Las inmunodeficiencias humorales son afecciones que causan un deterioro de la inmunidad humoral , lo que puede conducir a una inmunodeficiencia . Puede estar mediado por un número o función insuficientes de las células B , las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas. [7] La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva de IgA heredada , que ocurre entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1000 personas, según la población. Están asociados con una mayor vulnerabilidad a la infección, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticos) en ausencia de infección. [ cita requerida ]
Inmunodeficiencia humoral | |
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Células B y anticuerpos | |
Especialidad | Hematología |
Síntomas | Sinusitis [1] |
Causas | Ausencia de células B (primaria), [2] [3] Mieloma múltiple (secundario) [4] |
Método de diagnóstico | Recuento de células B, antecedentes médicos familiares [5] [6] |
Tratamiento | Terapia de reemplazo de inmunoglobulina [5] |
Signos y síntomas
Los signos / síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como: [1]
Causas
La causa de esta deficiencia se divide en primaria y secundaria :
- En primer lugar, la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas clasifica las deficiencias inmunitarias primarias del sistema humoral de la siguiente manera: [3] [2]
- Células B ausente con un grave reducción resultante de todos los tipos de anticuerpos: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ( Btk deficiencia, o Bruton 's agammaglobulinemia), μ - cadena pesada deficiencia, l 5 deficiencia, Igα deficiencia, BLNK deficiencia, timoma con inmunodeficiencia
- Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia común variable (CVID), deficiencia de ICOS , deficiencia de CD19 , deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF .
- Números normales de células B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM : síndromes de hiper-IgM
- Número normal de células B con deficiencias de isotipo o cadenas ligeras: deleciones de cadenas pesadas , deficiencia de cadena kappa, deficiencia aislada de subclase de IgG, IgA con deficiencia de subclase de IgG, deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
- Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI)
- Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico: [4]
Diagnóstico
En términos de diagnóstico de inmunodeficiencia humoral, depende de lo siguiente: [5] [6]
- Medir los niveles de inmunoglobulina sérica
- Recuento de células B
- Historial médico familiar
Tratamiento
El tratamiento para la deficiencia de células B (inmunodeficiencia humoral) depende de la causa, sin embargo, generalmente se aplica lo siguiente: [5]
- Tratamiento de infecciones (antibióticos)
- Vigilancia de neoplasias
- Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas
Ver también
- Inmunodeficiencia
- Deficiencia de linfocitos T
Referencias
- ↑ a b N. Franklin Adkinson Jr .; Bochner, Bruce S .; Burks, Wesley; Busse, William W .; Holgate, Stephen T. (1 de noviembre de 2013). Alergia de Middleton: principios y práctica . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 1134. ISBN 9780323085939.
- ^ a b "Trastornos de células B puras: antecedentes, fisiopatología, epidemiología" . 2017-01-06. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) - ^ a b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). "Enfermedades de inmunodeficiencia primaria: una actualización de la reunión del Comité de clasificación de enfermedades de inmunodeficiencia primaria de la Unión Internacional de Sociedades de Inmunodeficiencia en Budapest, 2005". J. Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883–96. doi : 10.1016 / j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902 .
- ^ a b Página 432 , Capítulo 22, Tabla 22.1 en: Jones, Jane; Bannister, Barbara A .; Gillespie, Stephen H. (2006). Infección: microbiología y manejo . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
- ^ a b c d Fried, Ari J .; Bonilla, Francisco A. (1 de julio de 2009). "Patogenia, diagnóstico y manejo de infecciones y deficiencias de anticuerpos primarios" . Revisiones de microbiología clínica . 22 (3): 396–414. doi : 10.1128 / CMR.00001-09 . ISSN 0893-8512 . PMC 2708392 . PMID 19597006 .
- ^ a b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (1 de enero de 2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition - Funciones e impresión en línea mejoradas, volumen único, 24: Goldman's Cecil Medicine . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 1618. ISBN 978-1437716047.
- ^ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (1 de abril de 2013). "Biología y desarrollo de células B" . Revista de alergia e inmunología clínica . 131 (4): 959–971. doi : 10.1016 / j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749 . PMID 23465663 .
Otras lecturas
- Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11 de mayo de 2017). "Papel de las células B en la inmunodeficiencia variable común" . Revisión de expertos en inmunología clínica . 5 (5): 557–564. doi : 10.1586 / eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984 . PMID 20477641 .
- Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (9 de octubre de 2014). Biología Molecular de las células B . Elsevier. ISBN 9780123984906.
enlaces externos
- PubMed
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