Demencias con cuerpos de Lewy
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No confundir con demencia con cuerpos de Lewy .

Las demencias con cuerpos de Lewy son dos subtipos comunes y similares de demencia [1] : la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y la demencia por enfermedad de Parkinson (PDD). [2] [3] [4] [5] Ambos se caracterizan por cambios en el pensamiento, el movimiento, el comportamiento y el estado de ánimo. [1] Las dos afecciones tienen características similares y pueden tener causas similares, y se cree que pertenecen a un espectro de enfermedad con cuerpos de Lewy [2] que incluye la enfermedad de Parkinson . [5] A partir de 2014, se diagnosticaron erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. [6]

Se desconoce la causa exacta, pero implica depósitos generalizados de grupos anormales de proteínas que se forman en las neuronas del cerebro enfermo. Conocidos como cuerpos de Lewy (descubiertos en 1912 por Frederic Lewy [7] ) y neuritas de Lewy , estos grupos afectan tanto al sistema nervioso central como al sistema nervioso autónomo . [8] La quinta revisión del Manual diagnóstico y estadístico de trastornos mentales ( DSM-5 ) da a la enfermedad con cuerpos de Lewy como el subtipo causante de la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causante de la demencia por enfermedad de Parkinson. [9]La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales y la demencia de la enfermedad de Parkinson con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]

Clasificación

Más información: Demencia con cuerpos de Lewy § Clasificación

Las sinucleinopatías ( demencia con cuerpos de Lewy , demencia por enfermedad de Parkinson y enfermedad de Parkinson ) se caracterizan por características compartidas de síntomas motores de parkinsonismo , síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, trastornos del sueño y alucinaciones visuales . [11] [12] Las demencias con cuerpos de Lewy, la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) y la demencia de la enfermedad de Parkinson (PDD), se distinguen por el momento en que aparecen los síntomas cognitivos y motores. [13]A menudo se considera que las dos demencias con cuerpos de Lewy pertenecen a un espectro de la enfermedad con cuerpos de Lewy que incluye la enfermedad de Parkinson. [2] [5]

MeSH enumera la enfermedad con cuerpos de Lewy en varias categorías: como una enfermedad del sistema nervioso en dos listas, una como un trastorno del movimiento parkinsoniano de los ganglios basales y la otra como una enfermedad cerebral como una demencia; como un trastorno neurodegenerativo catalogado como sinucleinopatía; y como un trastorno neurocognitivo incluido en la demencia. [14]

Causa y mecanismos

Más información: Demencia con cuerpos de Lewy § Fisiopatología

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson son similares en muchos aspectos, lo que sugiere que puede haber un mecanismo fisiopatológico común, con PDD y DLB en extremos opuestos del espectro de la enfermedad con cuerpos de Lewy, [2] y un componente compartido de depósitos de proteínas en los cuerpos de Lewy. y neuritas de Lewy . [15] Se ha descubierto que los cuerpos de Lewy y las neuritas se desarrollan a partir de la agregación de alfa-sinucleína mal plegada , una proteína que se cree ayuda en la liberación de neurotransmisores y el recambio de vesículas; No está claro si estas proteínas mal plegadas son responsables de los efectos neurodegenerativos, y no se ha encontrado un vínculo definitivo entre los cuerpos de Lewy y los efectos neurodegenerativos. [dieciséis] El DSM-5 da a la enfermedad con cuerpos de Lewy como el subtipo causante de la DCL y la enfermedad de Parkinson como el subtipo causante del TGD. [9] DLB se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy principalmente en las regiones corticales y PDD con cuerpos de Lewy principalmente en los ganglios basales subcorticales . [10]

A pesar de las diferencias en el momento de aparición de los síntomas, las dos demencias "muestran cambios neuropatológicos notablemente convergentes en la autopsia". [2] La relación entre la demencia de la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy no está clara a partir de 2020, pero es probable que haya una superposición genética y las dos afecciones pueden representar diferentes puntos en un continuo. [17]

Diagnóstico

Más información: Demencia con cuerpos de Lewy § Diagnóstico

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson tienen características neuropatológicas similares, pero estas características son muy variables y las condiciones no se pueden distinguir solo por las características patológicas. [16] Generalmente, la demencia con cuerpos de Lewy se distingue de la demencia de la enfermedad de Parkinson por el período de tiempo en el que los síntomas de la demencia aparecen en relación con los síntomas parkinsonianos y se diagnostica cuando los síntomas cognitivos comienzan antes o al mismo tiempo que el parkinsonismo . La demencia de la enfermedad de Parkinson es el diagnóstico cuando la enfermedad de Parkinson ya está bien establecida antes de que ocurra la demencia. [12]

Epidemiología

Más información: Demencia con cuerpos de Lewy § Epidemiología

Entre el 5% y el 25% de las demencias diagnosticadas en adultos mayores se deben a alguna de las demencias con cuerpos de Lewy. [13] [a] A partir de 2014, las demencias con cuerpos de Lewy afectan a aproximadamente 1,3 millones de personas en los EE. UU. Y 140.000 en el Reino Unido. [6]

El LBD generalmente se desarrolla después de los 50 años. [7] Los hombres tienen más probabilidades de ser diagnosticados que las mujeres. [7]

Pronóstico

Más información: Demencia con cuerpos de Lewy § Pronóstico

Se reduce la esperanza de vida de las personas con LBD; después del diagnóstico, varía en promedio de cinco a ocho años. [20]

sociedad y Cultura

Promoción y sensibilización

A partir de 2014, las demencias con cuerpos de Lewy se diagnosticaron erróneamente con más frecuencia que cualquier otra demencia común. [6] La mayoría de las personas con DCL no habían oído hablar de la afección antes del diagnóstico; La conciencia general sobre el LBD está muy por detrás de la de las enfermedades de Parkinson y Alzheimer , aunque el LBD es la segunda demencia más común, después del Alzheimer. [6] No solo es frustrante para las familias y los cuidadores descubrir que pocas personas, incluidos muchos profesionales de la salud, conocen el LBD; La falta de conocimiento puede tener consecuencias importantes para la salud porque las personas con LBD tienen una sensibilidad severa a los antipsicóticos que a menudo se usan para tratar los síntomas. [6] ElLa Lewy Body Dementia Association (LBDA) y la Lewy Body Society del Reino Unido promueven la conciencia y brindan apoyo que ayuda a la sociedad, al reducir el uso costoso de la atención médica, y a las familias con LBD, al reducir el estrés. [6] Estas organizaciones, y otras en Argentina, Australia y Japón, ayudan a aumentar el conocimiento y ayudan a las familias con LBD a convertirse en defensores para crear conciencia sobre la enfermedad. [6]

Individuos notables

Más información: Lista de personas diagnosticadas con la enfermedad de Parkinson
Robin Williams (mostrado en 2011): su viuda dijo que en la autopsia le diagnosticaron cuerpos de Lewy. [21] [22]

Robin Williams , el actor y comediante estadounidense, murió el 11 de agosto de 2014. Antes de su suicidio, le habían diagnosticado la enfermedad de Parkinson, [21] y según su viuda, Susan Schneider Williams, experimentó depresión, ansiedad y una creciente paranoia. . [22] Tras la autopsia, su viuda dijo que se descubrió que tenía enfermedad difusa con cuerpos de Lewy, [21] [22] [23] mientras que la autopsia utilizó el término demencia difusa con cuerpos de Lewy . [24] Dennis Dickson, portavoz de la Asociación de Demencia con Cuerpos de Lewy, aclaró la distinción al afirmar que la demencia difusa con cuerpos de Lewy se llama más comúnmenteenfermedad difusa con cuerpos de Lewy y se refiere al proceso patológico subyacente. [24] Según Dickson, "los cuerpos de Lewy generalmente tienen una distribución limitada", mientras que en la demencia con cuerpos de Lewy , "los cuerpos de Lewy se extienden ampliamente por todo el cerebro, como fue el caso de Robin Williams". [24] Ian G. McKeith , profesor e investigador de las demencias con cuerpos de Lewy, comentó que los síntomas de Williams y los hallazgos de la autopsia se explican por la demencia con cuerpos de Lewy. [25]

El autor y poeta británico Mervyn Peake murió en 1968 y fue diagnosticado póstumamente como un caso probable de DLB en un artículo de 2003 publicado en JAMA Neurology . [26] Sahlas dijo que su muerte fue "atribuida de diversas formas a la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson o el parkinsonismo postencefalítico". [26] Según los signos en su trabajo y las cartas de deterioro progresivo, deterioro cognitivo fluctuante, deterioro de la función visuoespacial, disminución de la capacidad de atención y alucinaciones y delirios visuales, este puede ser el primer caso conocido en el que se descubrió que DLB era el probable causa de la muerte. [26]

Otros animadores y artistas que han muerto a causa de LBD incluyen a Estelle Getty , la actriz conocida por su papel de Sophia en la serie de televisión The Golden Girls , [27] Nicholas King , un actor y horticultor estadounidense, [28] la actriz Dina Merrill , [ 29] Donald Featherstone , creador del flamenco rosado de plástico, [30] presentador de radio y televisión estadounidense Casey Kasem , [31] cantante canadiense Pierre Lalonde , [32] [33] artista gráfico y diseñador de escenarios cinematográficos Ron Cobb , [34] estadounidense actorFrank Bonner , [35] y el compositor, pianista y director de Quebec André Gagnon. [36]

Las personas de la industria o el gobierno que han muerto a causa de LBD son Seymour Berry , director de la Oficina de Grabado e Impresión de EE . UU . , [37] El editor de Los Angeles Times, Otis Chandler , [38] Philip J. Rock , un político demócrata de los EE. UU. De Illinois. Senado , [39] y magnate de los medios y filántropo de Estados Unidos Ted Turner . [40]

Arnold R. Hirsch , un historiador estadounidense que enseñó en la Universidad de Nueva Orleans , [41] y Jessie Isabelle Price , una microbióloga veterinaria estadounidense , [42] murieron de LBD.

En el ámbito deportivo, Jerry Sloan , jugador y entrenador de baloncesto profesional estadounidense, murió de LBD. [43] Los jugadores de béisbol de las Grandes Ligas Tom Seaver , [44] Andy Carey , [45] y Bill Buckner murieron de LBD. [46] Stan Mikita , jugador canadiense de hockey sobre hielo, fue diagnosticado con posible LBD, [47] pero una autopsia cerebral post-mortem encontró que tenía encefalopatía traumática crónica . [48]

En la cultura popular

Robin's Wish , un documental que explora la enfermedad de cuerpos de Lewy de Robin Williams y cómo contribuyó a su muerte, fue lanzado en septiembre de 2020. [49] [50] [51]

Sleepwalk with Me es un libro, una comedia de un solo hombre y una película sobre un joven con problemas de relación y RBD , un precursor de la sinucleinopatía , incluido el LBD. [52]

Notas

  1. ^ Kosaka (2017) escribe: "Ahora se sabe que la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda demencia más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer (EA). De todos los tipos de demencia, se sabe que la EA representa aproximadamente el 50%, alrededor del 20% y la demencia vascular (VD) alrededor del 15%. Por lo tanto, AD, DLB y VD ahora se consideran las tres demencias principales ". [18] El NINDS (2020) dice que la demencia con cuerpos de Lewy "es una de las causas más comunes de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad vascular". [7] Hershey (2019) dice: "La DLB es la tercera más común de todas las enfermedades neurodegenerativas detrás de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson". [19]

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Clasificación
D
  • ICD - 10 : G31.8 † F02.8 *
  • DeCS : D020961
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