La encefalitis límbica es una forma de encefalitis , una enfermedad caracterizada por la inflamación del cerebro. [1] La encefalitis límbica es causada por autoinmunidad : un estado anormal en el que el cuerpo produce anticuerpos contra sí mismo. Algunos casos están asociados con el cáncer y otros no. [1] Aunque la enfermedad se conoce como encefalitis "límbica", rara vez se limita al sistema límbico y los estudios post-mortem suelen mostrar la participación de otras partes del cerebro. [2] [3] [4] La enfermedad fue descrita por primera vez por Brierley y otros en 1960 como una serie de tres casos. El vínculo con el cáncer se observó por primera vez en 1968 [3].y confirmado por investigadores posteriores. [5]
La mayoría de los casos de encefalitis límbica se asocian con un tumor (diagnosticado o no diagnosticado). En los casos causados por un tumor, la recuperación solo puede ocurrir después de la extirpación completa del tumor, lo que no siempre es posible. La encefalitis límbica se clasifica según el autoanticuerpo que causa la enfermedad. Los tipos más comunes son:
Desde 1999, tras la publicación de un informe de caso de un adolescente de 15 años de ascendencia india de Sudáfrica que desarrolló una pérdida subaguda de la memoria después de una encefalitis por herpes simple tipo 1, [6] se han descrito casos similares de LE no paraneoplásico. , al igual que su asociación con autoanticuerpos y respuesta a esteroides. [7] [8] La encefalitis límbica asociada con anticuerpos contra los canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC-Abs) [9] con frecuencia puede ser no paraneoplásica. [10] Un estudio reciente de 15 casos de encefalitis límbica encontró VGKC-Abs elevados asociados con trastornos no paraneoplásicos y remisión después del tratamiento inmunosupresor. [11]
La encefalitis límbica se agrupa ampliamente en dos tipos: encefalitis límbica paraneoplásica y encefalitis límbica no paraneoplásica. [ cita requerida ]
Los síntomas se desarrollan durante días o semanas. El desarrollo subagudo de los déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo de esta enfermedad, [1] pero este síntoma a menudo se pasa por alto, porque se ve ensombrecido por otros síntomas más obvios como dolor de cabeza, irritabilidad, alteraciones del sueño, delirios, alucinaciones, agitación. , convulsiones y psicosis, o porque los otros síntomas significan que el paciente debe estar sedado y no es posible evaluar la memoria en un paciente sedado. [ cita requerida ]
La encefalitis límbica se asocia con una reacción autoinmune. [1] En la encefalitis límbica no paraneoplásica, esto se debe típicamente a una infección (comúnmente virus del herpes simple) o como un trastorno autoinmune sistémico. [13] La encefalitis límbica asociada con cáncer o tumores se denomina encefalitis límbica paraneoplásica. [ cita requerida ]