Las deshidratasas son un grupo de enzimas liasa que forman enlaces dobles y triples en un sustrato mediante la eliminación de agua. [1] Se pueden encontrar en muchos lugares, incluidas las mitocondrias, el peroxisoma y el citosol. [2] Hay más de 150 enzimas deshidratasa diferentes [3] que se clasifican en cuatro grupos. Las deshidratasas pueden actuar sobre la hidroxiacil-CoA con o sin cofactores, y algunas tienen un grupo metálico y no metálico que actúan como su sitio activo. [ cita requerida ]
Una deficiencia de deshidratasa en el cuerpo puede conducir a una condición menos grave de hiperfenilalaninemia , que implica una presencia excesiva de fenilalanina en la sangre. Es causada por un trastorno genético recesivo en el ADN autosómico. [4]
Las deshidratasas comunes incluyen:
La deshidratasa del ácido delta-aminolevulínico se encuentra en la sangre y participa en la producción del grupo hemo de globinas. [5] Las personas expuestas al plomo tendrán una disminución en la actividad de ADA-D. [6]
La serina deshidratasa se encuentra principalmente en el hígado y cataliza la reacción de convertir la serina en piruvato y amoníaco. En una dieta rica en proteínas, aumenta la actividad de la serina deshidratasa. [7]
La deshidratasa arogenada se encuentra principalmente en los cloroplastos de plantas superiores. Cataliza la reacción de convertir L-arogenato en L-fenilalanina. [8]
Referencias
- ^ "deshidratasa" . El diccionario gratuito .
- ^ "La evidencia de que la f-hidroxiacil-CoA deshidrasa purificada de microsomas de hígado de rata es de origen peroxisómico". Biochem. J . 287 .
- ^ "ENZIMA: 4.2.1.-" . enzima.expasy.org . Consultado el 5 de noviembre de 2016 .
- ^ RESERVADO, INSERM US14 - TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: deficiencia de deshidratasa" . www.orpha.net . Consultado el 1 de noviembre de 2016.
- ^ Referencia, Genética Inicio. "Gen ALAD" . Referencia casera de la genética . Consultado el 4 de noviembre de 2016.
- ^ Burch; Siegel. "Método mejorado para la medición de la actividad deshidratasa del ácido delta-aminolevulínico de eritrocitos humanos". Química clínica . 17 .
- ^ Mauron, Jean; Mottu, Françoise; Spohr, Georges (1 de enero de 1973). "Inducción recíproca y represión de serina deshidratasa y fosfoglicerato deshidrogenasa por proteínas y aminoácidos dietéticos esenciales en hígado de rata" . Revista europea de bioquímica . 32 (2): 331–342. doi : 10.1111 / j.1432-1033.1973.tb02614.x . ISSN 1432-1033 .
- ^ Jung; Zamir; Jensen. "Los cloroplastos de plantas superiores sintetizan L-fenilalanina a través de L-arogenato". Proc. Nati. Acad. Sci. USA . 83 .
enlaces externos
- Deshidratasas en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .