Colangitis piógena recurrente


La colangitis piógena recurrente ( CPR ), también conocida como enfermedad de Hong Kong , colangitis oriental y colangitis infestacional oriental , es una infección crónica caracterizada por episodios recurrentes de colangitis bacteriana con hepatolitiasis primaria . [1] [2] Es exclusivo para personas que viven o han vivido en el sudeste asiático . [3] [4] [5]

La presentación puede ser atípica y sin dolor ni fiebre, especialmente en ancianos. [1] Los síntomas positivos incluyen cólico biliar , pancreatitis aguda , ictericia obstructiva y, con menos frecuencia, agrandamiento del hígado y pruebas de función hepática anormales. [1] Las complicaciones adicionales en el contexto agudo incluyen colangitis ascendente , empiema de la vesícula biliar , coagulación dentro de las venas porta y hepática , sepsis y muerte. [1]

La obstrucción biliar crónica puede causar ictericia , picazón , abscesos hepáticos y cirrosis , en particular en el segmento 3 del lóbulo izquierdo , y eventualmente puede conducir a una neoplasia mucinosa papilar intraductal o un colangiocarcinoma . [6] [7] [8] [9]

Con RPC, los cálculos biliares que se encuentran dentro del sistema biliar están hechos de bilirrubinato de calcio o calcio pigmentado. Los cálculos de bilirrubinato de calcio son frecuentes en Asia y muy raros en Europa y Estados Unidos . Suelen ser concreciones friables de diversas formas y tamaños dentro del árbol biliar, y su bilis asociada suele tener una consistencia turbia y también contiene numerosas partículas finas de bilirrubinato de calcio. Esto difiere mucho de los cálculos de colesterol , que son comunes en Europa y Estados Unidos. La formación de cálculos de bilirrubinato de calcio en RPC se ha atribuido a una alta incidencia de infección por Escherichia coli.en la bilis. En los seres humanos, la mayor parte de la bilirrubina se excreta en la bilis como glucurónido de bilirrubina. [ cita requerida ]

La hepatolitiasis se asocia con la infestación del hígado por Clonorchis sinensis y Ascaris lumbricoides . Esta teoría se basa en la alta incidencia de parásitos muertos u óvulos dentro del cálculo en los hallazgos de la autopsia. [10] [11]

El diagnóstico puede sospecharse por imágenes, con características típicas que se centran en la apariencia del hígado , típicamente con CT , ultrasonido o MRI . Los rasgos que hacen sospechar la infección incluyen dilatación intra y extrahepática y estenosis con cálculos pigmentados intraductales, generalmente en ausencia de cálculos biliares y con regiones de atrofia hepática segmentaria, particularmente en la cara lateral del lóbulo hepático izquierdo. También se reduce la arborización de los conductos periféricos. Aproximadamente el 5% de las infecciones crónicas llegan a desarrollar colangiocarcinoma . [12]