Se compone de dos subunidades alfa (α), dos betas (β) y dos gammas (γ). GNPTAB produce las subunidades alfa y beta, GNPTG produce la subunidad gamma. GlcNAc-1-fosfotransferasa funciona para preparar enzimas recién creadas para el transporte de lisosomas (hidrolasas lisosomales al lisosoma). Los lisosomas , una parte de una célula animal, ayuda a descomponer las moléculas grandes en otras más pequeñas que se pueden reutilizar. GlcNAc-1-fosfotransferasa cataliza la glicosilación ligada a N de residuos de asparagina con una molécula llamada manosa-6-fosfato(M6P). M6P actúa como un indicador de si una hidrolasa debe transportarse al lisosoma o no. Una vez que una hidrolasa indica un M6P, se puede transportar a un lisosoma. Sorprendentemente, algunas enzimas lisosomales solo se marcan a una tasa del 5% o menos.
Kang, C., Riazuddin, S., Mundorff, J., Krasnewich, D., Friedman, P., Mullikin, JC y Drayna, D. (2010). Mutaciones en la vía de selección de enzimas lisosomales y tartamudeo persistente. Revista de Medicina de Nueva Inglaterra 362, 677–685.