La traqueobroncomalacia o TBM es una condición caracterizada por la flacidez del cartílago de soporte traqueal que conduce al colapso traqueal. [1] Esta condición también puede afectar los bronquios. Hay dos formas de esta condición: TBM primaria y TBM secundaria. La TBM primaria es congénita y comienza desde el nacimiento. Está principalmente relacionado con causas genéticas. La TBM secundaria se adquiere y comienza en la edad adulta. Se desarrolla principalmente después de un accidente o una inflamación crónica. [2]
Traqueobroncomalacia | |
---|---|
Otros nombres | Colapso excesivo dinámico de las vías respiratorias |
Anatomía de la tráquea | |
Especialidad | Neumología |
Síntomas | Tos crónica, estridor, incapacidad para elevar las secreciones, dificultad para respirar. |
Inicio habitual | Desde el nacimiento (congénito), la edad adulta (adquirido) |
Duración | Congénito: mejoría significativa después de 18-24 meses, aunque algunos síntomas pueden estar presentes de por vida. Adquirido: Largo plazo. |
Factores de riesgo | Policondritis recidivante , Enfermedad pulmonar obstructiva crónica , Asma , Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) , Trastornos hereditarios del tejido conectivo (en particular, síndrome de Ehlers-Danlos ), Intubación traqueal prolongada , Uso prolongado de corticosteroides inhalados |
Método de diagnóstico | Broncoscopia , tomografía computarizada espiratoria dinámica |
Diagnóstico diferencial | Asma , enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) , bronquiectasia , estenosis traqueal , tumores traqueales , laringomalacia |
Prevención | Tratamiento de trastornos inflamatorios de la vía aérea, evitando impactos duros |
Tratamiento | Presión positiva continua de las vías respiratorias (CPAP) , Airway colocación de stent , aortopexia , traqueopexia, traqueobroncoplastia |
Pronóstico | Variable: la enfermedad puede variar de asintomática a potencialmente mortal |
La traqueobroncomalacia también puede ocurrir en personas que tienen una estructura cartliginosa normal de la tráquea, pero una atrofia significativa de la pared posterior, lo que causa una invaginación significativa de la tráquea al espirar. En estos casos, se conoce más comúnmente como colapso dinámico excesivo de las vías respiratorias ( EDAC ).
Signos y síntomas
Inicialmente, la TBM puede ser asintomática o algunos pacientes no experimentan ningún síntoma. En un caso de TBM progresiva, los síntomas incluyen:
- dificultad para respirar
- tos
- acumulación de moco
- estridor (un sonido similar a un silbido al exhalar)
- Dificultad para respirar
- coloración azulada de la piel alrededor de la nariz y la boca [3]
- Tos crónica [4]
Los síntomas pueden empeorar si el paciente está estresado, enfermo, acostado o tosiendo.
Causa
La TBM congénita está presente desde el nacimiento. La TBM adquirida a menudo no tiene una causa clara, pero con frecuencia se encuentra junto con otras enfermedades pulmonares como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica , así como la enfermedad por reflujo gastroesofágico . La TBM puede ser causada por daño al cartílago de soporte o la pared membranosa de la tráquea, esto puede ser el resultado de un trauma físico (como una intubación traqueal prolongada ) o cambios patológicos causados por enfermedades inflamatorias como la policondritis recidivante . [ cita requerida ] En pacientes con TBM en un estudio, el número de fibras elásticas longitudinales en la parte de membranacea se redujo en toda la tráquea. [5]
Las personas con trastornos hereditarios del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos parecen tener un mayor riesgo de TBM tanto congénita como adquirida. [ cita requerida ]
Se han realizado estudios que relacionan el uso prolongado de corticosteroides inhalados con la traqueobroncomalacia.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza de acuerdo con la gravedad de los síntomas. Inicialmente se administran las pruebas de función pulmonar [6] . Estas pruebas incluyen la capacidad de los pulmones para la entrada y salida de aire y el flujo de gas de oxígeno y dióxido de carbono entre el cuerpo y el medio ambiente. Después de estas pruebas de funcionamiento , se ordenará un tipo especial de tomografía computarizada de tórax o una broncoscopia . Los resultados de la exploración y la broncoscopia [7] mostrarán el estado de la afección. Un caso leve de traqueobroncomalacia sería si la tráquea del paciente condensa el 50% de su espacio normal al exhalar. La traqueobroncomalacia moderada sería el 25% de la constricción del espacio normal de la tráquea y un caso grave sería si las paredes se tocan entre sí. [ cita requerida ]
Se cree que la traqueobroncomalacia está infradiagnosticada ya que los casos leves pueden ser asintomáticos y los síntomas a menudo se confunden con afecciones respiratorias más comunes como Athsma y Enfermedad pulmonar obstructiva crónica [ cita requerida ]
Tratamiento
Para tratar adecuadamente a un paciente con traqueobroncomalacia, se debe determinar el subtipo (primario o secundario). Después de nombrar el tipo, se debe identificar la causa, ya sea genética, un accidente traumático o una enfermedad traqueal crónica. Si la causa fuera un caso de trauma o enfermedades crónicas de la tráquea, los primeros pasos del tratamiento serían solucionar o ayudar a estos problemas subyacentes. Si la causa es genética o los problemas subyacentes anteriores no se pudieron solucionar, se evaluarían otros tratamientos. Los tratamientos más severos incluyen la colocación de un stent de silicona para prevenir la constricción traqueal, cirugía para fortalecer o intentar reconstruir las paredes, presión positiva continua en las vías respiratorias [8] que hace que una máquina inyecte pequeñas cantidades de aire en la tráquea para mantenerla abierta (principalmente por la noche), o una traqueotomía , [9] que se coloca quirúrgicamente en el cuello y que conduce a la tráquea para ayudar con la respiración. Otra forma de tratamiento puede incluir una traqueobroncoplastia, que es un procedimiento quirúrgico específico que ayuda a controlar las vías respiratorias entablillando la tráquea. La férula ayuda a fortalecer la tráquea con la esperanza de que los síntomas mejoren. [2] Las personas con traqueobroncomalacia que no experimentan síntomas no necesitan tratamiento y, a menudo, no se les diagnostica. [2]
El 28 de mayo de 2013, se informó que se había desarrollado una cura a través de una tráquea impresa en 3D . [10] Actualmente, esta cura ha salvado la vida de al menos 3 bebés .
Ver también
- Broncomalacia
- Traqueomalacia
Referencias
- ^ Lee, EY; Boiselle, PM (julio de 2009). "Traqueobroncomalacia en lactantes y niños: evaluación de TC multidetector". Radiología . 252 (1): 7-22. doi : 10.1148 / radiol.2513081280 . PMID 19561247 .
- ^ a b c "Traqueobroncomalacia" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras .
- ^ "Traqueobroncomalacia - Cedros-Sinaí" . www.cedars-sinai.edu . Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
- ^ Baroni, RH; Feller-Kopman, D; Nishino, M; Hatabu, H; Loring, SH; Ernst, A; Boiselle, PM (mayo de 2005). "Traqueobroncomalacia: comparación entre la TC espiratoria final y espiratoria dinámica para la evaluación del colapso de la vía aérea central". Radiología . 235 (2): 635–41. doi : 10.1148 / radiol.2352040309 . PMID 15798155 .
- ^ Jokinen, K; Palva, T; Sutinen, S; Nuutinen, J (abril de 1977). "Traqueobroncomalacia adquirida". Annals of Clinical Research . 9 (2): 52–7. PMID 883758 .
- ^ Enciclopedia MedlinePlus : pruebas de función pulmonar
- ^ Enciclopedia MedlinePlus : Broncoscopia
- ^ "¿Qué es CPAP? - NHLBI, NIH" . www.nhlbi.nih.gov . Archivado desde el original el 8 de diciembre de 2015 . Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
- ^ "¿Qué es una traqueotomía? - NHLBI, NIH" . www.nhlbi.nih.gov . Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
- ^ "La tráquea impresa en 3-D le da al bebé un aliento de vida" . Consultado el 9 de septiembre de 2015 .
enlaces externos
- Traqueobroncomalacia en niños en Medscape
- Centro de Información de Traqueobroncomalacia en Enfermedades Genéticas y Raras (GARD)
Clasificación | D
|
---|