El hipertelorismo es una distancia anormalmente aumentada entre dos órganos o partes del cuerpo, que generalmente se refiere a una mayor distancia entre las órbitas (ojos) o al hipertelorismo orbitario. En esta condición, la distancia entre las esquinas interiores de los ojos y la distancia entre las pupilas es mayor de lo normal. El hipertelorismo no debe confundirse con el telecanto , en el que se aumenta la distancia entre las esquinas interiores de los ojos, pero las distancias entre las esquinas exteriores de los ojos y las pupilas permanecen sin cambios. [3]
Hipertelorismo | |
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Otros nombres | Hipertelorismo ocular, [1] hipertelorismo orbitario, [1] hipertelorbitismo [2] |
Hipertelorismo como se observa en la displasia craneofrontonasal | |
Especialidad | Genética Médica |
Hipertelorismo es un síntoma en una variedad de síndromes, incluyendo síndrome de Edwards (trisomía 18), 1q21.1 síndrome de duplicación , el síndrome del nevo de células basales , el síndrome de DiGeorge y síndrome Loeys-Dietz . El hipertelorismo también se puede observar en el síndrome de Apert , trastorno del espectro autista , displasia craneofrontonasal , síndrome de Noonan , neurofibromatosis , [4] síndrome LEOPARD , síndrome de Crouzon , síndrome de Wolf-Hirschhorn , síndrome de Andersen-Tawil , síndrome de Waardenburg y síndrome de cri du chat , junto con piebaldismo, tercio interno prominente de las cejas, iris de diferente color, displasia espondiloepifisaria, trastornos del metabolismo de los mucopolisacáridos ( síndrome de Morquio y síndrome de Hurler ), sordera y también en hipotiroidismo. Se han encontrado algunos vínculos entre el hipertelorismo y el trastorno por déficit de atención / hiperactividad.
Embriología
Debido a que el hipertelorismo es una condición anatómica asociada con un grupo heterogéneo de trastornos congénitos, se cree que el mecanismo subyacente del hipertelorismo también es heterogéneo. Las teorías incluyen una osificación demasiado temprana de las alas inferiores del esfenoides , un aumento del espacio entre la órbita, debido al aumento del ancho de los senos etmoidales , defectos de campo durante el desarrollo, una cápsula nasal que no se forma, lo que conduce a una falla en la medial normal. migración orbital y también una alteración en la formación de la base craneal, que se puede ver en síndromes como Apert y Crouzon. [3]
Tratamiento
La cirugía craneofacial para corregir el hipertelorismo se suele realizar entre los cinco y los ocho años de edad. Aborda los aspectos psicosociales en los primeros años escolares del niño. Otra razón para la corrección a los cinco años o más es que la cirugía debe retrasarse hasta que las yemas de los dientes hayan crecido lo suficientemente bajo en el maxilar, evitando así dañarlos. Además, antes de los cinco años, los huesos craneofaciales son delgados y frágiles, lo que puede dificultar la corrección quirúrgica. Además, es posible que la cirugía orbitaria durante la infancia inhiba el crecimiento del tercio medio facial. [3]
Para el tratamiento del hipertelorismo existen dos opciones operativas principales: la osteotomía de caja y la bipartición facial (también conocida como fasciotomía mediana). [5]
Osteotomía de caja
Este tratamiento del hipertelorismo orbitario fue realizado por primera vez por Paul Tessier . [6] La cirugía comienza con varias osteotomías que separan toda la parte ósea de la órbita del cráneo y los huesos faciales circundantes. Una de las osteotomías consiste en extraer el hueso entre las órbitas. Luego, las órbitas se movilizan y se acercan entre sí. Debido a que esto a menudo crea un exceso de piel entre las órbitas, con frecuencia es necesaria una escisión de la línea media de la piel. Esto se aproxima a las cejas y las esquinas de los ojos y proporciona una apariencia más agradable. [3]
Bipartición facial
El procedimiento estándar (osteotomía de caja) fue modificado por Jacques van der Meulen y resultó en el desarrollo de la bipartición facial (o faciotomía media). [7] [8] La bipartición facial primero implica la división del hueso frontal del borde supraorbitario. Luego, las órbitas y la parte media de la cara se liberan de la base del cráneo mediante una osteotomía monobloque. Luego, se extrae un trozo de hueso de forma triangular de la línea media de la mitad de la cara. La base de este segmento triangular se encuentra por encima de la órbita y el ápice se encuentra entre los dientes incisivos superiores. Después de eliminar este segmento, es posible rotar las dos mitades de la cara media una hacia la otra, lo que resulta en una reducción de la distancia entre las órbitas. También da como resultado la nivelación del maxilar en forma de V y, por lo tanto, su ensanchamiento. Debido a que el hipertelorismo a menudo se asocia con síndromes como el de Apert, el hipertelorismo a menudo se observa en combinación con la displasia del tercio medio facial . Si este es el caso, la bipartición facial se puede combinar con la osteogénesis por distracción. El objetivo de la osteogénesis por distracción de la cara media es normalizar la relación entre el borde orbitario y el ojo y también normalizar la posición de los cigomas , la nariz y el maxilar en relación con la mandíbula . [9]
Reconstrucción de tejidos blandos
Para crear un resultado estético aceptable en la corrección del hipertelorismo orbitario, también es importante tener en cuenta la reconstrucción de tejidos blandos. En este contexto, la corrección de las deformidades nasales es uno de los procedimientos más difíciles. Pueden ser necesarios injertos de hueso y cartílago para crear un marco nasal y una rotación local con, por ejemplo, colgajos de frente, o se pueden usar colgajos de avance para cubrir la nariz. [3]
Complicaciones de la cirugía
Como ocurre con casi todos los tipos de cirugía, las principales complicaciones en ambos tratamientos del hipertelorismo incluyen sangrado excesivo, riesgo de infección y fugas de LCR y fístulas durales. Las infecciones y las fugas se pueden prevenir administrando antibióticos perioperatorios e identificando y cerrando cualquier desgarro de la duramadre . El riesgo de hemorragia importante se puede prevenir mediante una técnica meticulosa y la pérdida de sangre se compensa con transfusiones. La pérdida de sangre también se puede reducir administrando anestesia hipotensiva. Rara vez se observan lesiones oculares importantes, incluida la ceguera. Pueden producirse alteraciones visuales debido al desequilibrio de los músculos oculares después de la movilización orbitaria. La ptosis y la diplopía también pueden ocurrir en el posoperatorio, pero esto generalmente se autocorrige. Un problema bastante difícil de corregir en el posoperatorio es la deriva del canto, que se puede tratar mejor preservando cuidadosamente las uniones del tendón del canto tanto como sea posible. A pesar de la extensión de estos procedimientos, rara vez se observa mortalidad en la corrección quirúrgica del hipertelorismo. [3]
Ver también
- Hipotelorismo
- Telecanto
Referencias
- ^ a b "hipertelorismo ocular, hipertelorismo orbital" . TheFreeDictionary.com . Consultado el 8 de enero de 2020 .
- ^ Weinzweig, Jeffrey (13 de abril de 2010). Libro electrónico de Secretos de Cirugía Plástica Plus . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 331. ISBN 978-0-323-08590-8.
- ^ a b c d e f Michael L. Bentz: Cirugía plástica pediátrica ; Capítulo 9 Hipertelorismo por Renato Ocampo, Jr., MD / John A. Persing, MD
- ^ Mautner, V (junio de 2010). "Caracterización clínica de 29 pacientes con neurofibromatosis tipo 1 con deleciones de NF1 tipo 1 de 1,4 Mb comprobadas molecularmente" (PDF) . Revista de Genética Médica . 47 (9): 623–630. doi : 10.1136 / jmg.2009.075937 . PMID 20543202 . S2CID 5781561 .
- ^ Donald Serafin, MD, FACS y Nicholas G. Georgiade, DDS, MD, PACS: Cirugía plástica pediátrica Volumen I, 1984; Capítulo 28 Hipertelorismo orbitario por Ian T.Jackson
- ^ Tessier P, Guiot G, Derome P. Hipertelorismo orbital: II. Tratamiento definitivo del hipertelorismo (OR.H.) mediante osteotomías craneofaciales o extracraneales. Scand J Plast Reconstr Surg 7: 39-58, 1973
- ↑ van der Meulen, JC. La búsqueda de la simetría en la cirugía cráneo-facial. Br J Plast Surg 29: 84-91, 1976
- ↑ van der Meulen, JC. Faciotomía medial. Br J Plast Surgery 32: 339-342, 1976
- ^ D Richardson y JK Thiruchelvam: revisión de la cirugía craneofacial para malformaciones orbitales http://www.nature.com/eye/journal/v20/n10/full/6702475a.html
enlaces externos
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