más importante en el sarcoma de Ewing, con una tasa de supervivencia a 5 años de solo 30% cuando hay metástasis en el momento del diagnóstico en comparación con una tasa de supervivencia de 70% a 5 años sin metástasis presente . [6] Otro factor pronóstico importante es la ubicación del tumor primario; Los tumores proximales (ubicados en la pelvis y el sacro) son peores indicadores de pronóstico en comparación con los tumores más distales. [6]Otros factores asociados con un mal pronóstico incluyen una gran neoplasia primaria, mayor edad en el momento del diagnóstico (mayor de 18 años) y niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH). [6]

La supervivencia a cinco años para la enfermedad localizada es superior al 70% después del tratamiento. [38] Antes del uso de la quimioterapia con múltiples fármacos, la supervivencia a largo plazo era inferior al 10%. El desarrollo de la terapia multidisciplinaria con quimioterapia, irradiación y cirugía ha aumentado las tasas actuales de supervivencia a largo plazo en la mayoría de los centros clínicos a más del 50%. [39] Sin embargo, algunas fuentes afirman que es del 25 al 30%. [40]

La investigación retrospectiva mostró que dos receptores de quimiocinas, CXCR4 y CXCR7, pueden usarse como factores de pronóstico molecular. Las personas que expresan niveles bajos de ambos receptores de quimiocinas tienen las mayores probabilidades de supervivencia a largo plazo con una supervivencia> 90% a los cinco años posteriores al diagnóstico frente a una supervivencia <30% a los cinco años para los pacientes con niveles de expresión muy altos de ambos receptores. [41] Un estudio reciente también sugirió un papel para SOX2 como un biomarcador de pronóstico independiente que puede usarse para identificar a pacientes con alto riesgo de recaída tumoral. [42]

Epidemiología

Los sarcomas de Ewing representan el 16% de los sarcomas óseos primarios. [9] En los Estados Unidos, son más comunes en la segunda década de la vida, [9] con una tasa de 0,3 casos por millón en niños menores de 3 años y tan alta como 4,6 casos por millón en adolescentes de 15 años. -19 años. A nivel internacional, la tasa de incidencia anual promedia menos de 2 casos por millón de niños. [43]

En el Reino Unido se diagnostica una media de seis niños por año, principalmente varones en las primeras etapas de la pubertad. Debido a la prevalencia del diagnóstico durante la adolescencia, puede existir un vínculo entre el inicio de la pubertad y las primeras etapas de esta enfermedad, aunque ninguna investigación confirma esta hipótesis. [ cita requerida ]

Un grupo de tres adolescentes sin parentesco en Wake Forest, Carolina del Norte, han sido diagnosticados con sarcoma de Ewing. Los tres niños fueron diagnosticados en 2011 y todos asistieron juntos al mismo aula temporal mientras se renovaba la escuela. Un cuarto adolescente que vive cerca fue diagnosticado en 2009. Las probabilidades de esta agrupación se consideran significativas. [44] El sarcoma de Ewing ocurre entre 10 y 20 veces más comúnmente en personas de ascendencia europea en comparación con las personas de ascendencia africana. [45] [6]

El sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de hueso más común en niños y adolescentes, con mal pronóstico y desenlace en aproximadamente 70% de los diagnósticos iniciales y 10 a 15% de las recaídas. [46]

Referencias

  1. ^ a b c d e f g h i j "Tratamiento del sarcoma de Ewing" . Instituto Nacional del Cáncer . 25 de enero de 2019 . Consultado el 3 de febrero de 2019 .
  2. ^ a b c d e f g h i j "Sarcoma de Ewing" . NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . 2013 . Consultado el 4 de febrero de 2019 .
  3. ^ a b c d e f g h i j "Tratamiento del sarcoma de Ewing" . Instituto Nacional del Cáncer . 31 de enero de 2019 . Consultado el 4 de febrero de 2019 .
  4. ^ "Sarcoma de Ewing" . Whonamedit . Consultado el 4 de febrero de 2019 .
  5. ^ Ewing J (septiembre de 2006). "El clásico: endotelioma difuso de hueso. Actas de la Sociedad Patológica de Nueva York. 1921; 12:17". Ortopedia clínica e investigación relacionada . 450 : 25–7. doi : 10.1097 / 01.blo.0000229311.36007.c7 . PMID 16951641 . 
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Riggi, Nicolò; Suvà, Mario L .; Stamenkovic, Ivan (14 de enero de 2021). "Sarcoma de Ewing". Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 384 (2): 154-164. doi : 10.1056 / NEJMra2028910 . PMID 33497548 . 
  7. ^ "Tumores de la vagina; Capítulo seis" (PDF) . Agencia Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer, Organización Mundial de la Salud. págs. 291–311. Archivado desde el original (PDF) el 8 de septiembre de 2015 . Consultado el 14 de marzo de 2018 .
  8. ^ "Tumores de vulva y vagina: una descripción general" . Atlas de Genética y Citogenética en Oncología y Hematología. Archivado desde el original el 22 de febrero de 2018 . Consultado el 14 de marzo de 2018 .
  9. ↑ a b c d e Goldman L, Cecil RL, Schafer AI (2012). Cecil Medicine de Goldman (24ª ed.). Filadelfia: Elsevier Saunders. pag. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3. OCLC  909785616 .
  10. ^ "Síntomas del sarcoma de Ewing" . Fideicomiso de Investigación del Cáncer de Hueso. Octubre de 2010. Archivado desde el original el 30 de enero de 2013 . Consultado el 5 de noviembre de 2012 .
  11. ^ Postel-Vinay S, Véron AS, Tirode F, Pierron G, Reynaud S, Kovar H, et al. (Febrero de 2012). "Las variantes comunes cerca de TARDBP y EGR2 están asociadas con la susceptibilidad al sarcoma de Ewing". Genética de la naturaleza . 44 (3): 323–7. doi : 10.1038 / ng.1085 . PMID 22327514 . S2CID 205343425 .  
  12. ^ Grünewald TG, Bernard V, Gilardi-Hebenstreit P, Raynal V, Surdez D, Aynaud MM, et al. (Septiembre de 2015). "EWSR1-FLI1 quimérico regula el gen de susceptibilidad al sarcoma de Ewing EGR2 a través de un microsatélite GGAA" . Genética de la naturaleza . 47 (9): 1073–8. doi : 10.1038 / ng.3363 . PMC 4591073 . PMID 26214589 .  
  13. ^ Gomez NC, Davis IJ (septiembre de 2015). "Vinculación de la línea germinal y la variación somática en el sarcoma de Ewing". Genética de la naturaleza . 47 (9): 964–5. doi : 10.1038 / ng.3387 . PMID 26313223 . S2CID 5454861 .  
  14. ^ Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL (abril de 2008). "EWS / FLI media la represión transcripcional a través de NKX2.2 durante la transformación oncogénica en el sarcoma de Ewing" . PLOS ONE . 3 (4): e1965. Código Bibliográfico : 2008PLoSO ... 3.1965O . doi : 10.1371 / journal.pone.0001965 . PMC 2291578 . PMID 18414662 .  
  15. ^ Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT (febrero de 1994). "Una segunda translocación del sarcoma de Ewing, t (21; 22), fusiona el gen EWS con otro factor de transcripción de la familia ETS, ERG". Genética de la naturaleza . 6 (2): 146–51. doi : 10.1038 / ng0294-146 . PMID 8162068 . S2CID 19747268 .  
  16. ^ Jeon IS, Davis JN, Braun BS, Sublett JE, Roussel MF, Denny CT, Shapiro DN (marzo de 1995). "Una translocación variante del sarcoma de Ewing (7; 22) fusiona el gen EWS con el gen ETS ETV1". Oncogén . 10 (6): 1229–34. PMID 7700648 . 
  17. ^ Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall RL, Schuck A, Teot LA, Juergens H (mayo de 2006). "Familia de tumores del sarcoma de Ewing: tratamiento actual". El oncólogo . 11 (5): 503-19. doi : 10.1634 / theoncologist.11-5-503 . PMID 16720851 . 
  18. ^ McCuiston A, obispo JA (marzo de 2018). "Utilidad de la inmunohistoquímica NKX2.2 para distinguir el sarcoma de Ewing de otros tumores nasosinusales de células pequeñas redondas azules" . Patología de cabeza y cuello . 12 (1): 89–94. doi : 10.1007 / s12105-017-0830-1 . PMC 5873485 . PMID 28616785 .  
  19. ^ "Tumores de tejidos blandos: tumores de Ewing / tumores neurectodérmicos primitivos (PNET)" . Atlas de Genética y Citogenética en Oncología y Hematología. Archivado desde el original el 29 de octubre de 2012 . Consultado el 5 de noviembre de 2012 .
  20. ^ Turc-Carel C, Aurias A, Mugneret F, Lizard S, Sidaner I, Volk C, Thiery JP, Olschwang S, Philip I, Berger MP (junio de 1988). "Cromosomas en el sarcoma de Ewing. I. Una evaluación de 85 casos de notable consistencia de t (11; 22) (q24; q12)". Genética y citogenética del cáncer . 32 (2): 229–38. doi : 10.1016 / 0165-4608 (88) 90285-3 . PMID 3163261 . 
  21. ^ Delattre O, Zucman J, Plougastel B, Desmaze C, Melot T, Peter M, Kovar H, Joubert I, de Jong P, Rouleau G (septiembre de 1992). "Fusión de genes con un dominio de unión a ADN de ETS causada por translocación cromosómica en tumores humanos". Naturaleza . 359 (6391): 162–5. Código Bibliográfico : 1992Natur.359..162D . doi : 10.1038 / 359162a0 . PMID 1522903 . S2CID 4331584 .  
  22. ^ "Sarcoma de Ewing" . Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 22 de julio de 2021 .
  23. ^ "Sarcoma de Ewing" . Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 22 de julio de 2021 .
  24. ^ "Sarcoma de Ewing" . Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 22 de julio de 2021 .
  25. ^ Grünewald TG, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, et al. (Julio de 2018). "Sarcoma de Ewing". Reseñas de la naturaleza. Cebadores de enfermedades . 4 (1): 5. doi : 10.1038 / s41572-018-0003-x . PMID 29977059 . S2CID 49571421 .  
  26. ^ Koelsche C, Hartmann W, Schrimpf D, Stichel D, Jabar S, Ranft A, et al. (Agosto de 2018). "El perfil de metilación de ADN basado en matrices en sarcomas con histología de células pequeñas redondas azules proporciona información de diagnóstico valiosa" . Patología moderna . 31 (8): 1246-1256. doi : 10.1038 / s41379-018-0045-3 . PMC 7484949 . PMID 29572501 .  
  27. ^ Baldauf MC, Gerke JS, Orth MF, Dallmayer M, Baumhoer D, de Alava E, et al. (Junio ​​de 2018). "¿Los sarcomas EWSR1-NFATc2 positivos son realmente sarcomas de Ewing?" . Patología moderna . 31 (6): 997–999. doi : 10.1038 / s41379-018-0009-7 . PMID 29895896 . 
  28. ^ Watson S, Perrin V, Guillemot D, Reynaud S, Coindre JM, Karanian M, et al. (Mayo de 2018). "Definición transcriptómica de subgrupos moleculares de sarcomas de células redondas pequeñas" . La Revista de Patología . 245 (1): 29–40. doi : 10.1002 / ruta.5053 . PMID 29431183 . 
  29. ^ Lahl M, Fisher VL, Laschinger K (febrero de 2008). "Familia de tumores del sarcoma de Ewing: una descripción general desde el diagnóstico hasta la supervivencia". Revista Clínica de Enfermería Oncológica . 12 (1): 89–97. doi : 10.1188 / 08.CJON.89-97 . PMID 18258578 . S2CID 10512706 .  
  30. ^ Randall L, Calvert G, Spraker H, Lessnick S (2005). "Familia de tumores del sarcoma de Ewing (ESFT)" . Iniciativa de sarcoma de Liddy Shriver . Archivado desde el original el 8 de febrero de 2009 . Consultado el 15 de abril de 2009 .
  31. ^ Salazar, Luis; Ghali, Abdullah. "Un esguince de tobillo o sarcoma de Ewing del calcáneo Reporte de un caso de un niño de 9 años" . Investigación biomédica y revisiones clínicas . 3 .
  32. ^ Asami S, Chin M, Shichino H, Yoshida Y, Nemoto N, Mugishima H, Suzuki T (marzo de 2008). "Tratamiento del sarcoma de Ewing mediante un oligodesoxinucleótido antisentido para regular el ciclo celular" . Boletín Biológico y Farmacéutico . 31 (3): 391–4. doi : 10.1248 / bpb.31.391 . PMID 18310898 . 
  33. ^ Mateo-Lozano S, Gokhale PC, Soldatenkov VA, Dritschilo A, Tirado OM, Notario V (noviembre de 2006). "Direccionamiento transcripcional y traduccional combinado de EWS / FLI-1 en el sarcoma de Ewing" . Investigación clínica del cáncer . 12 (22): 6781–90. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-06-0609 . PMID 17121899 . S2CID 1404471 .  
  34. ^ Myatt SS, Redfern CP, Burchill SA (abril de 2005). "Sensibilidad dependiente de p38MAPK de la familia de tumores del sarcoma de Ewing a la muerte celular inducida por fenretinida" . Investigación clínica del cáncer . 11 (8): 3136–48. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-04-2050 . PMID 15837770 . 
  35. ^ Myatt SS, Burchill SA (febrero de 2008). "La sensibilidad de la familia de tumores del sarcoma de Ewing a la muerte celular inducida por fenretinida aumenta por la modulación dependiente de EWS-Fli1 de la actividad de p38 (MAPK)" . Oncogén . 27 (7): 985–96. doi : 10.1038 / sj.onc.1210705 . PMID 17700534 . 
  36. ^ Ladra MM, Yock TI (enero de 2014). "Radioterapia de protones para el sarcoma pediátrico" . Cánceres . 6 (1): 112–27. doi : 10.3390 / cancers6010112 . PMC 3980591 . PMID 24424260 .  
  37. ^ McTiernan AM, Cassoni AM, Driver D, Michelagnoli MP, Kilby AM, Whelan JS (2006). "Mejora de los resultados después de la recaída en el sarcoma de Ewing: análisis de 114 pacientes de una sola institución" . Sarcoma . 2006 : 1–8. doi : 10.1155 / SRCM / 2006/83548 . PMC 1698143 . PMID 17496997 .  
  38. ^ "¿Cómo se organiza la familia de tumores Ewing?" . Sociedad Americana del Cáncer . 19 de junio de 2006. Archivado desde el original el 22 de abril de 2008.
  39. ^ Iwamoto Y (febrero de 2007). "Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing" . Revista japonesa de oncología clínica . 37 (2): 79–89. doi : 10.1093 / jjco / hyl142 . PMID 17272319 . 
  40. ^ Thacker MM, Temple HT, Scully SP (abril de 2005). "Tratamiento actual para el sarcoma de Ewing". Revisión de expertos sobre la terapia contra el cáncer . 5 (2): 319–31. doi : 10.1586 / 14737140.5.2.319 . PMID 15877528 . S2CID 26773908 .  
  41. ^ Bennani-Baiti IM, Cooper A, Lawlor ER, Kauer M, Ban J, Aryee DN, Kovar H (julio de 2010). "El co-análisis de la expresión génica de intercohortes revela receptores de quimiocinas como indicadores de pronóstico en el sarcoma de Ewing" . Investigación clínica del cáncer . 16 (14): 3769–78. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-10-0558 . PMC 2905506 . PMID 20525755 .  
  42. ↑ Sannino G, Marchetto A, Ranft A, Jabar S, Zacherl C, Alba-Rubio R, Stein S, Wehweck FS, Kiran MM, Hoelting TL, Musa J (17 de diciembre de 2018). "La expresión de SOX2 identifica a los pacientes con sarcoma de Ewing con alto riesgo de recaída tumoral y mala supervivencia" . bioRxiv : 498253. doi : 10.1101 / 498253 .
  43. ^ Imágenes de sarcoma de Ewing en eMedicine
  44. ^ "Tres estudiantes de Wake luchan contra un cáncer raro: ¿racimo o coincidencia?" . WRAL.com. 29 de abril de 2013. Archivado desde el original el 1 de mayo de 2013 . Consultado el 30 de abril de 2013 .
  45. ^ Worch J, Cyrus J, Goldsby R, Matthay KK, Neuhaus J, DuBois SG (marzo de 2011). "Diferencias raciales en la incidencia de tumores mesenquimales asociados con la translocación EWSR1" . Epidemiología, biomarcadores y prevención del cáncer . 20 (3): 449–53. doi : 10.1158 / 1055-9965.EPI-10-1170 . PMC 3051020 . PMID 21212061 .  
  46. ^ Twardziok M, Kleinsimon S, Rolff J, Jäger S, Eggert A, Seifert G, Delebinski CI (2016). "Múltiples compuestos activos de Viscum album L. convergen sinérgicamente para promover la apoptosis en el sarcoma de Ewing" . PLOS ONE . 11 (9): e0159749. Código Bibliográfico : 2016PLoSO..1159749T . doi : 10.1371 / journal.pone.0159749 . PMC 5010293 . PMID 27589063 .  

Lectura adicional

  • "Familia de tumores Ewing" . Diccionario de términos del cáncer del NCI . 2011-02-02.
  • van der Woude HJ, Smithuis R (10 de abril de 2010). "Diagnóstico diferencial de tumores óseos" . Leiderdorp, Holanda: Departamento de Radiología del Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam y el hospital Rijnland.
Clasificación
D
  • CIE - 10 : C41.9
  • ICD - 9-CM : 170,9
  • ICD-O : M9260 / 3
  • OMIM : 612219
  • DeCS : D012512
  • Enfermedades DB : 4604
Recursos externos
  • MedlinePlus : 001302
  • eMedicine : ped / 2589
  • NCI : sarcoma de Ewing