En medicina , un fibroma desmoplásico es un tumor óseo benigno , pero localmente agresivo, fibroso y raro, que afecta a niños y adultos jóvenes, lo que potencialmente da como resultado la destrucción del hueso cortical . Suele afectar huesos craneofaciales, mandíbula con mayor frecuencia, huesos largos (fémur metafisario, tibia, húmero). [1] La Organización Mundial de la Salud, 2020, reclasificó estos tumores como tumores benignos específicos en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . [2]
Aunque no tiende a metastatizar , tiene una alta recidiva local y crecimiento infiltrativo. [3] El tratamiento consiste en una escisión local amplia para prevenir recurrencias que de otro modo serían frecuentes. [4] La función de la radioterapia y la quimioterapia en este tumor aún no está clara. [5]
Una ocurrencia famosa de esta forma particular de la enfermedad involucró al italo-australiano Riccardo Torresan en 2011, y fue necesario extirpar 18 cm de fémur con el método ahora ampliamente reconocido de "legrado agresivo". [7]