La proteína codificada por este gen pertenece a la familia de las sintetasas de biotina y ácido lipoico. Se localiza en la mitocondria y juega un papel importante en la síntesis del ácido alfa-(+)-lipoico. También puede funcionar en la química de inserción de azufre en la biosíntesis de lipoato. El empalme alternativo ocurre en este locus y se han identificado dos variantes de transcripción que codifican isoformas distintas. [proporcionado por RefSeq, julio de 2008].
Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .