La ictericia neonatal es una decoloración amarillenta de la parte blanca de los ojos y la piel de un bebé recién nacido debido a los altos niveles de bilirrubina . [1] Otros síntomas pueden incluir somnolencia excesiva o mala alimentación. [1] Las complicaciones pueden incluir convulsiones , parálisis cerebral o kernicterus . [1]
Ictericia neonatal | |
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Otros nombres | Hiperbilirrubinemia neonatal, ictericia neonatal, ictericia en recién nacidos |
Ictericia en un recién nacido | |
Especialidad | Pediatría |
Síntomas | Decoloración amarillenta de la piel y parte blanca de los ojos [1] |
Complicaciones | Convulsiones , parálisis cerebral , kernicterus [1] |
Inicio habitual | Recién nacidos [1] |
Tipos | Fisiológico, patológico [1] |
Causas | Desglose de glóbulos rojos , enfermedad hepática , infección, hipotiroidismo , trastornos metabólicos [2] [1] |
Método de diagnóstico | Según los síntomas, confirmados por bilirrubina [1] |
Tratamiento | Alimentación, fototerapia , exanguinotransfusiones más frecuentes [1] |
Frecuencia | > 50% de los bebés [1] |
Aproximadamente el 60% de los recién nacidos a término y el 80% de los bebés prematuros tienen ictericia.
En la mayoría de los casos no existe ningún trastorno subyacente específico (fisiológico). [2] En otros casos, es el resultado de la degradación de los glóbulos rojos , enfermedad hepática , infección, hipotiroidismo o trastornos metabólicos (patológicos). [2] [1] Puede ser visible un nivel de bilirrubina superior a 34 μmol / l (2 mg / dL). [1] Las preocupaciones, en bebés por lo demás sanos, ocurren cuando los niveles son superiores a 308 μmol / L (18 mg / dL), la ictericia se nota en el primer día de vida, hay un rápido aumento en los niveles, la ictericia dura más de dos semanas, o el bebé no parece estar bien. [1] En aquellos con hallazgos preocupantes, se recomiendan más investigaciones para determinar la causa subyacente. [1]
La necesidad de tratamiento depende de los niveles de bilirrubina, la edad del niño y la causa subyacente. [1] [3] Los tratamientos pueden incluir alimentación, fototerapia o exanguinotransfusiones más frecuentes . [1] En aquellos que nacen temprano , tiende a requerirse un tratamiento más agresivo. [1] La ictericia fisiológica generalmente dura menos de siete días. [1] La afección afecta a más de la mitad de los bebés en la primera semana de vida. [1] De los bebés que nacen antes de tiempo, alrededor del 80% se ven afectados. [2] A nivel mundial, más de 100,000 bebés prematuros tardíos y nacidos a término mueren cada año como resultado de la ictericia. [4]
Signos y síntomas
El síntoma principal es la decoloración amarillenta de la parte blanca de los ojos y la piel en un bebé recién nacido. [1] Otros síntomas pueden incluir somnolencia excesiva o mala alimentación. [1]
Puede ser visible un nivel de bilirrubina superior a 34 μmol / l (2 mg / dL). [1] Para que los pies se vean afectados, el nivel generalmente debe ser superior a 255 μmol / l (15 mg / dL). [1]
Complicaciones
La hiperbilirrubinemia prolongada (ictericia severa) puede resultar en encefalopatía crónica por bilirrubina ( kernicterus ). [5] [6] El tratamiento rápido y preciso de la ictericia neonatal ayuda a reducir el riesgo de que los recién nacidos desarrollen kernicterus. [7]
Los bebés con kernicterus pueden tener fiebre [8] o convulsiones. [9] El llanto agudo es un efecto del kernicterus.
Las exanguinotransfusiones realizadas para reducir los niveles altos de bilirrubina son un tratamiento agresivo. [10]
Causas
En los recién nacidos, la ictericia tiende a desarrollarse debido a dos factores: la degradación de la hemoglobina fetal cuando es reemplazada por hemoglobina adulta y las vías metabólicas relativamente inmaduras del hígado, que no pueden conjugar y excretar bilirrubina tan rápidamente como un adulto. Esto provoca una acumulación de bilirrubina en la sangre ( hiperbilirrubinemia ), lo que da lugar a los síntomas de ictericia. [ cita requerida ]
Si la ictericia neonatal no se resuelve con fototerapia simple , se deben considerar otras causas como atresia biliar , colestasis intrahepática familiar progresiva , escasez de vías biliares, síndrome de Alagille , deficiencia de alfa 1-antitripsina y otras enfermedades hepáticas pediátricas. La evaluación de estos incluirá análisis de sangre y una variedad de pruebas de diagnóstico. La ictericia neonatal prolongada es grave y debe seguirse de inmediato. [ cita requerida ]
La ictericia neonatal grave puede indicar la presencia de otras afecciones que contribuyen a los niveles elevados de bilirrubina, de los cuales hay una gran variedad de posibilidades (ver más abajo). Estos deben ser detectados o excluidos como parte del diagnóstico diferencial para prevenir el desarrollo de complicaciones. Se pueden agrupar en las siguientes categorías:
Ictericia neonatal | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Bilirrubina no conjugada | Bilirrubina conjugada | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Patológico | Ictericia fisiológica de los recién nacidos | Hepático | Poshepático | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Hemolítico | No hemolítico | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Causas intrínsecas | Causas extrínsecas | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Inconjugado
Hemolítico
Causas intrínsecas de hemólisis
- Condiciones de la membrana
- Esferocitosis
- Eliptocitosis hereditaria
- Condiciones enzimáticas
- Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (también llamada deficiencia de G6PD)
- Deficiencia de piruvato quinasa
- Defecto de síntesis de globina
- enfermedad de célula falciforme
- Alfa-talasemia , p. Ej., Enfermedad por HbH
Causas extrínsecas de hemólisis
- Condiciones sistémicas
- Septicemia
- Malformación arteriovenosa
- Aloinmunidad (la sangre neonatal o del cordón da una prueba de Coombs directa positiva y la sangre materna da una prueba de Coombs indirecta positiva )
- Enfermedad hemolítica del recién nacido (ABO) [11]
- Enfermedad Rh [11]
- Enfermedad hemolítica del recién nacido (anti-Kell)
- Enfermedad hemolítica del recién nacido (anti-Rhc)
- Otros desajustes de tipo de sangre que causan enfermedad hemolítica del recién nacido
Causas no hemolíticas
- Ictericia por lactancia
- Ictericia de la leche materna
- Cefalohematoma
- Policitemia
- Infección del tracto urinario
- Septicemia
- Hipotiroidismo
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar
- Obstrucción GI alta ( estenosis pilórica , obstrucción intestinal )
Conjugado (directo)
Causas del hígado
- Infecciones
- Septicemia
- Hepatitis A
- Hepatitis B
- Infecciones por antorcha
- Metabólico
- Galactosemia
- Deficiencia de alfa 1-antitripsina , que comúnmente se pasa por alto y debe considerarse en DDx
- Fibrosis quística
- Síndrome de Dubin-Johnson
- Síndrome del rotor
- Drogas
- Nutrición parenteral total
- Idiopático
Post-hígado
- Atresia biliar u obstrucción del conducto biliar
- Síndrome de alagille
- Quiste de colédoco
Causas no orgánicas
Ictericia por lactancia
La "ictericia por lactancia" (o "falta de ictericia por lactancia") es causada por una ingesta insuficiente de leche materna, [12] lo que resulta en cantidades inadecuadas de evacuaciones intestinales para eliminar la bilirrubina del cuerpo. Esto conduce a un aumento de la circulación enterohepática , lo que resulta en una mayor reabsorción de bilirrubina de los intestinos. [13] Por lo general, ocurre en la primera semana de vida, la mayoría de los casos se pueden mejorar con sesiones frecuentes de lactancia materna de duración suficiente para estimular la producción adecuada de leche. [ cita requerida ]
Ictericia de la leche materna
Mientras que la ictericia de la lactancia materna es un problema mecánico, la ictericia de la leche materna es una ocurrencia bioquímica y la bilirrubina alta posiblemente actúa como un antioxidante. La ictericia de la leche materna ocurre más tarde en el período neonatal, y el nivel de bilirrubina generalmente alcanza su punto máximo entre el sexto y el decimocuarto día de vida. Esta ictericia de aparición tardía puede desarrollarse en hasta un tercio de los bebés sanos amamantados. [14]
- El intestino es estéril al nacer y la flora intestinal normal tarda en establecerse. Las bacterias del intestino adulto convierten la bilirrubina conjugada en estercobilinógeno que luego se oxida a estercobilina y se excreta en las heces. En ausencia de bacterias suficientes, la bilirrubina se descompone por la β-glucuronidasa del borde en cepillo y se reabsorbe. Este proceso de reabsorción se denomina circulación enterohepática . Se ha sugerido que la captación de bilirrubina en el intestino (circulación enterohepática) aumenta en los bebés amamantados, posiblemente como resultado del aumento de los niveles del factor de crecimiento epidérmico (EGF) en la leche materna. [15] La leche materna también contiene glucoronidasa que aumentará la desconjugación y la recirculación enterohepática de bilirrubina.
- La leche materna de algunas mujeres contiene un metabolito de progesterona llamado 3-alfa-20-beta pregnanodiol . Esta sustancia inhibe la acción de la enzima uridina ácido difosfoglucurónico (UDPGA) glucuronil transferasa responsable de la conjugación y posterior excreción de bilirrubina. En el hígado del recién nacido, la actividad de la glucuronil transferasa es solo del 0,1 al 1% de los niveles de los adultos, por lo que la conjugación de bilirrubina ya está reducida. Una mayor inhibición de la conjugación de bilirrubina conduce a un aumento de los niveles de bilirrubina en la sangre. [16] Sin embargo, estos resultados no han sido respaldados por estudios posteriores. [17]
- Una enzima en la leche materna llamada lipoproteína lipasa produce una mayor concentración de ácidos grasos libres no esterificados que inhiben la glucuronil transferasa hepática, lo que nuevamente conduce a una disminución de la conjugación y posterior excreción de bilirrubina. [18]
Ictericia fisiológica
La mayoría de los bebés desarrollan ictericia visible debido a la elevación de la concentración de bilirrubina no conjugada durante la primera semana. A esto se le llama ictericia fisiológica. Este patrón de hiperbilirrubinemia se ha clasificado en dos períodos funcionalmente distintos. [ cita requerida ]
- Fase uno
- Lactantes a término: la ictericia dura aproximadamente 10 días con un rápido aumento de la bilirrubina sérica hasta 204 μmol / l (12 mg / dL).
- Lactantes prematuros: la ictericia dura aproximadamente dos semanas, con un rápido aumento de la bilirrubina sérica hasta 255 μmol / l (15 mg / dL).
- Fase dos: los niveles de bilirrubina disminuyen a aproximadamente 34 μmol / l (2 mg / dL) durante dos semanas, y finalmente imitan los valores de los adultos.
- Lactantes prematuros: la fase dos puede durar más de un mes.
- Lactantes amamantados exclusivamente: la fase dos puede durar más de un mes.
Los mecanismos involucrados en la ictericia fisiológica incluyen:
- Actividad relativamente baja de la enzima glucuronosiltransferasa que normalmente convierte la bilirrubina no conjugada en bilirrubina conjugada que puede excretarse en el tracto gastrointestinal. [19] Antes del nacimiento, esta enzima se regula negativamente de forma activa, ya que la bilirrubina debe permanecer sin conjugar para atravesar la placenta y evitar que se acumule en el feto. [20] Después del nacimiento, esta enzima tarda algún tiempo en funcionar.
- La vida útil más corta de los glóbulos rojos fetales [19] es de aproximadamente 80 a 90 días en un lactante a término, [21] en comparación con 100 a 120 días en los adultos.
- Conversión relativamente baja de bilirrubina en urobilinógeno por la flora intestinal , lo que resulta en una absorción relativamente alta de bilirrubina de regreso a la circulación. [19]
Diagnóstico
El diagnóstico a menudo se realiza midiendo el nivel de bilirrubina sérica en la sangre. [3] En aquellos que nacen después de las 35 semanas y tienen más de un día de edad, también se puede usar un bilirrubinómetro transcutáneo. [3] No se recomienda el uso de un icterómetro, una pieza de plástico transparente pintado en cinco tiras transversales de líneas amarillas graduadas. [3]
Bilirrubinómetro transcutáneo
Es de mano, portátil y recargable, pero costoso. Cuando se aplica presión a la fotonda, un tubo de xenón genera una luz estroboscópica y esta luz pasa a través del tejido subcutáneo. La luz reflejada regresa a través del segundo haz de fibra óptica al módulo espectrofotométrico. La intensidad del color amarillo en esta luz, después de corregir la hemoglobina, se mide y se muestra instantáneamente en unidades arbitrarias. [ cita requerida ]
Ictericia patológica
Cualquiera de las siguientes características sugiere ictericia patológica:
- Ictericia clínica que aparece en las primeras 24 horas o más de 14 días de vida.
- Incrementos en el nivel de bilirrubina total en más de 8.5 μmol / l (0.5 mg / dL) por hora o (85 μmol / l) 5 mg / dL por 24 horas.
- Bilirrubina total superior a 331,5 μmol / l (19,5 mg / dL) ( hiperbilirrubinemia ).
- Bilirrubina directa superior a 34 μmol / l (2,0 mg / dL).
Los signos que ayudan a detectar ictericia patológica son la presencia de restricción del crecimiento intrauterino , estigma de infecciones intrauterinas (por ejemplo , cataratas , cabeza pequeña y agrandamiento del hígado y el bazo ), cefalohematoma , hematomas, signos de sangrado en los ventrículos del cerebro. La historia de la enfermedad es digna de mención. Antecedentes familiares de ictericia y anemia, antecedentes familiares de muerte neonatal o infantil prematura debido a enfermedad hepática, enfermedad materna que sugiera una infección viral (fiebre, erupción o linfadenopatía ), fármacos maternos (p. Ej. , Sulfonamidas , antipalúdicos que causan destrucción de glóbulos rojos en G6PD deficiencia ) sugieren ictericia patológica en recién nacidos. [ cita requerida ]
Tratamiento
Los niveles de bilirrubina para la iniciativa de la fototerapia varían según la edad y el estado de salud del recién nacido. Sin embargo, cualquier recién nacido con una bilirrubina sérica total superior a 359 μmol / l (21 mg / dL) debe recibir fototerapia. [22]
Fototerapia
Los bebés con ictericia neonatal pueden ser tratados con luz de color llamada fototerapia , que funciona cambiando la trans-bilirrubina en el isómero cis-bilirrubina soluble en agua. [23] [24] [25] : 2533
La fototerapia involucrada no es una terapia con luz ultravioleta, sino una frecuencia específica de luz azul. La luz se puede aplicar con lámparas de techo, lo que significa que los ojos del bebé deben cubrirse, o con un dispositivo llamado biliblanket , que se coloca debajo de la ropa del bebé cerca de su piel. [24]
El uso de fototerapia se descubrió por primera vez, accidentalmente, en el Hospital Rochford en Essex, Inglaterra, cuando una enfermera, la hermana Jean Ward , notó que los bebés expuestos a la luz solar habían reducido la ictericia, y un patólogo, el Dr. Perryman, que notó que un vial de la sangre que quedaba en el sol se había vuelto verde. Los doctores Cremer, Richards y Dobbs reunieron estas observaciones, [26] que condujeron a un ensayo clínico aleatorizado histórico que se publicó en Pediatrics en 1968; Se necesitaron otros diez años para que la práctica se estableciera. [24] [27] La terapia de masaje podría ser útil además de la fototerapia para reducir la duración de la fototerapia. Sin embargo, no parece reducir la necesidad de fototerapia en el tratamiento de la ictericia neonatal. [28]
Actualmente no hay pruebas confiables sobre si la fototerapia domiciliaria o en el hospital es más efectiva para los recién nacidos a término con ictericia. [29]
Exanguinotransfusiones
Al igual que con la fototerapia, el nivel al que debe producirse la exanguinotransfusión depende del estado de salud y la edad del recién nacido. Sin embargo, debe usarse en cualquier recién nacido con una bilirrubina sérica total superior a 428 μmol / l (25 mg / dL). [22] [25] : 2533
Investigar
La penicilamina se estudió en la década de 1970 en la hiperbilirrubinemia debida a enfermedad hemolítica ABO . [30] Si bien la mesoporfirina IX de estaño puede disminuir la bilirrubina, no se recomienda su uso en bebés. [30] Los estudios preclínicos han analizado la minociclina para ayudar a prevenir la neurotoxicidad . [30] El clofibrato puede disminuir la duración de la fototerapia. [30] Sin embargo, las pruebas de 2012 son insuficientes para recomendar su uso. [31]
Referencias
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enlaces externos
- La Academia Estadounidense de Pediatría ha publicado pautas para el manejo de esta enfermedad, que se pueden obtener de forma gratuita.
- El Instituto Nacional para la Excelencia en la Salud y la Atención (NICE) ha publicado directrices para el reconocimiento y el tratamiento de la ictericia neonatal en el Reino Unido .
Clasificación | D
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Recursos externos |
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