La deficiencia de IgG es una forma de disgammaglobulinemia en la que los niveles proporcionales del isotipo IgG se reducen en relación con otros isotipos de inmunoglobulina . La deficiencia de IgG a menudo se encuentra en niños como hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI), que puede ocurrir con o sin disminuciones adicionales de IgA o IgM .
IgG tiene cuatro subclases: IgG 1 , IgG 2 , IgG 3 e IgG 4 . Es posible tener una deficiencia global de IgG o una deficiencia de una o más subclases específicas de IgG. [1] [2] La principal forma clínicamente relevante de deficiencia de IgG es la IgG 2 . La deficiencia de IgG 3 generalmente no se encuentra sin otras deficiencias de inmunoglobulinas concomitantes, y la deficiencia de IgG 4 es muy común pero generalmente asintomática. [3]
IgG1 está presente en el torrente sanguíneo en un porcentaje de aproximadamente 60 a 70 %, IgG2 de 20 a 30 %, IgG3 de aproximadamente 5 a 8 % e IgG4 de 1 a 3 %. Las deficiencias de las subclases de IgG afectan solo a las subclases de IgG (generalmente IgG2 o IgG3), con niveles normales de inmunoglobulinas IgG e IgM totales y otros componentes del sistema inmunitario. Estas deficiencias pueden afectar solo a una subclase o involucrar una asociación de dos subclases, como IgG2 e IgG4. Las deficiencias de IgG generalmente no se diagnostican hasta la edad de 10 años. Algunos de los niveles de IgG en la sangre son indetectables y tienen un porcentaje bajo, como la IgG4, lo que dificulta determinar si realmente existe una deficiencia. Las deficiencias de subclases de IgG a veces se correlacionan con malas respuestas a los polisacáridos neumocócicos, especialmente la deficiencia de IgG2 o IgG4. Algunas de estas deficiencias también están relacionadas conpancreatitis y se han relacionado con los niveles de IgG4.