Joannes Casiano Pompe


Joannes Cassianus Pompe (9 de septiembre de 1901, Utrecht - 15 de abril de 1945, Sint Pancras ) fue un patólogo holandés. [1] En 1932, caracterizó la condición que ahora se conoce como enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo II . A veces se la denomina enfermedad de Pompe. [2]

Estudió medicina en la Universidad de Utrecht y se formó como patólogo en Ámsterdam . Durante este tiempo se encontró con los síntomas de lo que ahora se conoce como enfermedad de Pompe, o enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II , que describió en su publicación de 1932 Over idiopathische hypertrophie van het hart (Inglés: Acerca de la hipertrofia idiopática del corazón ). [3]

El 27 de diciembre de 1930, el Dr. Pompe había realizado una autopsia a una niña de 7 meses que había muerto por causas desconocidas. Encontró el corazón agrandado que ahora se sabe que es característico de la forma infantil de la enfermedad y preparó algunos portaobjetos de microscopía. Estos mostraron que el tejido muscular estaba distorsionado en una malla pentagonal.[4]

Fue arrestado en 1945 por los nazis por ocultar un transmisor en su laboratorio que se usaba para enviar mensajes al Reino Unido en nombre de la resistencia. Él y otros 19 fueron ejecutados dos meses después como represalia por la destrucción de un puente ferroviario por parte de la resistencia. [5]

Su hermano mayor era el profesor Willem Pompe, destacado criminólogo de la Universidad de Utrecht y homónimo del instituto Willem Pompe.

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Joannes Casiano Pompe