El leiomiosarcoma es un tumor maligno ( canceroso ) del músculo liso . Un tumor benigno que se origina en el mismo tejido se denomina leiomioma . Si bien no se cree que los leiomiosarcomas surjan de leiomiomas, [1] la clasificación de algunas variantes de leiomiomas está evolucionando.
Leiomiosarcoma | |
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Otros nombres | LMS |
Leiomiosarcoma de la vena suprarrenal. Vista coronal de resonancia magnética abdominal. El tumor (flecha) se extiende desde el polo superior del riñón derecho hasta la aurícula derecha. | |
Especialidad | Hematología y Oncología |
Aproximadamente una de cada 100,000 personas recibe un diagnóstico de leiomiosarcoma (LMS) cada año. [2] El LMS es uno de los tipos más comunes de sarcoma de tejidos blandos y representa del 10 al 20% de los casos nuevos. (El leiomiosarcoma óseo es más raro). El sarcoma es poco común y consta de solo el 1% de los casos de cáncer en adultos. [3] Los leiomiosarcomas pueden ser muy impredecibles; pueden permanecer inactivos durante largos períodos de tiempo y reaparecer después de años. Es un cáncer resistente, lo que significa que generalmente no responde mucho a la quimioterapia o la radiación. Los mejores resultados se obtienen cuando se puede extirpar quirúrgicamente con márgenes amplios de manera temprana, mientras es pequeño y aún está in situ . [4]
Mecanismo
Las células del músculo liso forman los músculos involuntarios , que se encuentran en la mayor parte del cuerpo, incluidos el útero, el estómago y los intestinos, las paredes de todos los vasos sanguíneos y la piel, por lo que los leiomiosarcomas pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo. Se encuentran con mayor frecuencia en el útero , [5] el estómago , [6] el intestino delgado y el retroperitoneo . [7]
Los leiomiosarcomas uterinos provienen del músculo liso de la capa muscular del útero. [8] Los leiomiosarcomas cutáneos se derivan de los músculos pilo-erectores de la piel. Los leiomiosarcomas gastrointestinales pueden provenir del músculo liso del tracto gastrointestinal o, alternativamente, de un vaso sanguíneo. En la mayoría de los otros sitios primarios, extremidades retroperitoneales (en el abdomen, detrás de los intestinos), órganos troncales, abdominales, etc., los leiomiosarcomas parecen crecer a partir de la capa muscular de un vaso sanguíneo (la túnica media ). Por lo tanto, un leiomiosarcoma puede tener un sitio de origen primario en cualquier parte del cuerpo desde un vaso sanguíneo. [4]
Los tumores suelen ser hemorrágicos y blandos y microscópicamente marcados por pleomorfismo, abundantes (15 a 30 por 10 campos de gran aumento) figuras mitóticas anormales y necrosis de células tumorales coagulativas. El diagnóstico diferencial, que incluye carcinoma fusiforme, melanoma fusiforme , fibrosarcoma , tumor maligno de la vaina nerviosa periférica e incluso sarcoma nasosinusal bifenotípico , es amplio.
Diagnóstico
El diagnóstico de LMS se realiza mediante la realización de una biopsia de tejido blando y el examen de su histopatología. [ cita médica necesaria ]
Tratamiento
La cirugía, con un margen de eliminación tan amplio como sea posible, ha sido generalmente la forma más eficaz y preferida de atacar LMS. Sin embargo, si los márgenes quirúrgicos son estrechos o no están libres de tumor, o en algunas situaciones en las que se dejaron células tumorales, se ha demostrado que la quimioterapia o la radiación brindan un claro beneficio de supervivencia. [10] Si bien el LMS tiende a ser resistente a la radiación y la quimioterapia, cada caso es diferente y los resultados pueden variar ampliamente.
Para la enfermedad metastásica (generalizada), la quimioterapia y las terapias dirigidas son las primeras opciones. Los regímenes de quimioterapia incluyen: combinación de doxorrubicina / ifosfamida y doxorrubicina / gemcitabina y docetaxel / trabectedina ; [11] pazopanib es la terapia dirigida que se usa en el leiomiosarcoma metastásico como segunda línea y se tolera bien. [12]
El LMS de origen uterino a menudo responde a tratamientos hormonales. [13] [14] A partir de 2020, se encuentran activos varios ensayos clínicos para LMS uterino. [15]
Casos notables
Las personas que han tenido leiomiosarcoma incluyen:
- El futbolista del Leicester City Keith Weller , que jugó más de 300 partidos con los Foxes, anotó 47 goles. Además, hizo cuatro apariciones con Inglaterra, anotando un gol. [dieciséis]
- Precio de Katie [17]
- La médica canadiense de salud pública Sheela Basrur (1956-2008) desarrolló leiomiosarcoma uterino en 2006. [18]
- Actriz estadounidense Diana Sands [19]
- El comediante canadiense Irwin Barker apareció en un documental, That's My Time , que narra su batalla contra el leiomiosarcoma. [20]
- EJ McGuire , entrenador de hockey sobre hielo profesional desde hace mucho tiempo, explorador y vicepresidente de la Oficina Central de Escultismo de la Liga Nacional de Hockey [ cita requerida ]
- Ellis Avery , escritor estadounidense, dos veces ganador del premio Stonewall Book Award [ cita requerida ]
Ver también
- Sarcoma uterino
Referencias
- ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul; Aster, Jon (2015). Base patológica de la enfermedad de Robbins y Cotran . Filadelfia, PA: Elsevier. págs. 1020–1021. ISBN 978-1-4557-2613-4.
- ^ "Base de datos de estadísticas del programa de vigilancia, epidemiología y resultados finales (SEER): Incidencia — SEER 18 Regs Research Data + Casos de Luisiana impactados por el huracán Katrina, noviembre de 2016 Sub 2000-2014 Ajuste de la población de Katrina / Rita — Vinculado a los atributos del condado - Total de EE. UU., 1969 –2015 Condados, DCCPS, Programa de Investigación de Vigilancia " . Instituto Nacional del Cáncer. Abril de 2017 . Consultado el 6 de junio de 2017 .
- ^ Serrano, Cesar; George, Suzanne (2013). "Leiomiosarcoma". Clínicas de Hematología / Oncología de Norteamérica . 27 (5): 957–74. doi : 10.1016 / j.hoc.2013.07.002 . PMID 24093170 .
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- ^ Mehta, Varshil; Rajawat, Monali; Rastogi, Sameer; Phulware, Ravi H; Mezencev, Roman (21 de noviembre de 2017). "Leiomiosarcoma de estómago con metástasis al hígado: reporte de un caso con revisión de la literatura" . Future Science OA . 4 (2): FSO264. doi : 10.4155 / fsoa-2017-0100 . PMC 5778386 . PMID 29379638 .
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- ^ Gillespie, Kerry (12 de abril de 2008). " ' Nunca se puede perder la esperanza', dice Basrur" . La estrella de Toronto . Consultado el 8 de enero de 2010 .
- ^ Brown, Stacia. "Diana Sands: lo que fue y lo que pudo haber sido" . Archivado desde el original el 6 de diciembre de 2017 . Consultado el 25 de mayo de 2017 .
- ^ "Ese es mi tiempo" . Irwinbarker.com . Archivado desde el original el 2 de octubre de 2008 . Consultado el 5 de marzo de 2015 .
En palabras del propio Irwin: "El cáncer tiene mi cuerpo pero no mi espíritu, y seguiré haciendo bromas, no tanto sobre el cáncer, sino a pesar de él".
enlaces externos
- Tumores del estroma gastrointestinal en eMedicine
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Recursos externos |
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