Trastorno del metabolismo de los ácidos grasos
Una clasificación amplia de los trastornos genéticos que resultan de la incapacidad del cuerpo para producir o utilizar una enzima que se requiere para oxidar los ácidos grasos. La enzima puede faltar o estar construida incorrectamente, lo que hace que no funcione. Esto deja al cuerpo incapaz de producir energía en el hígado y los músculos a partir de fuentes de ácidos grasos. [1]
La principal fuente de energía del cuerpo es la glucosa; sin embargo, cuando se ha gastado toda la glucosa del cuerpo, un cuerpo normal digiere las grasas. Las personas con un trastorno del metabolismo de los ácidos grasos no pueden metabolizar esta fuente de grasa para obtener energía, lo que detiene los procesos corporales. [1] La mayoría de las personas con un trastorno del metabolismo de los ácidos grasos pueden vivir una vida activa normal con simples ajustes en la dieta y los medicamentos.
Si no se diagnostica, pueden surgir muchas complicaciones. Cuando necesita glucosa, el cuerpo de una persona con un trastorno del metabolismo de los ácidos grasos seguirá enviando grasas al hígado. Las grasas se descomponen en ácidos grasos. Luego, los ácidos grasos se transportan a las células objetivo, pero no se pueden descomponer, lo que da como resultado una acumulación de ácidos grasos en el hígado y otros órganos internos.
Los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos a veces se clasifican con los trastornos del metabolismo de los lípidos , [2] pero en otros contextos se consideran una categoría distinta.
A veces se utiliza el término trastorno de oxidación de ácidos grasos (FAOD, por sus siglas en inglés), especialmente cuando se hace hincapié en la oxidación del ácido graso . [3]
Además de las complicaciones fetales, también pueden causar complicaciones a la madre durante el embarazo. [4]
