Extrofia de vejiga
La extrofia vesical es una anomalía congénita que existe a lo largo del espectro del complejo extrofia-epispadias, y más notablemente involucra la protrusión de la vejiga urinaria a través de un defecto en la pared abdominal. Su presentación es variable, a menudo incluye anomalías de la pelvis ósea , el suelo pélvico y los genitales. Se desconoce el mecanismo embriológico subyacente que conduce a la extrofia vesical, aunque se cree que se debe en parte al refuerzo fallido de la membrana cloacal por el mesodermo subyacente . [1] Extrofia significa la inversión de un órgano hueco. [2]
Las mujeres suelen tener un orificio vaginal desplazado y estrechado , un clítoris bífido y labios divergentes . [3]
La causa aún no está establecida clínicamente, pero se cree que se debe en parte al refuerzo fallido de la membrana cloacal por el mesodermo subyacente. [4]
En un pequeño estudio retrospectivo de 25 embarazos, se encontró que cinco factores estaban fuertemente asociados con un diagnóstico prenatal de extrofia vesical: [5]
Si bien el diagnóstico de extrofia vesical se hizo retrospectivamente en la mayoría de los embarazos, solo en tres casos se realizó un diagnóstico prenatal. [6]
La extrema rareza de la enfermedad limita las oportunidades quirúrgicas para practicar el complejo cierre requerido en estos pacientes. Por esta razón, los pacientes obtienen mejores resultados cuando los cierres de la vejiga se realizan en centros de gran volumen donde los equipos quirúrgicos y de enfermería tienen una amplia experiencia en el cuidado de la enfermedad. [7] El centro de mayor volumen en los Estados Unidos y el mundo es el Hospital Johns Hopkins en Baltimore, Maryland; han atendido a más de 1300 pacientes con extrofia en los últimos 50 años. [8]
