La histiocitosis azul marino es una afección cutánea que puede ocurrir como un síndrome hereditario familiar o como un proceso infiltrativo sistémico o secundario adquirido. [1] : 720
También se puede adquirir. [3] El síndrome de histiocitos azul marino se observa en pacientes que reciben emulsión de grasa como parte de la nutrición parenteral (NPT) a largo plazo para la insuficiencia intestinal.
El alto contenido de lípidos en la sangre conduce a una carga excesiva de lípidos en el citoplasma dentro de los histiocitos.
La subsiguiente degradación incompleta de estos lípidos conduce a la formación de pigmentos lipídicos citoplasmáticos.
El alto contenido de lípidos también puede causar anomalías en la membrana de las células hematopoyéticas que son reconocidas por los macrófagos y, por lo tanto, aumentan la acumulación dentro de la médula ósea.
Estos histiocitos cargados de lípidos aparecen de color azul con la tinción de May-Giemsa [4] /PAS, de ahí el nombre de síndrome de histocitos azul marino. La histiocitosis azul marino también se observa en los trastornos de los lípidos.