La distrofia de Fuchs , también conocida como distrofia corneal endotelial de Fuchs ( FECD ) y distrofia corneal endotelial de Fuchs ( FED ), es una distrofia corneal de progresión lenta que generalmente afecta ambos ojos y es un poco más común en mujeres que en hombres. Aunque los primeros signos de la distrofia de Fuchs a veces se observan en personas de entre 30 y 40 años, la enfermedad rara vez afecta la visión hasta que las personas alcanzan los 50 y 60 años.
La afección fue descrita por primera vez por el oftalmólogo austriaco Ernst Fuchs (1851-1930), de quien recibe su nombre. En 1910, Fuchs informó por primera vez de 13 casos de opacidad corneal central, pérdida de la sensibilidad corneal y formación de bullas o ampollas epiteliales , que denominó "distrofia epitelial de la córnea". Se caracterizó por aparición tardía, progresión lenta, disminución de la agudeza visual por la mañana, falta de inflamación, opacidad corneal difusa, epitelio central intenso y rugoso con características similares a vesículas. [2]
Después de una serie de observaciones en la década de 1920, se produjo un cambio en la comprensión de la FECD principalmente como una enfermedad del endotelio corneal. Kraupa notó las características cristalinas del endotelio en 1920, quien sugirió que los cambios epiteliales dependían del endotelio. Usando una lámpara de hendidura, Vogt describió las excrecencias asociadas con FCD como gotas en apariencia en 1921. En 1924, Graves proporcionó una explicación extremadamente detallada de las elevaciones endoteliales visibles con biomicroscopía con lámpara de hendidura. Friedenwald describió en 1925 a un paciente con distrofia epitelial unilateral y cambios endoteliales bilaterales; la participación posterior del segundo ojo los llevó a enfatizar que los cambios endoteliales precedieron a los cambios epiteliales. Dado que solo un subconjunto de pacientes con cambios endoteliales presentaba afectación epitelial, Graves declaró el 19 de octubre de 1925 a la Academia de Medicina de Nueva York que "la distrofia epitelial de Fuchs puede ser una secuela muy tardía de casos más graves de afección más profunda". [3]
Como una afección crónica y progresiva, los signos y síntomas de la distrofia de Fuchs progresan gradualmente durante décadas de la vida, comenzando en la mediana edad. Los primeros síntomas incluyen visión borrosa al despertar que mejora durante la mañana, [4] ya que el líquido retenido en la córnea no puede evaporarse a través de la superficie del ojo cuando los párpados se cierran durante la noche. A medida que la enfermedad empeora, el intervalo de visión matutina borrosa se extiende de minutos a horas.
En etapas moderadas de la enfermedad, un aumento en las gotas y la hinchazón en la córnea pueden contribuir a cambios en la visión y disminución de la nitidez a lo largo del día. La sensibilidad al contraste puede verse afectada. El cambio en el índice de refracción de la córnea puede resultar en sutiles cambios de refracción, que las personas afectadas pueden experimentar como un pequeño cambio en la graduación de sus anteojos.
En las últimas etapas de la enfermedad, la córnea no puede mantener su contenido de líquido y se forman ampollas, conocidas como ampollas, en la superficie de la córnea. Estos causan sensación de cuerpo extraño y pueden ser dolorosos. Es posible que la córnea no se cure de tales defectos epiteliales hasta que el trasplante de córnea pueda restaurar la función de bomba endotelial.