La acroqueratosis verruciforme es un trastorno autosómico dominante raro que aparece al nacer o en la primera infancia, caracterizado por lesiones cutáneas que son pápulas pequeñas, verrugosas y planas que se asemejan a verrugas junto con queratosis punteada palmoplantar y fosas. [2] [3] Sin embargo, las formas esporádicas, de las que se han reportado menos de 10 casos, se presentan a una edad más tardía, generalmente después de la primera década y generalmente carecen de queratosis palmoplantar. Ha sido controvertido si la acroqueratosis verruciforme y la enfermedad de Darier están relacionadas o son entidades distintas, al igual que la enfermedad de Darier , está asociada con defectos en el gen ATP2A2 . [4]sin embargo, las mutaciones específicas encontradas en el gen ATP2A2 en la acroqueratosis verruciforme nunca se han encontrado en la enfermedad de Darier. [5]