El síndrome de epilepsia relacionada con una infección febril (FIRES) es un síndrome de epilepsia en el que el estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE) está precedido por una enfermedad febril de 24 horas a 2 semanas antes del inicio de las convulsiones. El término se utilizó anteriormente para un síndrome pediátrico, pero se redefinió para incluir todas las edades. [1]
FIRES anteriormente se refería a este síndrome en niños de tres a quince años. Un niño sano que puede haber estado enfermo en los últimos días o con fiebre persistente entra en un estado de convulsiones continuas . Las convulsiones son resistentes a los medicamentos y tratamientos anticonvulsivos, aunque se pueden administrar barbitúricos . [2] Es posible que inicialmente las pruebas de diagnóstico médico no arrojen un diagnóstico claro y es posible que no detecten una inflamación evidente en el cerebro. El síndrome es muy raro: solo puede afectar a 1 de cada 1.000.000 de niños. [3]
FIRES comienza con una enfermedad febril hasta dos semanas antes del inicio de las convulsiones. Estas convulsiones dañan la función cerebral cognitiva del lóbulo frontal, como la memoria y las capacidades sensoriales. Esto puede provocar problemas de aprendizaje , [2] trastornos del comportamiento, problemas de memoria, cambios sensoriales y posiblemente la muerte. Los niños continúan teniendo convulsiones durante toda su vida. [ cita requerida ]
Se desconoce la causa de los INCENDIOS. [4] Hay algunos síntomas clínicos comunes, como el inicio después de una enfermedad febril inespecífica, una enfermedad gastrointestinal o una infección de las vías respiratorias superiores. Esta enfermedad previa a menudo desaparece de 1 a 14 días antes de las primeras convulsiones del paciente. Hay teorías de una fuente inmunológica, una predisposición genética y un proceso mediado por inflamación, pero se desconoce la causa definitiva. Es más común en niños que en niñas. [5] [6]
FIRES es difícil de diagnosticar debido a su rareza y falta de biomarcador definitivo. A menudo se diagnostica descartando otras opciones, como causas infecciosas, tóxicas, metabólicas y genéticas. FIRES constará de dos fases: aguda y crónica. La fase aguda consiste en crisis focales muy recurrentes, que evolucionan rápidamente a un estado epiléptico refractario. La fase crónica consiste en una epilepsia farmacorresistente con deterioro cognitivo. [ cita requerida ]
FIRES fue nombrado en 2008 por el Dr. Andreas van Baalen y sus colegas. [11] Los nombres anteriores incluyen AERRPS (encefalitis aguda con convulsiones parciales repetitivas refractarias), DESC (epilepsia devastadora en niños en edad escolar), [12] y NORSE (estado epiléptico refractario de inicio reciente). [12]