Síndrome de Foix-Chavany-Marie
El Síndrome de Foix-Chavany-Marie (FCMS), también conocido como Síndrome Opercular Bilateral , es un trastorno neuropatológico caracterizado por parálisis de los músculos faciales, de la lengua, de la faringe y de la boca que ayudan a masticar. [1] [ fuente poco fiable? ] El trastorno es causado principalmente por accidentes cerebrovasculares trombóticos y embólicos , que provocan una deficiencia de oxígeno en el cerebro. Como resultado, pueden formarse lesiones bilaterales en las uniones entre el lóbulo frontal y el lóbulo temporal , el lóbulo parietal y el lóbulo cortical, o la región subcortical del cerebro.[2] [3] [ fuente poco fiable? ] FCMS también puede surgir de defectos existentes al nacer que pueden ser hereditarios o no hereditarios. Los síntomas de FCMS pueden estar presentes en una persona de cualquier edad y se diagnostica mediante una evaluación de disociación automática-voluntaria,pruebas psicolingüísticas , pruebas neuropsicológicas y escaneo cerebral . El tratamiento de la FCMS depende del inicio, así como de la gravedad de los síntomas, e implica un enfoque multidisciplinario.
Hay dos formas (también denominadas "clasificaciones") de FCMS; bilaterales y unilaterales. La forma bilateral es la más común (también conocida como la "forma clásica") y es causada por la formación de lesiones en ambos lados de la región anterior o posterior del opérculo. En cambio, la forma unilateral es rara y se debe a la formación de lesiones en un lado de la región anterior o posterior del opérculo. [1] Las lesiones ubicadas en las regiones anteriores del opérculo se asocian con déficits motores y anartria , una ausencia total de la capacidad para formar el habla o el lenguaje. Las lesiones localizadas en las regiones posteriores del opérculo se asocian con funciones operculares parietales. [2]Las dos clasificaciones de FCMS se establecieron en función de la ubicación de la lesión, el accidente cerebrovascular y el trauma que afecta al cerebro. La clasificación de FCMS basada únicamente en las lesiones produce cinco subtipos específicos de FCMS que actualmente se sabe que pertenecen a las categorías bilateral y unilateral: [1] [3]
La forma bilateral de FCMS ( también conocida como parálisis facio-labio-faringo-gloso-laringo-braquial) es consistente con la presentación clásica de afectación corticobulbar bilateral. Se caracteriza por movimientos automáticos y reflejos bien conservados. Es causado por lesiones en la región cortical o subcortical del área opercular anterior que rodea la ínsula que forma las circunvoluciones de los lóbulos frontal, temporal y parietal. [4]
El síndrome del opérculo unilateral es una forma muy rara de FCMS causada por la formación de lesiones unilaterales. En esta forma de FCMS, el hemisferio cerebral no afectado compensa la lesión unilateral. Por lo general, esto ocurre cuando la región no afectada es el hemisferio dominante del individuo. [1]
Un individuo afectado con FCMS desarrolla discapacidades asociadas con los movimientos voluntarios usando los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios. Sin embargo, las funciones reflexivas y autonómicas de estos grupos de músculos suelen estar intactas. Los síntomas comunes incluyen babeo, incapacidad para elevar y deprimir la mandíbula, dificultad para masticar, incapacidad para sacar la lengua, tragar y pérdida del habla. [3] [1] [4]
La clasificación del trastorno se distingue por la localización de las lesiones formadas, lo que provoca la presencia o amplificación de determinados síntomas. FCMS causado por la formación de lesiones bilaterales causa parálisis de los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios. Esta forma de FCMS implica una disociación voluntaria-autonómica y una incapacidad para formar el habla. La formación de lesiones bilaterales confinadas al opérculo posterior tiene un síntoma distintivo de sordera verbal, una incapacidad para comprender el lenguaje.
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