La encefalitis límbica es una forma de encefalitis , una enfermedad caracterizada por la inflamación del cerebro. [1] La encefalitis límbica es causada por autoinmunidad : un estado anormal en el que el cuerpo produce anticuerpos contra sí mismo. Algunos casos están asociados con el cáncer y otros no. [1] Aunque la enfermedad se conoce como encefalitis "límbica", rara vez se limita al sistema límbico y los estudios post-mortem generalmente muestran la participación de otras partes del cerebro. [2] [3] [4] La enfermedad fue descrita por primera vez por Brierley y otros en 1960 como una serie de tres casos. El vínculo con el cáncer se observó por primera vez en 1968 [3]y confirmado por investigadores posteriores. [5]
La mayoría de los casos de encefalitis límbica están asociados a un tumor (diagnosticado o no diagnosticado). En los casos causados por un tumor, la recuperación solo puede ocurrir después de la extirpación completa del tumor, lo que no siempre es posible. La encefalitis límbica se clasifica según el autoanticuerpo que causa la enfermedad. Los tipos más comunes son:
Desde 1999, tras la publicación del informe de un caso de un adolescente de 15 años de ascendencia india de Sudáfrica que desarrolló una pérdida de memoria subaguda posterior a una encefalitis por herpes simple tipo 1, [6] se han descrito casos similares de EL no paraneoplásico , al igual que su asociación con autoanticuerpos y respuesta a esteroides. [7] [8] La encefalitis límbica asociada con anticuerpos contra los canales de potasio activados por voltaje (VGKC-Abs) [9] puede no ser paraneoplásica con frecuencia. [10] Un estudio reciente de 15 casos de encefalitis límbica encontró VGKC-Abs elevados asociados con trastornos no paraneoplásicos y remisión después del tratamiento inmunosupresor. [11]
La encefalitis límbica se agrupa ampliamente en dos tipos: encefalitis límbica paraneoplásica y encefalitis límbica no paraneoplásica. [ cita requerida ]
Los síntomas se desarrollan durante días o semanas. El desarrollo subagudo de los déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo de esta enfermedad, [1] pero este síntoma a menudo se pasa por alto porque se ve eclipsado por otros síntomas más obvios, como dolor de cabeza, irritabilidad, trastornos del sueño, delirios, alucinaciones, agitación. , convulsiones y psicosis, o porque los otros síntomas obligan a sedar al paciente, y no es posible hacer pruebas de memoria en un paciente sedado. [ cita requerida ]
La encefalitis límbica se asocia con una reacción autoinmune. [1] En la encefalitis límbica no paraneoplásica, esto generalmente se debe a una infección (comúnmente por el virus del herpes simple) o como un trastorno autoinmune sistémico. [13] La encefalitis límbica asociada con cáncer o tumores se denomina encefalitis límbica paraneoplásica. [ cita requerida ]