En la mitocondria , la matriz es el espacio dentro de la membrana interna. La palabra "matriz" proviene del hecho de que este espacio es viscoso, en comparación con el citoplasma relativamente acuoso. La matriz mitocondrial contiene el ADN de las mitocondrias , ribosomas , enzimas solubles , pequeñas moléculas orgánicas, cofactores de nucleótidos e iones inorgánicos . [1] Las enzimas de la matriz facilitan las reacciones responsables de la producción de ATP , como el ciclo del ácido cítrico , la fosforilación oxidativa , la oxidación del piruvato y labeta oxidación de ácidos grasos . [1]
Biología Celular | |
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mitocondria | |
La composición de la matriz basada en sus estructuras y contenidos produce un ambiente que permite que las vías anabólicas y catabólicas prosigan favorablemente. La cadena de transporte de electrones y las enzimas de la matriz juegan un papel importante en el ciclo del ácido cítrico y la fosforilación oxidativa . El ciclo del ácido cítrico produce NADH y FADH2 a través de la oxidación que se reducirá en la fosforilación oxidativa para producir ATP . [2] [3]
El compartimento citosólico del espacio intermembrana tiene un contenido de agua de 3,8 μL / mg de proteína, mientras que la matriz mitocondrial tiene 0,8 μL / mg de proteína. [4] No se sabe cómo las mitocondrias mantienen el equilibrio osmótico a través de la membrana mitocondrial interna, aunque la membrana contiene acuaporinas que se cree que son conductos para el transporte de agua regulado. La matriz mitocondrial tiene un pH de aproximadamente 7,8, que es más alto que el pH del espacio intermembrana de las mitocondrias, que es de aproximadamente 7,0 a 7,4. [5] El ADN mitocondrial fue descubierto por Nash y Margit en 1963. En la matriz mitocondrial está presente de uno a muchos ADN bicatenario principalmente circular. El ADN mitocondrial es el 1% del ADN total de una célula. Es rico en contenido de guanina y citosina . Las mitocondrias de los mamíferos tienen ribosomas 55s.
Composición
Metabolitos
La matriz alberga una amplia variedad de metabolitos involucrados en procesos dentro de la matriz. El ciclo del ácido cítrico incluye acil-CoA , piruvato , acetil-CoA , citrato , isocitrato , α-cetoglutarato , succinil-CoA , fumarato , succinato , L- malato y oxaloacetato . [2] El ciclo de la urea utiliza [[ornitina L -ornitina]], carbamoil fosfato y L -citrulina . [4] La cadena de transporte de electrones oxida las coenzimas NADH y FADH2 . La síntesis de proteínas utiliza ADN , ARN y ARNt mitocondriales . [5] La regulación de los procesos utiliza iones ( Ca 2+ / K + / Mg + ). [6] metabolitos adicionales presentes en la matriz son CO 2 , H 2 O , O 2 , ATP , ADP , y P i . [1]
Enzimas
Enzimas de procesos que tienen lugar en la matriz. El ciclo del ácido cítrico es facilitado por piruvato deshidrogenasa , citrato sintasa , aconitasa , isocitrato deshidrogenasa , α-cetoglutarato deshidrogenasa , succinil-CoA sintetasa , fumarasa y malato deshidrogenasa . [2] El ciclo de la urea es facilitado por la carbamoil fosfato sintetasa I y la ornitina transcarbamilasa . [4] La β-oxidación utiliza piruvato carboxilasa , acil-CoA deshidrogenasa y β-cetotiolasa . [1] Las transaminasas facilitan la producción de aminoácidos . [7] El metabolismo de los aminoácidos está mediado por proteasas , como la proteasa de presecuencia . [8]
Componentes de la membrana interna
La membrana interna es una bicapa de fosfolípidos que contiene los complejos de fosforilación oxidativa. que contiene la cadena de transporte de electrones que se encuentra en las crestas de la membrana interna y consta de cuatro complejos de proteínas y ATP sintasa . Estos complejos son el complejo I (NADH: coenzima Q oxidorreductasa), el complejo II (succinato: coenzima Q oxidorreductasa), el complejo III (coenzima Q: citocromo c oxidorreductasa) y el complejo IV (citocromo c oxidasa). [6]
Control de la membrana interna sobre la composición de la matriz
La cadena de transporte de electrones se encarga de establecer un pH y gradiente electroquímico que facilita la producción de ATP mediante el bombeo de protones. El gradiente también proporciona el control de la concentración de iones como Ca 2+ impulsado por el potencial de la membrana mitocondrial. [1] La membrana solo permite que moléculas no polares como CO 2 y O 2 y pequeñas moléculas polares no cargadas como H 2 O entren en la matriz. Las moléculas entran y salen de la matriz mitocondrial a través de proteínas de transporte y transportadores de iones . Entonces, las moléculas pueden salir de las mitocondrias a través de la porina . [9] Estas características atribuidas permiten controlar las concentraciones de iones y metabolitos necesarios para la regulación y determinan la tasa de producción de ATP. [10] [11]
Procesos
Ciclo del ácido cítrico
Después de la glucólisis, el ciclo del ácido cítrico se activa mediante la producción de acetil-CoA. La oxidación del piruvato por la piruvato deshidrogenasa en la matriz produce CO 2 , acetil-CoA y NADH. La beta oxidación de ácidos grasos sirve como una vía catabólica alternativa que produce acetil-CoA, NADH y FADH 2 . [1] La producción de acetil-CoA inicia el ciclo del ácido cítrico, mientras que las coenzimas producidas se utilizan en la cadena de transporte de electrones . [11]
Todas las enzimas para el ciclo del ácido cítrico están en la matriz (por ejemplo, citrato sintasa , isocitrato deshidrogenasa , α-cetoglutarato deshidrogenasa , fumarasa y malato deshidrogenasa ) excepto la succinato deshidrogenasa que se encuentra en la membrana interna y es parte del complejo proteico II en la cadena de transporte de electrones . El ciclo produce coenzimas NADH y FADH 2 a través de la oxidación de carbonos en dos ciclos. La oxidación de NADH y FADH 2 produce GTP a partir de succinil-CoA sintetasa. [2]
Fosforilación oxidativa
NADH y FADH 2 se producen en la matriz o se transportan a través de la porina y las proteínas de transporte para someterse a oxidación a través de la fosforilación oxidativa. [1] NADH y FADH 2 se oxidan en la cadena de transporte de electrones mediante la transferencia de electrones para regenerar NAD + y FAD . Los protones son empujados hacia el espacio intermembrana por la energía de los electrones que atraviesan la cadena de transporte de electrones. El oxígeno finalmente acepta cuatro electrones en la matriz para completar la cadena de transporte de electrones. Los protones regresan a la matriz mitocondrial a través de la proteína ATP sintasa . La energía se utiliza para rotar la ATP sintasa que facilita el paso de un protón, produciendo ATP. Una diferencia de pH entre la matriz y el espacio intermembrana crea un gradiente electroquímico mediante el cual la ATP sintasa puede pasar un protón a la matriz de manera favorable. [6]
Ciclo de la urea
Los dos primeros pasos del ciclo de la urea tienen lugar dentro de la matriz mitocondrial de las células hepáticas y renales. En el primer paso, el amoníaco se convierte en carbamoil fosfato mediante la inversión de dos moléculas de ATP. Esta etapa se facilita por carbamoil fosfato sintetasa I . El segundo paso facilitado por la ornitina transcarbamilasa convierte carbamoil fosfato y ornitina en citrulina . Después de estos pasos iniciales, el ciclo de la urea continúa en el espacio de la membrana interna hasta que la ornitina ingresa nuevamente a la matriz a través de un canal de transporte para continuar los primeros pasos dentro de la matriz. [12]
Transaminación
El α-cetoglutarato y el oxaloacetato se pueden convertir en aminoácidos dentro de la matriz mediante el proceso de transaminación . Estas reacciones son facilitadas por las transaminasas para producir aspartato y asparagina a partir de oxaloacetato. La transaminación de α-cetoglutarato produce glutamato , prolina y arginina . Luego, estos aminoácidos se utilizan dentro de la matriz o se transportan al citosol para producir proteínas. [7] [13]
Regulación
La regulación dentro de la matriz está controlada principalmente por la concentración de iones, la concentración de metabolitos y la carga de energía. La disponibilidad de iones como Ca 2+ controla varias funciones del ciclo del ácido cítrico. en la matriz activa la piruvato deshidrogenasa , la isocitrato deshidrogenasa y la α-cetoglutarato deshidrogenasa, lo que aumenta la velocidad de reacción en el ciclo. [14] La concentración de intermedios y coenzimas en la matriz también aumenta o disminuye la tasa de producción de ATP debido a los efectos anapleróticos y catapleróticos. El NADH puede actuar como inhibidor de α-cetoglutarato , isocitrato deshidrogenasa , citrato sintasa y piruvato deshidrogenasa. La concentración de oxaloacetato en particular se mantiene baja, por lo que cualquier fluctuación en estas concentraciones sirve para impulsar el ciclo del ácido cítrico. [2] La producción de ATP también sirve como un medio de regulación al actuar como inhibidor de la isocitrato deshidrogenasa, la piruvato deshidrogenasa, los complejos proteicos de la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa. ADP actúa como activador . [1]
Síntesis de proteínas
La mitocondria contiene su propio conjunto de ADN que se utiliza para producir proteínas que se encuentran en la cadena de transporte de electrones. El ADN mitocondrial sólo códigos para unos trece proteínas que se utilizan en el procesamiento de los transcritos mitocondriales, proteínas ribosomales , ARN ribosomal , ARN de transferencia , y subunidades de proteínas que se encuentran en los complejos de proteínas de la cadena de transporte de electrones. [15] [16]
Ver también
- Matriz (biología)
- ADN mitocondrial
- Mitocondria
Referencias
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