Dermatofibrosarcoma protuberans
El dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP ) [2] es un sarcoma de tejido blando cutáneo maligno localmente agresivo poco frecuente . DFSP se desarrolla en las células del tejido conectivo en la capa media de la piel (dermis). [3] Las estimaciones de la aparición general de DFSP en los Estados Unidos son de 0,8 a 4,5 casos por millón de personas por año. [4] [5] En los Estados Unidos, el DFSP representa entre el 1 y el 6 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos [6] y el 18 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos cutáneos. En el registro de tumores de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) de 1992 a 2004, el DFSP ocupó el segundo lugar después del sarcoma de Kaposi ..
El dermatofibrosarcoma protuberans comienza como una pequeña área firme de piel, más comúnmente de 1 a 5 cm de diámetro. Puede parecerse a un hematoma, una marca de nacimiento o un grano. Es un tumor de crecimiento lento y generalmente se encuentra en el torso, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. [7] Aproximadamente el 90% de los DFSP son sarcomas de grado bajo. Aproximadamente el 10% son mixtos y contienen un componente sarcomatoso de alto grado (DFSP-FS); por lo tanto, se consideran sarcomas de grado intermedio. Los DFSP rara vez conducen a una metástasis (menos del 5% hacen metástasis ), pero los DFSP pueden reaparecer localmente. Los DFSP surgen con mayor frecuencia en pacientes que están en la treintena, pero esto puede deberse a un retraso en el diagnóstico.
Comúnmente ubicado en el pecho y los hombros, la siguiente es la distribución del sitio de DFPS como se observó en la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) [1] entre 2000 y 2010. [5]
La Organización Mundial de la Salud, 2020, clasificó la variante fibrosarcomatous DFSP (DFSP-FS) (también denominada dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous ) del dermatofibrosarcoma protuberans como una forma específica de los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos intermedios (rara vez metastatizantes) y otras variantes de este trastorno. como una forma específica de los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos intermedios (localmente agresivos) . [8]
Bednar, o DFSP pigmentado, se distingue por la dispersión de células dendríticas ricas en melanina de la piel. Representa del 1 al 5 por ciento [10] de todos los DFSP que ocurren en personas con pigmentos ricos en melanina. Bednar caracterizado por una proliferación de células fusiformes dérmicas como DFSP pero que se distingue por la presencia adicional de células dendríticas melanocíticas . Ocurre a la misma tasa de DFSP en pieles más claras y debe considerarse que tiene las mismas posibilidades de metástasis.
Fibroblastoma de células gigantes [2] que contiene células gigantes y también se conoce como DFSP juvenil. [13] Los fibroblastomas de células gigantes son tumores de piel y tejidos blandos que suelen surgir en la infancia. A veces se observan en asociación con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP, lesiones híbridas) o pueden transformarse o recurrir como DFSP. [14]
