Cor triatriatum


El cor triatriatum (o corazón triatrial ) es un defecto cardíaco congénito en el que la aurícula izquierda (cor triatriatum sinistrum) o la aurícula derecha (cor triatriatum dextrum) se subdivide por una membrana delgada, lo que da como resultado tres cámaras auriculares (de ahí el nombre).

El cor triatriatum representa el 0,1% de todas las malformaciones cardíacas congénitas y puede estar asociado con otros defectos cardíacos hasta en el 50% de los casos. La membrana puede estar completa o puede contener una o más fenestraciones de tamaño variable.

Cor triatrium sinistrum es más común. En este defecto suele haber una cámara proximal que recibe las venas pulmonares y una cámara distal (verdadera) ubicada más anteriormente donde desemboca en la válvula mitral. La membrana que separa la aurícula en dos partes varía significativamente en tamaño y forma. Puede parecer similar a un diafragma o tener forma de embudo, como una banda, completamente intacto (imperforado) o contener una o más aberturas (fenestraciones) que van desde pequeñas, de tipo restrictivo hasta grandes y ampliamente abiertas.

En la población pediátrica, esta anomalía puede estar asociada a lesiones cardíacas congénitas mayores como tetralogía de Fallot, doble salida del ventrículo derecho, coartación de la aorta, conexión venosa pulmonar anómala parcial, vena cava superior izquierda persistente con seno coronario destechado, comunicación interventricular , defecto del tabique auriculoventricular (cojín endocárdico) y canal auriculoventricular común. En raras ocasiones, se ha informado asplenia o poliesplenia en estos pacientes. En el adulto, el cor triatriatum suele ser un hallazgo aislado.

El cor triatriatum dextrum es extremadamente raro y resulta de la persistencia completa de la válvula sinusal derecha del corazón embrionario. La membrana divide la aurícula derecha en una cámara proximal (superior) y una distal (inferior). La cámara superior recibe la sangre venosa de ambas venas cavas y la cámara inferior está en contacto con la válvula tricúspide y el apéndice auricular derecho.

La historia natural de este defecto depende del tamaño del orificio de comunicación entre las cámaras auriculares superior e inferior. Si el orificio de comunicación es pequeño, el paciente está gravemente enfermo y puede sucumbir a una edad temprana (por lo general durante la infancia) por insuficiencia cardíaca congestiva y edema pulmonar. Si la conexión es más grande, los pacientes pueden presentar en la niñez o en la adultez temprana un cuadro clínico similar al de la estenosis mitral. El cor triatriatum también puede ser un hallazgo incidental cuando no es obstructivo. Diagnóstico por ecocardiografía, posiblemente seguido de resonancia magnética.