Incontinentia pigmenti achromians


Incontinentia pigmenti achromians (también conocida como " hipomelanosis de Ito ") es una condición cutánea caracterizada por varios patrones de hipopigmentación bilateral o unilateral siguiendo las líneas de Blaschko . [1] : 548–9  Aunque la consistencia de los hallazgos cutáneos ha llevado al término "hipomelanosis de Ito", en realidad se refiere a un grupo de trastornos con diversas causas genéticas, incluidas poliploidías y aneuploidías. Según las características específicas del defecto genético, los hallazgos cutáneos pueden ir acompañados de una gran variedad de hallazgos sistémicos. Estos incluyen defectos del sistema nervioso central, oculares y musculoesqueléticos. No obstante, la gran mayoría de los casos se limitan a la piel. A diferencia de la incontinencia pigmentaria, la hipomelanosis de Ito afecta a ambos sexos por igual. Este trastorno fue descrito por primera vez por el dermatólogo japonés Minor Ito en 1952. [2]