El síndrome nefrótico es un conjunto de síntomas debidos al daño renal . [1] Esto incluye proteína en la orina , niveles bajos de albúmina en sangre , lípidos altos en sangre e hinchazón significativa . [1] Otros síntomas pueden incluir aumento de peso, sensación de cansancio y orina espumosa. [1] Las complicaciones pueden incluir coágulos de sangre , infecciones y presión arterial alta . [1]
Síndrome nefrótico | |
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Imagen microscópica de glomeruloesclerosis diabética, principal causa de síndrome nefrótico en adultos. | |
Especialidad | Nefrologia |
Síntomas | Hinchazón , aumento de peso, sensación de cansancio, orina espumosa [1] |
Complicaciones | Coágulos de sangre , infecciones, presión arterial alta [1] |
Causas | Glomeruloesclerosis focal y segmentaria , nefropatía membranosa , enfermedad de cambios mínimos , diabetes , lupus [1] [2] |
Método de diagnóstico | Análisis de orina , biopsia de riñón [1] |
Diagnóstico diferencial | Síndrome nefrítico , cirrosis , desnutrición grave [2] |
Tratamiento | Dirigido a la causa subyacente [1] |
Frecuencia | 5 por 100.000 por año [3] [4] |
Las causas incluyen una serie de enfermedades renales como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria , la nefropatía membranosa y la enfermedad por cambios mínimos . [1] [2] También puede ocurrir como una complicación de la diabetes o el lupus . [1] El mecanismo subyacente generalmente implica daño a los glomérulos del riñón. [1] El diagnóstico generalmente se basa en análisis de orina y, a veces, en una biopsia de riñón . [1] Se diferencia del síndrome nefrítico en que no hay glóbulos rojos en la orina. [2]
El tratamiento se dirige a la causa subyacente. [1] Otros esfuerzos incluyen el manejo de la presión arterial alta, el colesterol alto en sangre y el riesgo de infección. [1] A menudo se recomienda una dieta baja en sal y limitar los líquidos. [1] Aproximadamente 5 de cada 100.000 personas se ven afectadas por año. [3] [4] La causa subyacente habitual varía entre niños y adultos. [4]
Signos y síntomas
El síndrome nefrótico se caracteriza por grandes cantidades de proteinuria (> 3,5 g por 1,73 m 2 de superficie corporal por día, [6] o> 40 mg por metro cuadrado de superficie corporal por hora en niños), hipoalbuminemia (<2,5 g / dl) , hiperlipidemia y edema que comienza en la cara. También puede ocurrir lipiduria (lípidos en la orina), pero no es esencial para el diagnóstico del síndrome nefrótico. La hiponatremia también ocurre con una excreción fraccionada de sodio baja .
La hiperlipidemia es causada por dos factores: [ cita requerida ]
- La hipoproteinemia estimula la síntesis de proteínas en el hígado, lo que resulta en la sobreproducción de lipoproteínas .
- El catabolismo de los lípidos disminuye debido a niveles más bajos de lipoproteína lipasa , la principal enzima involucrada en la degradación de las lipoproteínas. [7] Los cofactores, como la apolipoproteína C2 , también pueden perderse por una mayor filtración de proteínas.
Algunas otras características que se observan en el síndrome nefrótico son:
- El signo más común es el exceso de líquido en el cuerpo debido a la hipoalbuminemia sérica. La presión oncótica sérica más baja hace que se acumule líquido en los tejidos intersticiales. La retención de sodio y agua agrava el edema. Esto puede tomar varias formas:
- Hinchazón alrededor de los ojos , característicamente por la mañana.
- Edema con fóvea en las piernas .
- Líquido en la cavidad pleural que provoca derrame pleural . Más comúnmente asociado con el exceso de líquido es el edema pulmonar.
- Líquido en la cavidad peritoneal que provoca ascitis .
- Edema generalizado en todo el cuerpo conocido como anasarca .
- La mayoría de las personas con síndrome nefrótico son normotensas, pero también puede ocurrir hipertensión (raramente).
- Puede haber anemia (tipo hipocrómico microcítico resistente al hierro) debido a la pérdida de transferrina.
- Puede haber disnea por derrame pleural o por compresión diafragmática con ascitis.
- La velocidad de sedimentación globular aumenta debido al aumento de fibrinógeno y otros contenidos plasmáticos.
- Algunas personas pueden notar orina espumosa o espumosa , debido a una disminución de la tensión superficial por la proteinuria severa . Las molestias urinarias reales como hematuria u oliguria son infrecuentes, aunque se observan con frecuencia en el síndrome nefrítico .
- Puede tener características de la causa subyacente, como la erupción asociada con el lupus eritematoso sistémico o la neuropatía asociada con la diabetes .
- El examen también debe excluir otras causas de edema macroscópico, especialmente del sistema cardiovascular y hepático .
- Uñas de Muehrcke ; líneas blancas (leuconiquia) que se extienden a lo largo de la uña y se encuentran paralelas a la lúnula [8]
Los principales signos del síndrome nefrótico son: [9]
- Una proteinuria superior a 3,5 g / 24 h / 1,73 m 2 (entre 3 y 3,5 g / 24 h / 1,73 m 2 se considera proteinuria en rango nefrótico) o superior a 40 mg / h / m 2 en niños. [10] [11] La relación entre las concentraciones urinarias de albúmina y creatinina se puede usar en ausencia de una prueba de orina de 24 horas para la proteína total. Este coeficiente será superior a 200 a 400 mg / mmol en el síndrome nefrótico. Esta pronunciada pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular que permite que las proteínas pasen a la orina en lugar de ser retenidas en la sangre. En condiciones normales, una muestra de orina de 24 horas no debe exceder los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro. [12]
- Una hipoalbuminemia de menos de 2.5 g / dl, [10] que excede el nivel de aclaramiento del hígado , es decir, la síntesis de proteínas en el hígado es insuficiente para aumentar los niveles bajos de proteínas en sangre.
- Se cree que el edema se debe a dos mecanismos. La primera es la hipoalbuminemia, que reduce la presión oncótica dentro de los vasos, lo que produce hipovolemia y la activación subsiguiente del sistema renina-angiotensina y, por lo tanto, retención de sodio y agua. Además, se cree que la albúmina provoca un efecto directo sobre el canal de sodio epitelial (ENaC) de la célula principal que conduce a la reabsorción de sodio y agua. El edema del síndrome nefrótico aparece inicialmente en partes de la parte inferior del cuerpo (como las piernas) y en los párpados. En las etapas avanzadas también se extiende a la cavidad pleural y al peritoneo (ascitis) e incluso puede convertirse en una anasarca generalizada.
- La hiperlipidemia es causada por un aumento en la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado que son responsables del transporte de colesterol y triglicéridos . También hay un aumento en la síntesis hepática de colesterol.
- La trombofilia , o hipercoagulabilidad, es una mayor predisposición a la formación de coágulos sanguíneos que se produce por una disminución de los niveles de antitrombina III en sangre debido a su pérdida en la orina.
- La lipiduria o pérdida de lípidos en la orina es indicativa de patología glomerular por aumento de la filtración de lipoproteínas. [13]
Complicaciones
El síndrome nefrótico puede asociarse con una serie de complicaciones que pueden afectar la salud y la calidad de vida de una persona: [14]
- Trastornos tromboembólicos : particularmente los causados por una disminución de los niveles de antitrombina III en sangre debido a fugas. La antitrombina III contrarresta la acción de la trombina . La trombosis generalmente ocurre en las venas renales, aunque también puede ocurrir en las arterias. El tratamiento es con anticoagulantes orales (no heparina, ya que la heparina actúa a través de la antitrombina 3 que se pierde en la proteinuria, por lo que será ineficaz). La hipercoagulopatía debida a la extravasación de líquido de los vasos sanguíneos (edema) también es un riesgo de trombosis venosa.
- Infecciones : La mayor susceptibilidad de las personas con síndrome nefrótico a las infecciones puede deberse a la pérdida de inmunoglobulinas de la sangre, la pérdida de proteínas en general y la presencia de líquido edematoso (que actúa como caldo de cultivo para las infecciones). La infección más común es la peritonitis , seguida de infecciones pulmonares, cutáneas y urinarias, meningoencefalitis y en los casos más graves septicemia . Los organismos causales más notables son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae .
- La peritonitis bacteriana espontánea puede desarrollarse donde hay ascitis. Este es un desarrollo frecuente en niños, pero muy raramente se encuentra en adultos. [15]
- Insuficiencia renal aguda por hipovolemia : la pérdida de líquido vascular hacia los tejidos (edema) produce una disminución del riego sanguíneo a los riñones que provoca una pérdida de la función renal. Por lo tanto, es una tarea complicada deshacerse del exceso de líquido en el cuerpo mientras se mantiene la euvolemia circulatoria.
- Edema pulmonar : la pérdida de proteínas del plasma sanguíneo y la consiguiente caída de la presión oncótica provoca una acumulación anormal de líquido en los pulmones provocando hipoxia y disnea .
- Hipotiroidismo : deficiencia de la proteína transportadora de tiroglobulina tiroxina (una glicoproteína rica en yodo que se encuentra en la glándula tiroides ) debido a la disminución de la globulina transportadora de tiroides.
- Puede ocurrir deficiencia de vitamina D. La proteína fijadora de vitamina D se pierde.
- Hipocalcemia : falta de 25-hidroxicolecalciferol (la forma en que se almacena la vitamina D en el cuerpo). Como la vitamina D regula la cantidad de calcio presente en la sangre, una disminución en su concentración conducirá a una disminución en los niveles de calcio en sangre. Puede ser lo suficientemente importante como para causar tetania . La hipocalcemia puede ser relativa; Los niveles de calcio deben ajustarse en función del nivel de albúmina y deben controlarse los niveles de calcio ionizado.
- Microcítica hipocrómica anemia : hierro deficiencia causada por la pérdida de la ferritina (compuesto utilizado para tienda de hierro en el cuerpo). Es resistente a la terapia con hierro.
- Desnutrición proteica : esto ocurre cuando la cantidad de proteína que se pierde en la orina es mayor que la ingerida, esto conduce a un balance de nitrógeno negativo . [16] [17]
- Retraso del crecimiento : puede ocurrir en casos de recaída o resistencia a la terapia. Las causas del retraso del crecimiento son la deficiencia de proteínas por la pérdida de proteínas en la orina, la anorexia (reducción de la ingesta de proteínas) y la terapia con esteroides (catabolismo).
- Síndrome de Cushing
Causas
El síndrome nefrótico tiene muchas causas y, o bien puede ser el resultado de una enfermedad glomerular que puede ser ya sea limitado al riñón, llamada primaria síndrome nefrótico (primaria glomerulonefrosis ), o una condición que afecta a los riñones y otras partes del cuerpo, llamada secundaria nefrótico síndrome. [ cita requerida ]
Glomerulonefrosis primaria
Las causas primarias del síndrome nefrótico generalmente se describen por su histología : [18]
- Enfermedad de cambios mínimos (ECM): es la causa más común de síndrome nefrótico en niños. Debe su nombre al hecho de que las nefronas parecen normales cuando se ven con un microscopio óptico, ya que las lesiones solo son visibles con un microscopio electrónico . Otro síntoma es una proteinuria pronunciada.
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): es la causa más común de síndrome nefrótico en adultos. [19] Se caracteriza por la aparición de tejido cicatricial en los glomérulos. El término focal se utiliza porque algunos glomérulos tienen cicatrices, mientras que otros parecen intactos; el término segmentario se refiere al hecho de que solo una parte del glomérulo sufre el daño.
- Glomerulonefritis membranosa (MGN): la inflamación de la membrana glomerular provoca un aumento de las fugas en el riñón. No está claro por qué se desarrolla esta afección en la mayoría de las personas, aunque se sospecha un mecanismo autoinmune. [19]
- Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP): es la inflamación de los glomérulos junto con el depósito de anticuerpos en sus membranas, lo que dificulta la filtración.
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN): (generalmente se presenta como un síndrome nefrítico) Los glomérulos de una persona están presentes en forma de luna creciente . Se caracteriza clínicamente por una rápida disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG) de al menos un 50% durante un período corto, generalmente de unos pocos días a 3 meses. [20]
Se consideran " diagnósticos de exclusión ", es decir, se diagnostican sólo después de descartar causas secundarias.
Glomerulonefrosis secundaria
Las causas secundarias del síndrome nefrótico tienen los mismos patrones histológicos que las causas primarias, aunque pueden presentar alguna diferencia que sugiera una causa secundaria, como los cuerpos de inclusión . [21] Por lo general, se describen por la causa subyacente, como: [ cita requerida ]
- Nefropatía diabética : es una complicación que se presenta en algunos diabéticos . El exceso de azúcar en sangre se acumula en el riñón, lo que hace que se inflamen y no puedan realizar su función normal. Esto conduce a la fuga de proteínas a la orina.
- Lupus eritematoso sistémico : esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos, entre ellos el riñón, debido al depósito de inmunocomplejos propios de esta enfermedad. La enfermedad también puede causar nefritis lúpica .
- Sarcoidosis : esta enfermedad no suele afectar al riñón pero, en ocasiones, la acumulación de granulomas inflamatorios (conjunto de células inmunes ) en los glomérulos puede conducir a un síndrome nefrótico.
- Sífilis : el daño renal puede ocurrir durante la etapa secundaria de esta enfermedad (entre 2 y 8 semanas desde el inicio).
- Hepatitis B : ciertos antígenos presentes durante la hepatitis pueden acumularse en los riñones y dañarlos.
- Síndrome de Sjögren : esta enfermedad autoinmune provoca el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, provocando que se inflamen, este es el mismo mecanismo que ocurre en el lupus eritematoso sistémico.
- VIH : los antígenos del virus provocan una obstrucción en la luz del capilar glomerular que altera la función renal normal.
- Amiloidosis : depósito de sustancias amiloides (proteínas con estructuras anómalas) en los glomérulos modificando su forma y función.
- Mieloma múltiple : la insuficiencia renal es causada por la acumulación y precipitación de cadenas ligeras, que forman cilindros en los túbulos distales, lo que ocasiona una obstrucción renal. Además, las cadenas ligeras del mieloma también son directamente tóxicas en los túbulos renales proximales, lo que aumenta aún más la disfunción renal.
- Vasculitis : la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel glomerular impide el flujo sanguíneo normal y daña el riñón.
- Cáncer : como ocurre en el mieloma, la invasión de los glomérulos por células cancerosas altera su normal funcionamiento.
- Trastornos genéticos : el síndrome nefrótico congénito es un trastorno genético poco común en el que se altera la proteína nefrina , un componente de la barrera de filtración glomerular.
- Fármacos (p. Ej., Sales de oro, penicilina , captopril ): [22] las sales de oro pueden provocar una pérdida más o menos importante de proteínas en la orina como consecuencia de la acumulación de metales. La penicilina es nefrotóxica en personas con insuficiencia renal y el captopril puede agravar la proteinuria.
Por patrón histológico
Nefropatía membranosa (MN)
- Síndrome de Sjogren
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Diabetes mellitus
- Sarcoidosis
- Drogas (como corticosteroides, oro, heroína intravenosa)
- Malignidad (cáncer)
- Infecciones bacterianas, por ejemplo, lepra y sífilis
- Infecciones por protozoos, por ejemplo, malaria
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) [23]
- Nefroesclerosis hipertensiva
- VIH [24]
- Obesidad [24]
- Pérdida de riñón
Enfermedad por cambios mínimos (ECM) [23]
- Medicamentos, especialmente AINE en ancianos.
- Malignidad, especialmente linfoma de Hodgkin
- Alergia
- picadura de abeja
Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Hepatitis C
Genética
Se sabe que más de 50 mutaciones están asociadas con esta afección. [25]
Fisiopatología
El glomérulo del riñón filtra la sangre que llega al riñón . Está formado por capilares con poros pequeños que permiten el paso de moléculas pequeñas que tienen un peso molecular inferior a 40.000 Daltons , [26] pero no macromoléculas más grandes como las proteínas.
En el síndrome nefrótico, los glomérulos se ven afectados por una inflamación o una hialinización (la formación de un material cristalino homogéneo dentro de las células) que permite que proteínas como la albúmina , la antitrombina o las inmunoglobulinas atraviesen la membrana celular y aparezcan en la orina. [14]
La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener una presión oncótica , lo que evita la fuga de líquido al medio extracelular y la posterior formación de edemas.
Como respuesta a la hipoproteinemia, el hígado inicia un mecanismo compensatorio que involucra la síntesis de proteínas, como la macroglobulina alfa-2 y las lipoproteínas . [14] Un aumento en este último puede causar la hiperlipidemia asociada con este síndrome.
Diagnóstico
Además de la obtención de un historial médico completo , se requieren una serie de pruebas bioquímicas para llegar a un diagnóstico certero que verifique la presencia de la enfermedad. Además, a veces se toman imágenes de los riñones (para determinar la estructura y la presencia de dos riñones) y / o una biopsia de los riñones. La primera prueba será un análisis de orina para detectar niveles altos de proteínas, [28] ya que un sujeto sano excreta una cantidad insignificante de proteína en la orina. La prueba implicará una estimación de proteínas totales en orina de 24 horas al lado de la cama. La muestra de orina se analiza en busca de proteinuria (> 3,5 g por 1,73 m 2 por 24 horas). También se examina en busca de cilindros urinarios , que son más una característica de la nefritis activa. A continuación, un análisis de sangre, un panel metabólico completo (CMP) buscará hipoalbuminemia : niveles de albúmina de ≤2,5 g / dL (normal = 3,5-5 g / dL). Luego, una prueba de aclaramiento de creatinina C Cr evaluará la función renal, en particular la capacidad de filtración glomerular. [29] La formación de creatinina es el resultado de la degradación del tejido muscular, se transporta en la sangre y se elimina en la orina. La medición de la concentración de compuestos orgánicos en ambos líquidos evalúa la capacidad de los glomérulos para filtrar la sangre. Los niveles de electrolitos y urea también se pueden analizar al mismo tiempo que la creatinina (prueba EUC) para evaluar la función renal. También se llevará a cabo un perfil de lípidos ya que niveles altos de colesterol ( hipercolesterolemia ), específicamente LDL elevado , generalmente con VLDL elevado concomitantemente , es indicativo de síndrome nefrótico. [ cita requerida ]
Una biopsia de riñón también puede usarse como un método de prueba más específico e invasivo. Un estudio de la patología anatómica de una muestra puede permitir la identificación del tipo de glomerulonefritis involucrada. [28] Sin embargo, este procedimiento generalmente se reserva para adultos, ya que la mayoría de los niños padecen una enfermedad de cambios mínimos que tiene una tasa de remisión del 95% con corticosteroides . [30] Por lo general, una biopsia solo está indicada para niños que son resistentes a los corticosteroides, ya que la mayoría padece glomeruloesclerosis focal y segmentaria. [30]
Se indican más investigaciones si la causa no está clara, incluido el análisis de marcadores autoinmunes ( ANA , ASOT , C3 , crioglobulinas , electroforesis sérica ) o ecografía de todo el abdomen.
Clasificación
Una clasificación amplia del síndrome nefrótico según la causa subyacente:
Síndrome nefrótico | |||||||||||||||||||
Primario | Secundario | ||||||||||||||||||
El síndrome nefrótico a menudo se clasifica histológicamente:
Síndrome nefrótico | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
MCD | FSGS | MGN | MPGN | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Diagnóstico diferencial
Algunos síntomas que están presentes en el síndrome nefrótico, como el edema y la proteinuria, también aparecen en otras enfermedades. Por tanto, es necesario excluir otras patologías para llegar a un diagnóstico definitivo. [31]
- Edema: además del síndrome nefrótico, existen otros dos trastornos que a menudo se presentan con edema; estos son insuficiencia cardíaca e insuficiencia hepática . [32] La insuficiencia cardíaca congestiva puede causar retención de líquido en los tejidos como consecuencia de la disminución de la fuerza de las contracciones ventriculares. El líquido se concentra inicialmente en los tobillos pero posteriormente se generaliza y se denomina anasarca. [33] Las personas con insuficiencia cardíaca congestiva también experimentan una inflamación anormal de la cardiomegalia cardíaca , lo que ayuda a hacer un diagnóstico correcto. La presión venosa yugular también puede elevarse y es posible escuchar soplos cardíacos. Un ecocardiograma es el método de investigación preferido para estos síntomas. La insuficiencia hepática causada por cirrosis , hepatitis y otras afecciones como el alcoholismo, el uso de drogas intravenosas o algunas enfermedades hereditarias pueden provocar hinchazón en las extremidades inferiores y la cavidad abdominal. Otros síntomas que lo acompañan incluyen ictericia , venas dilatadas sobre el ombligo ( caput medusae ), marcas de raspaduras (debido a picazón generalizada, conocida como prurito ), agrandamiento del bazo, angiomas de araña , encefalopatía, hematomas, hígado nodular y anomalías en las pruebas de función hepática. [34] Deben descartarse los síntomas menos frecuentes asociados con la administración de ciertos fármacos. Estos fármacos promueven la retención de líquido en las extremidades como ocurre con los AINE , algunos antihipertensivos , los corticosteroides suprarrenales y las hormonas sexuales . [34]
La sobrecarga aguda de líquidos puede causar edema en una persona con insuficiencia renal. Se sabe que estas personas tienen insuficiencia renal y han bebido demasiado o se han perdido la diálisis. Además, cuando el cáncer metastásico se disemina a los pulmones o al abdomen provoca derrames y acumulación de líquido debido a la obstrucción de los vasos linfáticos y venas, así como exudación serosa.
- Proteinuria: la pérdida de proteínas de la orina es causada por muchos agentes patológicos y la infección por estos agentes debe descartarse antes de poder tener la certeza de que una persona tiene síndrome nefrótico. El mieloma múltiple puede causar una proteinuria que no se acompaña de hipoalbuminemia, lo que es una ayuda importante para hacer un diagnóstico diferencial; [35] otras posibles causas de proteinuria incluyen astenia , pérdida de peso o dolor óseo . En la diabetes mellitus existe una asociación entre el aumento de los niveles de hemoglobina glucosilada y la aparición de proteinuria. [36] Otras causas son la amiloidosis y otras enfermedades alérgicas e infecciosas.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome nefrótico puede ser sintomático o puede abordar directamente las lesiones causadas al riñón.
Sintomático
El objetivo de este tratamiento es tratar los desequilibrios provocados por la enfermedad: [37] edema, hipoalbuminemia, hiperlipemia, hipercoagulabilidad y complicaciones infecciosas.
- Edema : el retorno a un estado no inflamado es el objetivo principal de este tratamiento del síndrome nefrótico. Se lleva a cabo mediante la combinación de una serie de recomendaciones:
- Descanso: en función de la gravedad del edema y teniendo en cuenta el riesgo de trombosis por reposo prolongado en cama. [38]
- Terapia de nutrición médica : basada en una dieta con el aporte energético correcto y el equilibrio de proteínas que se utilizarán en los procesos de síntesis y no como fuente de calorías. Normalmente se recomienda un total de 35 kcal / kg de peso corporal / día. [39] Esta dieta también debe cumplir con dos requisitos más: el primero es no consumir más de 1 g de proteína / kg de peso corporal / día, [39] ya que una cantidad mayor podría aumentar el grado de proteinuria y causar un nitrógeno negativo equilibrio. [17] A las personas generalmente se les recomiendan cortes magros de carne, pescado y aves. La segunda pauta requiere que la cantidad de agua ingerida no sea mayor que el nivel de diuresis . Para facilitar esto también se debe controlar el consumo de sal, ya que contribuye a la retención de agua. Es recomendable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g / día, lo que significa que la sal no se puede utilizar en la cocina y también se deben evitar los alimentos salados. [40] Los alimentos con alto contenido de sodio incluyen mezclas de condimentos (sal de ajo, adobo, sal de temporada, etc.), sopas enlatadas, verduras enlatadas que contienen sal, fiambres como pavo, jamón, mortadela y salami, comidas preparadas, comidas rápidas, salsa de soja. , salsa de tomate y aderezos para ensaladas. En las etiquetas de los alimentos, compare los miligramos de sodio con las calorías por porción. El sodio debe ser menor o igual a las calorías por porción.
- Medicación : El tratamiento farmacológico del edema se basa en medicamentos diuréticos (especialmente diuréticos de asa , como furosemida ). En casos graves de edema (o en casos con repercusiones fisiológicas, como edema escrotal , prepucial o uretral ) o en personas con una de varias infecciones graves (como sepsis o derrame pleural ), los diuréticos pueden administrarse por vía intravenosa . Esto ocurre cuando el riesgo de expansión plasmática [41] se considera mayor que el riesgo de hipovolemia grave, que puede ser causada por la fuerte acción diurética del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente:
- Analizar los niveles de hemoglobina y hematocrito .
- Se utiliza una solución de albúmina al 25% que se administra durante solo 4 horas para evitar el edema pulmonar.
- Se analizan nuevamente los niveles de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es menor que el valor inicial (un signo de expansión correcta) los diuréticos se administran durante al menos 30 minutos. Si el nivel de hematocrito es mayor que el inicial esto es una contraindicación para el uso de diuréticos ya que aumentarían dicho valor.
- Puede ser necesario administrar potasio a una persona o requerir un cambio en los hábitos alimenticios si el fármaco diurético causa hipopotasemia como efecto secundario.
- Hipoalbuminemia : se trata mediante la terapia nutricional médica descrita como tratamiento para el edema. Incluye una ingesta moderada de alimentos ricos en proteínas animales. [42]
- Hiperlipidemia : dependiendo de la gravedad de la afección se puede tratar con terapia nutricional médica como único tratamiento o combinada con terapia farmacológica. La ingestión de colesterol debe ser inferior a 300 mg / día [39], lo que requerirá un cambio a alimentos bajos en grasas saturadas . [43] Evite las grasas saturadas como la mantequilla, el queso, los alimentos fritos, los cortes grasos de carnes rojas, las yemas de huevo y la piel de las aves. Aumente la ingesta de grasas insaturadas, como aceite de oliva, aceite de canola, mantequilla de maní, aguacates, pescado y nueces. En casos de hiperlipidemia severa que no responden a la terapia nutricional , puede ser necesario el uso de fármacos hipolipidémicos (estos incluyen estatinas , fibratos y secuestradores resinosos de ácidos biliares ). [44]
- Trombofilia : la heparina de bajo peso molecular (HBPM) puede ser apropiada para su uso como profiláctico en algunas circunstancias, como en personas asintomáticas que no tienen antecedentes de padecer tromboembolismo. [45] [46] Cuando la trombofilia es tal que conduce a la formación de coágulos de sangre, se administra heparina durante al menos 5 días junto con anticoagulantes orales (ACO). Durante este tiempo y si el tiempo de protrombina está dentro de su rango terapéutico (entre 2 y 3), [47] puede ser posible suspender la HBPM mientras se mantienen los ACO durante al menos 6 meses. [48]
- Complicaciones infecciosas : se puede tomar un curso apropiado de medicamentos antibacterianos según el agente infeccioso.
Además de estos desequilibrios clave, la vitamina D y el calcio también se toman por vía oral en caso de que la alteración de la vitamina D provoque una hipocalcemia grave, este tratamiento tiene como objetivo restaurar los niveles fisiológicos de calcio en la persona. [49]
- Lograr un mejor control del nivel de glucosa en sangre si la persona es diabética.
- Control de la presión arterial . Los inhibidores de la ECA son el fármaco de elección. Independientemente de su efecto reductor de la presión arterial, se ha demostrado que disminuyen la pérdida de proteínas.
Daño en el riñón
El tratamiento del daño renal puede revertir o retrasar la progresión de la enfermedad. [37] El daño renal se trata recetando medicamentos:
- Corticosteroides : el resultado es una disminución de la proteinuria y el riesgo de infección así como una resolución del edema. [50] La prednisona generalmente se prescribe en una dosis de 60 mg / m 2 de superficie corporal / día en un primer tratamiento durante 4 a 8 semanas. Después de este período, la dosis se reduce a 40 mg / m 2 durante 4 semanas más. Las personas que sufren una recaída o los niños son tratados con prednisolona 2 mg / kg / día hasta que la orina se vuelve negativa para las proteínas. Luego, 1,5 mg / kg / día durante 4 semanas. Recaídas frecuentes tratadas con: ciclofosfamida o mostaza nitrogenada o ciclosporina o levamisol . Las personas pueden responder a la prednisona de diferentes formas:
- Personas con sensibilidad a corticosteroides o respuesta temprana a esteroides: el sujeto responde a los corticosteroides en las primeras 8 semanas de tratamiento. Esto se demuestra por una fuerte diuresis y desaparición de edemas, y también por una prueba negativa de proteinuria en tres muestras de orina tomadas durante la noche.
- Personas con respuesta tardía o resistente a corticosteroides: la proteinuria persiste después del tratamiento de 8 semanas. La falta de respuesta es indicativa de la gravedad del daño glomerular, que podría convertirse en insuficiencia renal crónica.
- Personas con intolerancia a corticoides: aparecen complicaciones como la hipertensión , que aumentan mucho de peso y pueden desarrollar necrosis aséptica o avascular de cadera o rodilla , [51] cataratas y fenómenos trombóticos y / o embolias .
- Personas con dependiente de corticosteroides: la proteinuria aparece cuando se disminuye la dosis de corticosteroide o hay una recaída en las dos primeras semanas después de que se completa el tratamiento.
La prueba de susceptibilidad in vitro a los glucocorticoides en las células mononucleares de sangre periférica de la persona se asocia con el número de nuevos casos de respuestas clínicas no óptimas: las personas más sensibles in vitro han mostrado un mayor número de casos de corticodependencia, mientras que las personas más resistentes en vitro mostró un mayor número de casos de terapia ineficaz. [52]
- Inmunosupresores ( ciclofosfamida ): solo indicado en el síndrome nefrótico recurrente en personas dependientes o intolerantes a corticoides. En los dos primeros casos, la proteinuria debe ser negada antes de que pueda comenzar el tratamiento con el inmunosupresor, que implica un tratamiento prolongado con prednisona. La negación de la proteinuria indica el momento exacto en el que puede iniciarse el tratamiento con ciclofosfamida. El tratamiento se continúa durante 8 semanas a una dosis de 3 mg / kg / día, la inmunosupresión se detiene después de este período. Para poder iniciar este tratamiento la persona no debe padecer neutropenia ni anemia, lo que provocaría más complicaciones. Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia . Se realizan análisis de hemogramas completos durante el tratamiento para advertir con antelación de una posible infección.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome nefrótico en tratamiento es generalmente bueno, aunque esto depende de la causa subyacente, la edad de la persona y su respuesta al tratamiento. Por lo general, es bueno en los niños, porque la enfermedad de cambios mínimos responde muy bien a los esteroides y no causa insuficiencia renal crónica . Cualquier recaída que ocurra se vuelve menos frecuente con el tiempo; [53] ocurre lo contrario con la glomerulonefritis mesangiocapilar , en la que el riñón falla dentro de los tres años posteriores al desarrollo de la enfermedad, lo que hace necesaria la diálisis y el posterior trasplante de riñón . [53] Además, los niños menores de 5 años generalmente tienen un pronóstico más precario que los prepúberes, al igual que los adultos mayores de 30 años, ya que tienen un mayor riesgo de insuficiencia renal. [54]
Otras causas, como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, con frecuencia conducen a una enfermedad renal en etapa terminal . Los factores asociados con un peor pronóstico en estos casos incluyen el nivel de proteinuria , el control de la presión arterial y la función renal ( TFG ). [ cita requerida ]
Sin tratamiento, el síndrome nefrótico tiene un pronóstico muy malo, especialmente la glomerulonefritis que progresa rápidamente , lo que conduce a una insuficiencia renal aguda después de unos meses. [ cita requerida ]
Epidemiología
El síndrome nefrótico puede afectar a cualquier edad, aunque se encuentra principalmente en adultos con una proporción de adultos a niños de 26 a 1. [55]
El síndrome se presenta de diferentes formas en los dos grupos: la glomerulopatía más frecuente en los niños es la enfermedad de cambios mínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%). [21] En los adultos, la enfermedad más común es la glomerulonefritis mesangiocapilar (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%). Este último suele presentarse como secundario y no primario como ocurre en los niños. Su principal causa es la nefropatía diabética. [21] Suele presentarse en una persona de entre 40 y 50 años. De los casos de glomerulonefritis, aproximadamente del 60% al 80% son primarios, mientras que el resto son secundarios. [55]
También hay diferencias en la epidemiología entre los sexos, la enfermedad es más común en hombres que en mujeres en una proporción de 2 a 1. [55]
Los datos epidemiológicos también revelan información sobre la forma más común en que se desarrollan los síntomas en personas con síndrome nefrótico: [55] la remisión espontánea ocurre hasta en 20% o 30% de los casos durante el primer año de la enfermedad. Sin embargo, esta mejora no es definitiva, ya que entre el 50% y el 60% de las personas con síndrome nefrótico mueren y / o desarrollan insuficiencia renal crónica de 6 a 14 años después de esta remisión. Por otro lado, entre el 10% y el 20% de las personas tienen episodios continuos de remisiones y recaídas sin morir ni poner en peligro su riñón. Las principales causas de muerte son las cardiovasculares, consecuencia de la cronicidad del síndrome, y los accidentes tromboembólicos.
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enlaces externos
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- Síndrome nefrótico del adulto - Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), NIH
- Clardy, Chris (mayo de 2000) " Síndrome nefrótico en niños " Folleto de nefrología pediátrica
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