El componente del complemento 1q (o simplemente C1q ) es un complejo proteico involucrado en el sistema del complemento , que forma parte del sistema inmunológico innato . C1q junto con C1r y C1s forman el complejo C1 .
Dominio C1q | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
Símbolo | C1q | |||||||
Pfam | PF00386 | |||||||
Clan pfam | CL0100 | |||||||
InterPro | IPR001073 | |||||||
PROSITE | PDOC00857 | |||||||
SCOP2 | 1c28 / SCOPe / SUPFAM | |||||||
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complemento componente 1, q subcomponente, cadena A | ||||||
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Identificadores | ||||||
Símbolo | C1QA | |||||
Gen NCBI | 712 | |||||
HGNC | 1241 | |||||
OMIM | 120550 | |||||
RefSeq | NM_015991 | |||||
UniProt | P02745 | |||||
Otros datos | ||||||
Lugar | Chr. 1 p36.3-34.1 | |||||
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complemento componente 1, q subcomponente, cadena B | ||||||
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Identificadores | ||||||
Símbolo | C1QB | |||||
Gen NCBI | 713 | |||||
HGNC | 1242 | |||||
OMIM | 120570 | |||||
RefSeq | NM_000491 | |||||
UniProt | P02746 | |||||
Otros datos | ||||||
Lugar | Chr. 1 p36.3-34.1 | |||||
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complemento componente 1, q subcomponente, cadena C | ||||||
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Identificadores | ||||||
Símbolo | C1QC | |||||
Alt. simbolos | C1QG | |||||
Gen NCBI | 714 | |||||
HGNC | 1245 | |||||
OMIM | 120575 | |||||
RefSeq | NM_172369 | |||||
UniProt | P02747 | |||||
Otros datos | ||||||
Lugar | Chr. 1 p36.11 | |||||
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Los anticuerpos del sistema inmunitario adaptativo pueden unirse al antígeno , formando un complejo antígeno-anticuerpo . Cuando C1q se une a complejos antígeno-anticuerpo, el complejo C1 se activa. La activación del complejo C1 inicia la vía clásica del complemento del sistema del complemento. Los anticuerpos IgM y todas las subclases de IgG excepto IgG4 pueden iniciar el sistema del complemento.
Estructura
C1q es una proteína de 400 kDa formada a partir de 18 cadenas de péptidos en 3 subunidades de 6. Cada 6 subunidad de péptidos consta de un par de hélices de péptidos triples en forma de Y unidas en el tallo y que terminan en una cabeza globular no helicoidal.
El componente helicoidal de 80 aminoácidos de cada péptido triple contiene muchas secuencias Gly-XY, donde X e Y son prolina , isoleucina o hidroxilisina ; por tanto, se parecen mucho a las fibrillas de colágeno .
Cadenas C1q A, B y C
C1q está compuesto por 18 cadenas polipeptídicas: seis cadenas A, seis cadenas B y seis cadenas C. Cada cadena contiene una región similar al colágeno ubicada cerca del extremo N y una región globular C-terminal. Las cadenas A, B y C están dispuestas en el orden ACB en el cromosoma 1. [1]
Dominio
El dominio C1q es un dominio proteico conservado . C1q es una subunidad del complejo enzimático C1 que activa el sistema del complemento sérico . C1q comprende 6 A, 6 B y 6 C cadenas . Estos comparten la misma topología, cada uno de los cuales posee un pequeño dominio globular N-terminal , una región central rica en colágeno similar a Gly / Pro y una región C-terminal conservada , el dominio C1q. [2] La proteína C1q se produce en las células productoras de colágeno y muestra una secuencia y una similitud estructural con los colágenos VIII y X. [3] [4]
Función
Se supone que los extremos globulares son los sitios de unión multivalente a los sitios de fijación del complemento en inmunoglobulinas inmunocomplejadas. Los pacientes que padecen lupus eritematoso a menudo tienen una expresión deficiente de C1q. La deficiencia genética de C1q es extremadamente rara (aproximadamente 75 casos conocidos) aunque la mayoría (> 90%) de ellos padecen LES . [ cita requerida ]
C1q se asocia con C1r y C1s para producir el complejo C1 ( C1qr 2 s 2 ), el primer componente del sistema del complemento sérico . La deficiencia de C1q se ha asociado con lupus eritematoso y glomerulonefritis . [1]
Es potencialmente multivalente para la unión a los sitios de fijación del complemento de la inmunoglobulina . Los sitios están en el dominio CH2 de IgG y, se cree, en el dominio CH4 de IgM . IgG4 no puede unirse a C1q, pero los otros tres tipos de IgG sí pueden.
La secuencia de péptidos apropiada del sitio de fijación del complemento puede quedar expuesta después de la complejación de la inmunoglobulina, o los sitios pueden estar siempre disponibles, pero pueden requerir una unión múltiple por C1q con geometría crítica para lograr la avidez necesaria .
Referencias
- ^ a b "Gen Entrez: componente 1 del complemento C1QA, subcomponente q, cadena A" .
- ^ Sellar GC, Blake DJ, Reid KB (marzo de 1991). "Caracterización y organización de los genes que codifican las cadenas A, B y C del subcomponente del complemento humano C1q. La secuencia completa de aminoácidos derivada de la C1q humana" . Biochem. J . 274 (2): 481–90. doi : 10.1042 / bj2740481 . PMC 1150164 . PMID 1706597 .
- ^ Petry F, Reid KB, Loos M (noviembre de 1989). "Clonación molecular y caracterización del ADN complementario que codifica la cadena B de la Clq murina" . FEBS Lett . 258 (1): 89–93. doi : 10.1016 / 0014-5793 (89) 81622-9 . PMID 2591537 .
- ^ Muragaki Y, Jacenko O, Apte S, Mattei MG, Ninomiya Y, Olsen BR (abril de 1991). "El gen del colágeno alfa 2 (VIII). Un nuevo miembro de la familia del colágeno de cadena corta ubicado en el cromosoma humano 1" . J. Biol. Chem . 266 (12): 7721–7. doi : 10.1016 / S0021-9258 (20) 89508-8 . PMID 2019595 .
Otras lecturas
- C1q: estructura, función y receptores. Kishore U1, Reid KB. Inmunofarmacología. Agosto de 2000; 49 (1-2): 159-70.
- La anomalía del complemento funcional C1q conduce a la alteración de los complejos inmunitarios y al aclaramiento celular apoptótico.
- Descifrando los finos detalles de los mecanismos de activación y montaje del C1: ¿“misión imposible”? - diagramas detallados
enlaces externos
- Complemento + C1q en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .