La fibrosis pulmonar es una afección en la que los pulmones se cicatrizan con el tiempo. [1] Los síntomas incluyen dificultad para respirar , tos seca, sensación de cansancio, pérdida de peso y uña en palillo de tambor . [1] Las complicaciones pueden incluir hipertensión pulmonar , insuficiencia respiratoria , neumotórax y cáncer de pulmón . [2]
Fibrosis pulmonar | |
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Otros nombres | Fibrosis pulmonar intersticial |
Dedos en palillo de tambor en la fibrosis pulmonar idiopática | |
Especialidad | Neumología |
Síntomas | Dificultad para respirar , tos seca, sensación de cansancio, pérdida de peso, uña en palillo de tambor [1] |
Complicaciones | Hipertensión pulmonar , insuficiencia respiratoria , neumotórax , cáncer de pulmón [2] |
Causas | La contaminación ambiental, ciertos medicamentos, enfermedades del tejido conectivo , enfermedad pulmonar intersticial , desconocido [1] [3] |
Tratamiento | Oxigenoterapia , rehabilitación pulmonar , trasplante de pulmón [4] |
Medicamento | La pirfenidona , nintedanib [4] |
Pronóstico | Pobre [3] |
Frecuencia | > 5 millones de personas [5] |
Las causas incluyen contaminación ambiental, ciertos medicamentos, enfermedades del tejido conectivo , infecciones (incluidas las infecciones por SARS ), enfermedades pulmonares intersticiales . [1] [3] La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida, es la más común. [1] [3] El diagnóstico puede basarse en síntomas, imágenes médicas , biopsia pulmonar y pruebas de función pulmonar . [1]
No existe cura y las opciones de tratamiento disponibles son limitadas. [1] El tratamiento está dirigido a los esfuerzos para mejorar los síntomas y puede incluir oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar . [1] [4] Se pueden usar ciertos medicamentos para tratar de retrasar el empeoramiento de las cicatrices. [4] En ocasiones, el trasplante de pulmón puede ser una opción. [3] Al menos 5 millones de personas se ven afectadas en todo el mundo. [5] La esperanza de vida es generalmente inferior a cinco años. [3]
Signos y síntomas
Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente: [6]
- Dificultad para respirar , especialmente con el esfuerzo.
- Tos seca crónica y persistente
- Fatiga y debilidad
- Malestar en el pecho, incluido dolor en el pecho.
- Pérdida de apetito y rápida pérdida de peso.
La fibrosis pulmonar está sugerida por un historial de dificultad respiratoria progresiva ( disnea ) con el esfuerzo. A veces, se pueden escuchar finos crepitantes inspiratorios en las bases pulmonares durante la auscultación. Una radiografía de tórax puede ser anormal o no, pero la TC de alta resolución con frecuencia mostrará anormalidades. [3]
Causa
La fibrosis pulmonar puede ser un efecto secundario de otras enfermedades. La mayoría de estos se clasifican como enfermedades pulmonares intersticiales . Los ejemplos incluyen trastornos autoinmunes , infecciones virales e infecciones bacterianas como la tuberculosis que pueden causar cambios fibróticos en los lóbulos superiores o inferiores del pulmón y otras lesiones microscópicas en el pulmón. Sin embargo, la fibrosis pulmonar también puede aparecer sin causa conocida. En este caso, se denomina "idiopático". [7] La mayoría de los casos idiopáticos se diagnostican como fibrosis pulmonar idiopática . Este es un diagnóstico de exclusión de un conjunto característico de características histológicas / patológicas conocidas como neumonía intersticial habitual (NIU). En cualquier caso, existe un creciente cuerpo de evidencia que apunta a una predisposición genética en un subconjunto de pacientes. Por ejemplo, se ha descubierto que existe una mutación en la proteína tensioactiva C (SP-C) en algunas familias con antecedentes de fibrosis pulmonar. [8] Se han identificado mutaciones autosómicas dominantes en los genes TERC o TERT , que codifican la telomerasa , en aproximadamente el 15 por ciento de los pacientes con fibrosis pulmonar. [9]
Las enfermedades y afecciones que pueden causar fibrosis pulmonar como efecto secundario incluyen: [3] [8]
- Inhalación de contaminantes ambientales y ocupacionales, como metales [10] en asbestosis , silicosis y exposición a ciertos gases. Los mineros de carbón , los trabajadores de barcos y los chorreadores de arena, entre otros, corren un mayor riesgo. [7]
- Neumonitis por hipersensibilidad , que con mayor frecuencia resulta de la inhalación de polvo contaminado con productos bacterianos, fúngicos o animales.
- Fumar cigarrillos puede aumentar el riesgo o empeorar la enfermedad. [7]
- Algunas enfermedades típicas del tejido conectivo [7] como la artritis reumatoide , la espondilitis anquilosante , el LES y la esclerodermia
- Otras enfermedades que involucran al tejido conectivo, como sarcoidosis y granulomatosis con poliangeítis .
- Infecciones
- Ciertos medicamentos, por ejemplo, amiodarona , bleomicina ( pingyangmicina ), busulfán , metotrexato , [7] apomorfina , [11] y nitrofurantoína [12]
- Radioterapia en el pecho.
Patogénesis
La fibrosis pulmonar implica el intercambio gradual del parénquima pulmonar normal con tejido fibrótico. El reemplazo del pulmón normal con tejido cicatricial causa una disminución irreversible de la capacidad de difusión de oxígeno y la rigidez resultante o la disminución de la distensibilidad hacen que la fibrosis pulmonar sea una enfermedad pulmonar restrictiva . [13] La fibrosis pulmonar se perpetúa por la cicatrización aberrante de la herida, en lugar de la inflamación crónica. [14] Es la principal causa de enfermedad pulmonar restrictiva intrínseca al parénquima pulmonar. Por el contrario, la cuadriplejía [15] y la cifosis [16] son ejemplos de causas de enfermedad pulmonar restrictiva que no implican necesariamente fibrosis pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico puede confirmarse mediante biopsia pulmonar . [3] Puede ser necesaria una biopsia en cuña por toracoscopia asistida videoscópica (VATS) bajo anestesia general para obtener suficiente tejido para hacer un diagnóstico preciso. Este tipo de biopsia implica la colocación de varios tubos a través de la pared torácica, uno de los cuales se usa para cortar un trozo de pulmón y enviarlo para su evaluación. El tejido extraído se examina histopatológicamente mediante microscopía para confirmar la presencia y el patrón de fibrosis, así como la presencia de otras características que pueden indicar una causa específica, por ejemplo, tipos específicos de polvo mineral o una posible respuesta a la terapia, por ejemplo, un patrón de los llamados no específicos. fibrosis intersticial. [3]
El diagnóstico erróneo es común porque, si bien la fibrosis pulmonar general no es rara, cada tipo individual de fibrosis pulmonar es poco común y la evaluación de los pacientes con estas enfermedades es compleja y requiere un enfoque multidisciplinario. Se ha estandarizado la terminología, pero aún existen dificultades en su aplicación. Incluso los expertos pueden no estar de acuerdo con la clasificación de algunos casos. [17]
En la espirometría , como enfermedad pulmonar restrictiva, tanto el FEV1 (volumen espiratorio forzado en 1 segundo) como la FVC ( capacidad vital forzada ) se reducen, por lo que la relación FEV1 / FVC es normal o incluso aumenta en contraste con la enfermedad pulmonar obstructiva donde esta relación es reducido. Los valores del volumen residual y la capacidad pulmonar total generalmente disminuyen en la enfermedad pulmonar restrictiva. [18]
Tratamiento
La fibrosis pulmonar crea tejido cicatricial. Las cicatrices son permanentes una vez que se han desarrollado. [3] La desaceleración de la progresión y la prevención dependen de la causa subyacente:
- Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son muy limitadas. Aunque los ensayos de investigación están en curso, no hay evidencia de que algún medicamento pueda ayudar significativamente a esta condición. El trasplante de pulmón es la única opción terapéutica disponible en casos graves. Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como la prednisona ) y / u otros medicamentos que inhiben el sistema inmunológico del cuerpo, estos tipos de medicamentos a veces se recetan en un intento de ralentizar los procesos que conducen a la fibrosis.
- Se cree que el sistema inmunológico juega un papel central en el desarrollo de muchas formas de fibrosis pulmonar. El objetivo del tratamiento con agentes inmunosupresores como los corticosteroides es disminuir la inflamación pulmonar y las cicatrices subsiguientes. Las respuestas al tratamiento son variables. Aquellos cuyas condiciones mejoran con el tratamiento inmunosupresor probablemente no tengan fibrosis pulmonar idiopática, ya que la fibrosis pulmonar idiopática no tiene tratamiento ni cura significativos. [ cita requerida ]
- Dos agentes farmacológicos destinados a prevenir la formación de cicatrices en la fibrosis idiopática leve son la pirfenidona , que redujo las reducciones en la tasa de disminución de 1 año en la FVC . La pirfenidona también redujo la disminución de las distancias en la prueba de caminata de 6 minutos, pero no tuvo ningún efecto sobre los síntomas respiratorios. [19] El segundo agente es nintedanib , que actúa como antifibrótico, mediado por la inhibición de una variedad de receptores de tirosina quinasa (incluido el factor de crecimiento derivado de plaquetas, el factor de crecimiento de fibroblastos y el factor de crecimiento endotelial vascular). [20] Un ensayo clínico aleatorizado mostró que redujo el deterioro de la función pulmonar y las exacerbaciones agudas. [21]
- Los agentes antiinflamatorios solo tienen un éxito limitado en la reducción del proceso fibrótico. Algunos de los otros tipos de fibrosis, como la neumonía intersticial inespecífica , pueden responder a la terapia inmunosupresora como los corticosteroides . Sin embargo, solo una minoría de pacientes responde a los corticosteroides solos, por lo que se pueden usar inmunosupresores adicionales, como ciclofosfamida , azatioprina , metotrexato , penicilamina y ciclosporina . La colchicina también se ha utilizado con éxito limitado. [3] Hay ensayos en curso con fármacos más nuevos como IFN-γ y micofenolato de mofetilo .
- Se evita que la neumonitis por hipersensibilidad , una forma menos grave de fibrosis pulmonar, se agrave evitando el contacto con el material causante.
- La suplementación con oxígeno mejora la calidad de vida y la capacidad de ejercicio. Se puede considerar el trasplante de pulmón para algunos pacientes. [22]
Pronóstico
La hipoxia causada por la fibrosis pulmonar puede provocar hipertensión pulmonar , que, a su vez, puede provocar insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho . La hipoxia se puede prevenir con suplementos de oxígeno. [3]
La fibrosis pulmonar también puede resultar en un mayor riesgo de embolia pulmonar , que puede prevenirse con anticoagulantes . [3]
Epidemiología
Cinco millones de personas en todo el mundo se ven afectadas por la fibrosis pulmonar. Las tasas a continuación son por 100,000 personas y los rangos reflejan criterios de inclusión estrechos y amplios, respectivamente.
Tasa de incidencia | Tasa de prevalencia | Población | Años cubiertos | Referencia |
---|---|---|---|---|
6,8-16,3 | 14.0-42.7 | Sistema de procesamiento de reclamos de atención médica de EE. UU. | 1996-2000 | Raghu y col. [23] |
8.8-17.4 | 27,9-63,0 | Condado de Olmsted, MN | 1997-2005 | Fernandez Perez y col. [24] |
27,5 | 30,3 | Hombres en el condado de Bernalillo, NM | 1988-1990 | Coultas y col. [25] |
11,5 | 14,5 | Hembras |
Con base en estas tasas, la prevalencia de fibrosis pulmonar en los Estados Unidos podría oscilar entre más de 29,000 y casi 132,000, según la población en 2000 que tenía 18 años o más. Los números reales pueden ser significativamente más altos debido a un diagnóstico erróneo. Por lo general, los pacientes tienen entre cuarenta y cincuenta años cuando se les diagnostica, mientras que la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática aumenta drásticamente después de los cincuenta. Sin embargo, la pérdida de la función pulmonar se atribuye comúnmente a la vejez, a las enfermedades cardíacas oa enfermedades pulmonares más comunes. [ cita requerida ]
Referencias
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- ^ a b c d "Fibrosis pulmonar - diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic" . www.mayoclinic.org . Consultado el 20 de diciembre de 2019 .
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