Extrofia vesical
La extrofia vesical es una anomalía congénita que existe a lo largo del espectro del complejo extrofia-epispadias y, más notablemente, implica la protrusión de la vejiga urinaria a través de un defecto en la pared abdominal. Su presentación es variable, a menudo incluye anomalías de la pelvis ósea , el suelo pélvico y los genitales. Se desconoce el mecanismo embriológico subyacente que conduce a la extrofia vesical, aunque se cree que se debe en parte a un refuerzo fallido de la membrana cloacal por parte del mesodermo subyacente . [1] Extrofia significa la inversión de un órgano hueco. [2]
Las mujeres frecuentemente tienen un orificio vaginal desplazado y estrecho , un clítoris bífido y labios divergentes . [3]
La causa aún no se ha establecido clínicamente, pero se cree que se debe en parte a un refuerzo fallido de la membrana cloacal por parte del mesodermo subyacente. [4]
En un pequeño estudio retrospectivo de 25 embarazos, se encontró que cinco factores estaban fuertemente asociados con un diagnóstico prenatal de extrofia vesical: [5]
Si bien el diagnóstico de extrofia vesical se realizó retrospectivamente en la mayoría de los embarazos, solo en tres casos se realizó un diagnóstico prenatal. [6]
La extrema rareza de la enfermedad limita las oportunidades quirúrgicas para practicar el complejo cierre que requieren estos pacientes. Por esta razón, los pacientes obtienen los mejores resultados cuando los cierres vesicales se realizan en centros de alto volumen donde los equipos quirúrgicos y de enfermería tienen una amplia experiencia en el cuidado de la enfermedad. [7] El centro de mayor volumen en los Estados Unidos y el mundo es el Hospital Johns Hopkins en Baltimore, Maryland; han visto a más de 1300 pacientes con extrofia en los últimos 50 años. [8]
