Este gen codifica la subunidad A del factor de coagulación XIII. El factor de coagulación XIII es el último zimógeno que se activa en la cascada de la coagulación de la sangre. El factor XIII plasmático es un heterotetrámero compuesto por 2 subunidades A y 2 subunidades B. Las subunidades A tienen función catalítica y las subunidades B no tienen actividad enzimática y pueden servir como moléculas transportadoras de plasma. El factor XIII plaquetario está compuesto por solo 2 subunidades A, que son idénticas a las de origen plasmático. Tras la escisión del péptido de activación por la trombina y en presencia de iones de calcio, el factor XIII plasmático disocia sus subunidades B y produce la misma enzima activa, el factor XIIIa, que el factor XIII plaquetario. Esta enzima actúa como una transglutaminasa para catalizar la formación de enlaces cruzados gamma-glutamil-épsilon-lisina entre las moléculas de fibrina, estabilizando así el coágulo de fibrina. También entrecruza el inhibidor de alfa-2-plasmina, o fibronectina, con las cadenas alfa de fibrina. La deficiencia del factor XIII se clasifica en dos categorías: deficiencia de tipo I, caracterizada por la falta de las subunidades A y B; y la deficiencia de tipo II, caracterizada por la falta de la subunidad A sola. Estos defectos pueden resultar en una tendencia al sangrado de por vida, cicatrización defectuosa de heridas y aborto habitual.[5]