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El linfoma es un grupo de neoplasias malignas de la sangre que se desarrollan a partir de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco ). [7] El nombre a menudo se refiere solo a las versiones cancerosas en lugar de a todos esos tumores. [7] Los signos y síntomas pueden incluir agrandamiento de los ganglios linfáticos , fiebre , sudoración intensa , pérdida de peso involuntaria, picazón y sensación de cansancio constante . [1] [2] Los ganglios linfáticos agrandados suelen ser indoloros. [1] Los sudores son más comunes durante la noche. [1] [2]

Se conocen muchos subtipos de linfomas. [8] Las dos categorías principales de linfomas son el linfoma no Hodgkin (LNH) (90% de los casos) [9] [10] y el linfoma de Hodgkin (LH) (10%). [9] La Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye otras dos categorías como tipos de linfoma: mieloma múltiple y enfermedades inmunoproliferativas . [11] Los linfomas y las leucemias forman parte de un grupo más amplio de tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides . [12]

Los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin incluyen infección por el virus de Epstein-Barr y antecedentes familiares de la enfermedad. [1] Los factores de riesgo para los tipos comunes de linfomas no Hodgkin incluyen enfermedades autoinmunes , VIH / SIDA , infección por virus linfotrópico T humano , medicamentos inmunosupresores y algunos pesticidas . [2] [13] Comer grandes cantidades de carne roja y fumar tabaco también puede aumentar el riesgo. [3] [14] [15] El diagnóstico, si hay ganglios linfáticos agrandados, generalmente se realiza mediante biopsia de ganglio linfático . [1][2] Las pruebas de sangre, orina y médula ósea también pueden ser útiles en el diagnóstico. [2] Luego, se pueden tomar imágenes médicas para determinar si el cáncer se ha diseminado y hacia dónde. [1] [2] El linfoma se disemina con mayor frecuencia a los pulmones, el hígado y el cerebro. [1] [2]

El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes: quimioterapia , radioterapia , terapia de protones , terapia dirigida y cirugía. [1] [2] En algunos linfomas no Hodgkin, una mayor cantidad de proteína producida por las células del linfoma hace que la sangre se vuelva tan espesa que se realiza una plasmaféresis para eliminar la proteína. [2] La espera cautelosa puede ser apropiada para ciertos tipos. [2] El resultado depende del subtipo, algunos son curables y el tratamiento prolonga la supervivencia en la mayoría. [9] La tasa de supervivencia a cinco añosen los Estados Unidos para todos los subtipos de linfoma de Hodgkin es del 85%, [4] mientras que para los linfomas no Hodgkin es del 69%. [16] En todo el mundo, los linfomas se desarrollaron en 566.000 personas en 2012 y provocaron 305.000 muertes. [11] Constituyen del 3 al 4% de todos los cánceres, lo que los convierte, como grupo, en la séptima forma más común. [11] [17] En los niños, son el tercer cáncer más común. [18] Ocurren con más frecuencia en el mundo desarrollado que en el mundo en desarrollo . [11]

Signos y síntomas [ editar ]

Los ganglios linfáticos donde el linfoma se desarrolla con mayor frecuencia.
Linfoma y sistema linfático

El linfoma puede presentarse con ciertos síntomas inespecíficos; si los síntomas persisten, se debe realizar una evaluación para determinar su causa, incluido un posible linfoma.

  • La linfadenopatía [19] [20] o inflamación de los ganglios linfáticos es la presentación principal del linfoma. Generalmente es indoloro.
  • Síntomas B ( síntomas sistémicos): se pueden asociar tanto con el linfoma de Hodgkin como con el linfoma no Hodgkin. Constan de:
    • Fiebre [19] [20]
    • Sudores nocturnos [19] [20]
    • Pérdida de peso [19] [20]
  • Otros síntomas:
    • Anemia , hemorragia, aumento de la susceptibilidad a las infecciones [21]
    • Pérdida de apetito o anorexia [20]
    • Fatiga [19] [20]
    • Dificultad respiratoria o disnea [20]
    • Picazón [19] [20]

Boca [ editar ]

La hinchazón blanda asintomática, que puede estar ulcerada o no, se observa principalmente en las amígdalas, la mucosa bucal, el paladar, las encías, las glándulas salivales, la lengua, el piso de la boca y la región retromolar.

Diagnóstico [ editar ]

El linfoma se diagnostica definitivamente mediante una biopsia de ganglio linfático , es decir, una escisión total o parcial de un ganglio linfático examinado bajo el microscopio. [22] Este examen revela características histopatológicas que pueden indicar linfoma. Una vez que se diagnostica el linfoma, se pueden realizar diversas pruebas para buscar características específicas de los diferentes tipos de linfoma. Éstas incluyen:

  • Inmunofenotipificación
  • Citometría de flujo
  • Ensayos de hibridación de fluorescencia in situ

Clasificación [ editar ]

Ganglio linfático con linfoma de células del manto (vista de bajo aumento, H&E)

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la clasificación de los linfomas debe reflejar en qué población de linfocitos surge la neoplasia. [23] Por lo tanto, las neoplasias que surgen de las células linfoides precursoras se distinguen de las que surgen de las células linfoides maduras. [23] La mayoría de las neoplasias linfoides maduras comprenden los linfomas no Hodgkin. [23] Históricamente, las neoplasias de células dendríticas e histiocíticas maduras (HDC) se han considerado neoplasias linfoides maduras, ya que a menudo involucran tejido linfoide. [23]

El linfoma también se puede diseminar al sistema nervioso central , a menudo alrededor del cerebro en las meninges , lo que se conoce como meningitis linfomatosa (LM). [24]

Linfoma de Hodgkin [ editar ]

El linfoma de Hodgkin representa aproximadamente el 15% de los linfomas. [25] Se diferencia de otras formas de linfomas en su pronóstico y varias características patológicas . En varios de los sistemas de clasificación más antiguos se utiliza una división en linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. Un linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de un tipo de célula llamada célula de Reed-Sternberg . [26] [27]

Linfomas no Hodgkin [ editar ]

Los linfomas no Hodgkin , que se definen como todos los linfomas excepto el linfoma de Hodgkin, son más comunes que el linfoma de Hodgkin. En esta clase hay una amplia variedad de linfomas y las causas, los tipos de células involucradas y los pronósticos varían según el tipo. El número de casos por año de linfoma no Hodgkin aumenta con la edad. Además, se divide en varios subtipos.

Enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr [ editar ]

Epstein-Barr virus asociado enfermedades linfoproliferativas son un grupo de benigna, premaligna , y enfermedades malignas de células linfoides , es decir, células B , células T , células NK , y células histiocítico-dendríticas en el que uno o más de estos tipos de células se infectaron con el virus de Epstein-Barr (EBV). El virus puede ser responsable del desarrollo y / o progresión de estas enfermedades. Además de los linfomas de Hodgkin positivos para el VEB , la Organización Mundial de la Salud (2016) incluye los siguientes linfomas, cuando se asocian con la infección por VEB, en este grupo de enfermedades: linfoma de Burkitt ;linfoma de células B grandes, no especificado de otra manera ; linfoma difuso de células B grandes asociado con inflamación crónica ; linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina ; linfoma de derrame primario ; linfoma plasmablástico ; linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal ; linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera ; linfoma angioinmunoblástico de células T ; linfoma folicular de células T ; y linfoma de células T sistémico de la infancia . [28]

Clasificación de la OMS [ editar ]

La clasificación de la OMS, publicada en 2001 y actualizada en 2008, [29] [30] se basa en los fundamentos establecidos dentro de la "clasificación revisada de linfoma europeo-americano" (REAL). Este sistema agrupa los linfomas por tipo de célula (es decir, el tipo de célula normal que más se parece al tumor) y define características fenotípicas , moleculares o citogenéticas . Los cinco grupos se muestran en la tabla. El linfoma de Hodgkin se considera por separado dentro de las clasificaciones de la OMS y anteriores, aunque se reconoce como un tumor, aunque marcadamente anormal, de linfocitos de linaje de células B maduras.

De las muchas formas de linfoma, algunas se clasifican como indolentes (p. Ej. , Linfoma linfocítico pequeño ), compatibles con una larga vida incluso sin tratamiento, mientras que otras formas son agresivas (p. Ej. , Linfoma de Burkitt ) y provocan un rápido deterioro y la muerte. Sin embargo, la mayoría de los linfomas agresivos responden bien al tratamiento y son curables. El pronóstico , por lo tanto, depende del diagnóstico correcto y la clasificación de la enfermedad, que se establece después del examen de una biopsia por parte de un patólogo (generalmente un hematopatólogo ). [31]

Subtipos de linfoma (OMS 2008)
Neoplasias de células B maduras
Análisis de microarrays de ADN del linfoma de Burkitt y el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) que muestra diferencias en los patrones de expresión génica. Los colores indican niveles de expresión; el verde indica genes que están subexpresados ​​en las células del linfoma (en comparación con las células normales), mientras que el rojo indica los genes que están sobreexpresados ​​en las células del linfoma.
  • Leucemia linfocítica crónica de células B / linfoma de células pequeñas
3 a 4% de los linfomas en adultos
Pequeños linfocitos en reposo mezclados con cantidades variables de grandes células activadas, ganglios linfáticos difusamente borrados
CD5, inmunoglobulina de superficie
Tasa de supervivencia a 5 años 50%. [32]
Ocurre en adultos mayores, generalmente involucra ganglios linfáticos, médula ósea y bazo, la mayoría de los pacientes tienen afectación de sangre periférica, indolente
  • Leucemia prolinfocítica de células B
  • Linfoma linfoplasmocítico (como macroglobulinemia de Waldenström )
  • Linfoma esplénico de la zona marginal
  • Leucemia de células pilosas
  • Neoplasias de células plasmáticas :
    • Mieloma de células plasmáticas (también conocido como mieloma múltiple)
    • Plasmacitoma
    • Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales
    • Enfermedades de cadena pesada
  • Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal , también llamado linfoma MALT
Aproximadamente el 5% de los linfomas en adultos
Diferenciación y tamaño celular variable, el 40% muestra diferenciación de células plasmáticas , la orientación de las células B al epitelio crea lesiones linfoepiteliales.
CD5, CD10 , Ig de superficie
Ocurre con frecuencia fuera de los ganglios linfáticos, muy indolente, puede curarse mediante escisión local
  • Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal
  • Linfoma folicular
Aproximadamente el 40% de los linfomas en adultos
Células pequeñas "escindidas" [hendiduras] ( centrocitos ) mezcladas con células grandes activadas ( centroblastos ), generalmente patrón de crecimiento nodular ("folicular")
CD10 , Ig de superficie
Alrededor del 72 al 77% [33]
Ocurre en adultos mayores, generalmente involucra ganglios linfáticos, médula ósea y bazo, asociado con translocación t (14; 18) que sobreexpresa Bcl-2 , indolente
  • Linfoma cutáneo primario del centro del folículo
  • Linfoma de células del manto
Aproximadamente del 3 al 4% de los linfomas en adultos
Linfocitos de tamaño pequeño a intermedio que crecen en patrón difuso
CD5
Aproximadamente del 50 [34] al 70% [34]
Ocurre principalmente en varones adultos, generalmente afecta a los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo y el tracto gastrointestinal , asociado con la translocación t (11; 14) que sobreexpresa ciclina D1 , moderadamente agresiva
  • Linfoma difuso de células B grandes , no especificado de otra manera
Aproximadamente del 40 al 50% de los linfomas en adultos
Variable, la mayoría se asemeja a las células B de grandes centros germinales, patrón de crecimiento difuso
Expresión variable de CD10 e Ig de superficie
Tasa de supervivencia a cinco años 60% [35]
Ocurre en todas las edades, pero más comúnmente en adultos mayores, puede ocurrir fuera de los ganglios linfáticos, agresivo
  • Linfoma difuso de células B grandes asociado con inflamación crónica
  • DLBCL positivo al virus de Epstein-Barr de los ancianos
  • Granulomatosis linfomatoide
  • Linfoma de células B grandes mediastínico primario (tímico)
  • Linfoma intravascular de células B grandes
  • ALK + linfoma de células B grandes
  • Linfoma plasmablástico
  • Linfoma de derrame primario
  • Linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a HHV8
  • Linfoma / leucemia de Burkitt
<1% de los linfomas en los Estados Unidos
Células linfoides redondas de tamaño intermedio con varios nucléolos, apariencia de cielo estrellado por diseminación difusa con apoptosis intercalada
CD10, Ig de superficie
Tasa de supervivencia a cinco años 50% [36]
Endémica en África, esporádica en otros lugares, más común en inmunodeprimidos y niños, a menudo afectación visceral, muy agresiva
Neoplasias de células T maduras y células asesinas naturales (NK)
  • Leucemia prolinfocítica de células T
  • Leucemia de linfocitos granulares grandes de células T
  • Leucemia agresiva de células NK
  • Leucemia / linfoma de células T adultas
  • Linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal
  • Linfoma de células T asociado a enteropatía
  • Linfoma hepatoesplénico de células T
  • Linfoma blástico de células NK
  • Micosis fungoide / síndrome de Sézary
Neoplasia linfoide cutánea más común
Por lo general, pequeñas células linfoides con núcleos contorneados que a menudo se infiltran en la epidermis, creando microabscesos de Pautrier.
CD4
Supervivencia a 5 años 75% [37]
Síntomas cutáneos localizados o más generalizados, generalmente indolentes, en una variante más agresiva, enfermedad de Sézary , eritema cutáneo y afectación de la sangre periférica
  • Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de linfocitos T CD30 positivos
    • Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
    • Papulosis linfomatoide
  • Linfoma periférico de células T no especificado de otra manera
Linfoma de células T más común
Variable, generalmente una mezcla de células linfoides pequeñas a grandes con contornos nucleares irregulares
CD3
Probablemente consta de varios tipos de tumores raros, a menudo diseminados y generalmente agresivos.
  • Linfoma angioinmunoblástico de células T
  • Linfoma anaplásico de células grandes
Neoplasias linfoides precursoras
  • Leucemia / linfoma linfoblástico B no especificado de otra manera
  • Leucemia / linfoma linfoblástico B con anomalías genéticas recurrentes
  • Leucemia / linfoma linfoblástico T
15% de leucemia linfoblástica aguda infantil y 90% de linfoma linfoblástico . [29] : 635
Linfoblastos con contornos nucleares irregulares, cromatina condensada, pequeños nucléolos y escaso citoplasma sin gránulos
TdT , CD2 , CD7
A menudo se presenta como una masa mediastínica debido a la afectación del timo . Está altamente asociado con mutaciones NOTCH1 y es más común en adolescentes varones.
linfoma de Hodgkin
  • Linfomas de Hodgkin clásicos :
    • Forma de esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin
Tipo más común de linfoma de Hodgkin
Variantes de células de Reed-Sternberg e inflamación, generalmente bandas escleróticas anchas que consisten en colágeno
CD15 , CD30
Más común en adultos jóvenes, a menudo surge en el mediastino o en los ganglios linfáticos cervicales.
    • Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta
Segunda forma más común de linfoma de Hodgkin
Muchas células e inflamación clásicas de Reed-Sternberg
CD15, CD30
Más común en hombres, más probabilidades de ser diagnosticado en estadios avanzados que la esclerosis nodular formada por el virus de Epstein-Barr involucrado en el 70% de los casos.
    • Rico en linfocitos
    • Linfocitos agotados o no agotados
  • Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
Trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia
  • Asociado con un trastorno inmunológico primario
  • Asociado con el virus de la inmunodeficiencia humana ( VIH )
  • Postrasplante
  • Asociado con la terapia con metotrexato
  • El linfoma primario del sistema nervioso central ocurre con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos, en particular aquellos con SIDA, pero también puede ocurrir en pacientes inmunocompetentes. Tiene un pronóstico desfavorable, especialmente en personas con sida. El tratamiento puede consistir en corticosteroides , radioterapia y quimioterapia , a menudo con metotrexato.

Clasificaciones anteriores [ editar ]

Se han utilizado varias clasificaciones previas, incluidas Rappaport 1956, Lennert / Kiel 1974, BNLI, Formulación de trabajo (1982) y REAL (1994).

La formulación de trabajo de 1982 fue una clasificación de linfoma no Hodgkin . Excluyó los linfomas de Hodgkin y dividió los linfomas restantes en cuatro grados (bajo, intermedio, alto y misceláneo) relacionados con el pronóstico, con algunas subdivisiones adicionales basadas en el tamaño y la forma de las células afectadas. Esta clasificación puramente histológico incluye ninguna información sobre los marcadores de la superficie celular , o la genética, y se hace ninguna distinción entre los linfomas de células T y linfomas de células B . Fue ampliamente aceptado en el momento de su publicación, pero ahora está obsoleto. [38]

En 1994, la clasificación revisada del linfoma europeo-americano (REAL) aplicó características inmunofenotípicas y genéticas para identificar distintas entidades clínico-patológicas entre todos los linfomas excepto el linfoma de Hodgkin. [39] Para propósitos de codificación, la CIE-O (códigos 9590-9999) [40] y la CIE-10 (códigos C81-C96) [41] están disponibles.

Puesta en escena [ editar ]

Diagrama que muestra los sitios comunes donde se disemina el linfoma

Después de un diagnóstico y antes del tratamiento, se clasifica el cáncer . Esto se refiere a determinar si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, si es local o distante. La estadificación se informa como un grado entre I (confinado) y IV (diseminado). La etapa de un linfoma ayuda a predecir el pronóstico de un paciente y se utiliza para ayudar a seleccionar la terapia adecuada. [42]

El sistema de estadificación de Ann Arbor se utiliza habitualmente para la estadificación de HL y NHL. En este sistema de estadificación, I representa la enfermedad localizada contenida dentro de un grupo de ganglios linfáticos, II representa la presencia de linfoma en dos o más grupos de ganglios linfáticos, III representa la diseminación del linfoma a grupos de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, y IV indica diseminación al tejido fuera del sistema linfático. Diferentes sufijos implican la participación de diferentes órganos, por ejemplo, S para el bazo y H para el hígado. La afectación extra-linfática se expresa con la letra E. Además, la presencia de síntomas B (uno o más de los siguientes: pérdida involuntaria del 10% del peso corporal en los últimos 6 meses, sudores nocturnos o fiebre persistente de 38 ° C o más) o su ausencia se expresa con B o A, respectivamente. [43]

Las modalidades de imágenes por tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones se utilizan para estadificar un cáncer. La exploración por TEP se recomienda para los linfomas ávidos de fluorodesoxiglucosa , como el linfoma de Hodgkin, como una herramienta de estadificación que incluso puede reemplazar la biopsia de médula ósea. Para otros linfomas, se recomienda la exploración por TC para la estadificación. [42]

La edad y el mal estado funcional son otros factores de mal pronóstico establecidos. [44] Esto significa que las personas de edad avanzada o demasiado enfermas para cuidarse a sí mismas tienen más probabilidades de morir de linfoma que otras.

  • Linfoma de células del manto: observe los contornos nucleares irregulares de las células de linfoma de tamaño mediano y la presencia de un histiocito rosado. Por inmunohistoquímica, las células de linfoma expresaron CD20, CD5 y Ciclina D1 (vista de alta potencia, H&E)

  • Linfoma de Hodgkin, con predominio de linfocitos nodulares (vista de bajo aumento): observe la arquitectura nodular y las áreas de "moteado" (H&E).

  • Linfoma de Hodgkin, con predominio de linfocitos nodulares (vista de alto poder): observe la presencia de células L&H, también conocidas como "células palomitas de maíz". (ÉL)

Diagnóstico diferencial [ editar ]

Ciertos linfomas (linfoma extraganglionar de células NK / T, linfoma de células T asociado a enteropatía de tipo nasal y tipo II ) pueden ser imitados por dos enfermedades benignas que implican la proliferación excesiva de células NK no malignas en el tracto gastrointestinal, células asesinas enteropatía , una enfermedad en la que se producen lesiones infiltrativas de células NK en el intestino, colon, estómago o esófago, y gastropatía linfomatoide , una enfermedad en la que las lesiones infiltrativas de estas células se limitan al estómago. Estas enfermedades no progresan a cáncer, pueden retroceder espontáneamente y no responden ni requieren quimioterapia u otros tratamientos para el linfoma. [45]

Tratamiento [ editar ]

Los pronósticos y tratamientos son diferentes para el LH ​​y entre todas las diferentes formas de LNH, [46] y también dependen del grado del tumor, en referencia a la rapidez con la que se replica un cáncer. Paradójicamente, los linfomas de alto grado se tratan más fácilmente y tienen mejores pronósticos: [ cita requerida ] El linfoma de Burkitt , por ejemplo, es un tumor de alto grado que se duplica en unos días y responde en gran medida al tratamiento. Los linfomas pueden curarse si se detectan en etapas tempranas con un tratamiento moderno.

Bajo grado [ editar ]

Muchos linfomas de bajo grado permanecen indolentes (crecen lentamente o no crecen en absoluto) durante muchos años, a veces, por el resto de la vida de la persona. Con un linfoma indolente, como el linfoma folicular, la conducta expectante suele ser el curso de acción inicial, porque la vigilancia es menos riesgosa y menos dañina que el tratamiento temprano. [47]

Si un linfoma de bajo grado se vuelve sintomático, la radioterapia o la quimioterapia son los tratamientos de elección. Aunque estos tratamientos no curan permanentemente el linfoma, pueden aliviar los síntomas, particularmente la linfadenopatía dolorosa . Las personas con estos tipos de linfoma pueden vivir una esperanza de vida casi normal, aunque la enfermedad es técnicamente incurable .

Algunos centros abogan por el uso de rituximab como agente único en el tratamiento del linfoma folicular en lugar del enfoque de esperar y observar. La espera vigilante no es una estrategia deseable para todos, ya que genera angustia y ansiedad significativas en algunas personas. Se le ha llamado "vigilar y preocuparse". [48]

Alto grado [ editar ]

Tratamiento de algunas otras formas de linfoma más agresivas [ ¿cuál? ] puede resultar en una cura en la mayoría de los casos, pero el pronóstico para las personas con una mala respuesta al tratamiento es peor. [49] El tratamiento para estos tipos de linfoma generalmente consiste en quimioterapia intensiva, incluido el régimen CHOP o R-CHOP . Varias personas se curan con quimioterapia de primera línea. La mayoría de las recaídas ocurren dentro de los primeros dos años y el riesgo de recaída disminuye significativamente a partir de entonces. [50] Para las personas que recaen, la quimioterapia de dosis alta seguida de un autotrasplante de células madre es un enfoque comprobado. [51]

El tratamiento de los efectos secundarios también es importante, ya que pueden ocurrir debido a la quimioterapia o al trasplante de células madre . Se evaluó si las células estromales mesenquimales pueden usarse para el tratamiento y profilaxis de enfermedades de injerto contra huésped . La evidencia es muy incierta sobre el efecto terapéutico de las células estromales mesenquimales para tratar las enfermedades de injerto contra huésped sobre la mortalidad por todas las causas y la desaparición completa de las enfermedades de injerto contra huésped agudas crónicas. Las células estromales mesenquimales pueden dar como resultado poca o ninguna diferencia en la mortalidad por todas las causas, la recaída de la enfermedad maligna y la incidencia de enfermedades de injerto contra huésped agudas y crónicas si se utilizan con fines profilácticos. [52] Además, se observó que las transfusiones de plaquetaspara las personas que se sometieron a quimioterapia o un trasplante de células madre para la prevención de eventos hemorrágicos tuvo diferentes efectos en el número de participantes con un evento hemorrágico, el número de días en los que se produjo una hemorragia, la mortalidad secundaria a hemorragia y la cantidad de transfusiones de plaquetas dependiendo de la forma en que fueron utilizados (terapéuticos, dependiendo de un umbral, diferentes esquemas de dosis o profilácticos). [53] [54]

Cuatro terapias de células T CAR del receptor de antígeno quimérico están aprobadas por la FDA para el linfoma no Hodgkin, incluido el lisocabtagene maraleucel (para el linfoma de células B grandes en recaída o refractario con dos tratamientos sistémicos fallidos), axicabtagene ciloleucel , tisagenlecleucel (para linfoma de células B grandes ) y brexucabtagene autoleucel (para el linfoma de células del manto ). Estas terapias vienen con certificación y otras restricciones. [55]

Linfoma de Hodgkin [ editar ]

El linfoma de Hodgkin generalmente se trata con radioterapia sola, siempre que esté localizado. [56]

La enfermedad de Hodgkin avanzada requiere quimioterapia sistémica, a veces combinada con radioterapia. [57] La quimioterapia usada incluye el régimen ABVD , que se usa comúnmente en los Estados Unidos. Otros regímenes usados en el tratamiento de linfoma de Hodgkin incluyen BEACOPP y Stanford V . Existe una controversia considerable con respecto al uso de ABVD o BEACOPP. En resumen, ambos regímenes son eficaces, pero BEACOPP se asocia con más toxicidad. Es alentador que un número significativo de personas que recaen después de ABVD aún puedan ser rescatadas mediante un trasplante de células madre. [58]

Los científicos evaluaron si las tomografías por emisión de positrones entre los ciclos de quimioterapia pueden usarse para hacer suposiciones sobre la supervivencia. La evidencia es muy incierta sobre el efecto de los resultados de la exploración por TEP provisionales negativos (= buen pronóstico) o positivos (= mal pronóstico) sobre la supervivencia libre de progresión. Los resultados negativos de la exploración por TEP provisional pueden dar lugar a un aumento de la supervivencia libre de progresión en comparación si se midiera el resultado ajustado. Los resultados negativos de la exploración por TEP provisional probablemente den lugar a un gran aumento de la supervivencia general en comparación con aquellos con un resultado positivo de la exploración por TEP provisional. [59]

La investigación actual evaluó si Nivolumab se puede utilizar para el tratamiento del linfoma de Hodgkin. La evidencia es muy incierta sobre el efecto de Nivolumab para los pacientes con linfoma de Hodgkin sobre la supervivencia general, la calidad de vida, la supervivencia sin progresión, la tasa de respuesta (= desaparición completa) y los eventos adversos graves de grado 3 o 4. [60]

Cuidados paliativos [ editar ]

Los cuidados paliativos , una atención médica especializada que se enfoca en los síntomas, el dolor y el estrés de una enfermedad grave, son recomendados por múltiples pautas nacionales de tratamiento del cáncer como acompañamiento de los tratamientos curativos para las personas que padecen linfoma. [61] [62] Se utiliza para tratar los síntomas directos del linfoma y muchos efectos secundarios no deseados que surgen de los tratamientos. [63] [64] Los cuidados paliativos pueden ser especialmente útiles para los niños que desarrollan linfoma, ya que ayudan tanto a los niños como a sus familias a lidiar con los síntomas físicos y emocionales de la enfermedad. [63] [65] [66] [67] Por estas razones, los cuidados paliativos son especialmente importantes para las personas que requieren trasplantes de médula ósea.[68] [69]

Tratamiento de apoyo [ editar ]

Agregar ejercicios físicos al tratamiento estándar para pacientes adultos con neoplasias hematológicas como linfomas puede resultar en poca o ninguna diferencia en la mortalidad, la calidad de vida y el funcionamiento físico. Estos ejercicios pueden resultar en una leve reducción de la depresión. Además, los ejercicios físicos aeróbicos probablemente reducen la fatiga. La evidencia es muy incierta sobre el efecto sobre la ansiedad y los eventos adversos graves. [70]   

Pronóstico [ editar ]

Epidemiología [ editar ]

Muertes por linfomas y mieloma múltiple por millón de personas en 2012
  0-13
  14-18
  19-22
  23-28
  29-34
  35-42
  43-57
  58-88
  89-121
  122-184

El linfoma es la forma más común de neoplasia maligna hematológica o "cáncer de la sangre" en el mundo desarrollado.

En conjunto, los linfomas representan el 5,3% de todos los cánceres (excluidos los cánceres de piel de células basales simples y de células escamosas) en los Estados Unidos y el 55,6% de todos los cánceres de la sangre. [72]

Según los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. , Los linfomas representan aproximadamente el 5% y el linfoma de Hodgkin en particular representa menos del 1% de todos los casos de cáncer en los Estados Unidos.

Debido a que todo el sistema es parte del sistema inmunológico del cuerpo, las personas con un sistema inmunológico debilitado, como por una infección por VIH o por ciertos medicamentos o medicamentos, también tienen una mayor cantidad de casos de linfoma. [73]

Historia [ editar ]

Thomas Hodgkin

Thomas Hodgkin publicó la primera descripción de linfoma en 1832, específicamente de la forma que lleva su nombre. [74] Desde entonces, se han descrito muchas otras formas de linfoma.

El término "linfoma" proviene del latín lympha ("agua") y del griego -oma ("crecimiento mórbido, tumor"). [75]

Investigación [ editar ]

Los dos tipos de investigación sobre el linfoma son la investigación clínica o traslacional y la investigación básica . La investigación clínica / traslacional se enfoca en estudiar la enfermedad de una manera definida y generalmente aplicable de inmediato, como probar un nuevo medicamento en personas. Los estudios pueden centrarse en medios de tratamiento eficaces, mejores formas de tratar la enfermedad, mejorar la calidad de vida de las personas o una atención adecuada en remisión o después de la cura. Se están planificando o realizando cientos de ensayos clínicos en un momento dado. [76]

La investigación científica básica estudia el proceso de la enfermedad a distancia, como ver si un presunto carcinógeno puede hacer que las células sanas se conviertan en células de linfoma en el laboratorio o cómo cambia el ADN dentro de las células del linfoma a medida que avanza la enfermedad. Los resultados de los estudios de investigación básica generalmente son menos útiles de inmediato para las personas con la enfermedad, [77] pero pueden mejorar la comprensión de los científicos sobre el linfoma y sentar las bases para tratamientos futuros más efectivos.

Otros animales [ editar ]

Referencias [ editar ]

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  • Linfoma en Curlie