El linfangiosarcoma es un cáncer poco común que se presenta en casos prolongados de linfedema primario o secundario . Afecta a las extremidades linfedematosas superiores o inferiores, pero es más común en las extremidades superiores. [1] Aunque su nombre implica un origen linfático, se cree que surge de las células endoteliales y se puede denominar con mayor precisión angiosarcoma .
Linfangiosarcoma | |
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Especialidad | Oncología |
Signos y síntomas
El linfangiosarcoma puede presentarse como una decoloración púrpura o un nódulo cutáneo sensible en la extremidad, típicamente en la superficie anterior. Progresa a una úlcera con formación de costras a un foco necrótico extenso que involucra la piel y el tejido subcutáneo. [2] Hace metástasis rápidamente.
Causas
Anteriormente, era una complicación relativamente común del linfedema masivo del brazo que siguió a la extirpación de los ganglios linfáticos axilares (axilas) y los canales linfáticos como parte de la mastectomía radical clásica de Halsted , como tratamiento para el cáncer de mama. La mastectomía radical clásica se abandonó en la mayoría de las áreas del mundo a fines de la década de 1960 y principios de la de 1970, siendo reemplazada por la mastectomía radical modificada mucho más conservadora y, más recientemente, por la escisión segmentaria del tejido mamario y la radioterapia. Debido a este cambio en la práctica clínica, el linfedema es ahora una rareza después del tratamiento del cáncer de mama, y el linfangiosarcoma posmastectomía es ahora extremadamente raro. Cuando ocurre después de una mastectomía, se conoce como síndrome de Stewart-Treves . La patogenia del linfangiosarcoma no se ha resuelto, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos vagos. Stewart y Treves, propusieron que un agente causante de cáncer está presente en las extremidades linfedematosas. [3] Schreiber y col. propuso que la inmunodeficiencia local como resultado del linfedema da como resultado un "sitio inmunológicamente privilegiado" en el que el sarcoma puede desarrollarse. [4] [5]
Tratamiento
El tratamiento más exitoso para el linfangiosarcoma es la amputación del miembro afectado, si es posible. Se puede administrar quimioterapia si hay evidencia o sospecha de enfermedad metastásica . La evidencia que respalda la efectividad de la quimioterapia es, en muchos casos, poco clara debido a una amplia variedad de factores pronósticos y al pequeño tamaño de la muestra. Sin embargo, existe alguna evidencia que sugiere que fármacos como el paclitaxel , [6] doxorrubicina , [7] ifosfamida y gemcitabina [8] exhiben actividad antitumoral.
Ver también
Referencias
- ^ Hellman S, DeVita VT, Rosenberg S (2001). Cáncer: principios y práctica de la oncología. Filadelfia: Lippincott-Raven. pag. 1853. ISBN 0-7817-2229-2 .
- ^ TRATAMIENTO DEL LINFEDEMA . Academia de Estudios Linfáticos 2014. 2014. págs. 26–30. ISBN 978-3131394835. Archivado desde el original el 26 de abril de 2014 . Consultado el 25 de abril de 2014 .
- ^ Stewart FW, Treves N. Linfangiosarcoma en linfedema posmastectomía: un informe de seis casos de elefantiasis quirúrgica. Cáncer 1948; 1: 64–81.
- ^ Chopra, S, Ors, F, Bergin, D MRI de angiosarcoma asociado con linfedema crónico: síndrome de Stewart Treves Br J Radiol 2007 80: e310-313
- ^ Schreiber H, Barry FM, Russell WC, Macon IV WL, Ponsky JL, Pories WJ. Síndrome de Stewart-Treves: una complicación letal del linfedema posmastectomía y la inmunodeficiencia regional. Cirugía de arco 1979; 114: 82–5.
- ^ Gambini D, Visintin R, Locatelli E, Galassi B, Bareggi C, Runza L, Onida F, Tomirotti M.Tumori. Noviembre-diciembre de 2009; 95 (6): 828–31. Remisión completa prolongada y persistente dependiente de paclitaxel cuatro años desde la primera recurrencia del angiosarcoma de mama secundario. Unidad de Oncología Médica, Fundación IRCCS "Policlínico Ospedale Maggiore, Mangiagalli e Regina Elena", Milán, Italia.
- ^ Verdier E, Carvalho P, Young P, Musette P, Courville P, Joly P. Linfangiosarcoma tratado con doxorrubicina liposomal (Caelyx)] Ann Dermatol Venereol. Octubre de 2007; 134 (10 Pt 1): 760–3. Francés.
- ^ Sher T, Hennessy BT, Valero V, Broglio K, Woodward WA, Trent J, Hunt KK, Hortobagyi GN, Gonzalez-Angulo AM. Angiosarcomas primarios de la mama. Cáncer. 2007 1 de julio; 110 (1): 173–8.
enlaces externos
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