El xantogranuloma juvenil es una forma de histiocitosis , clasificada como "histiocitosis de células no Langerhans", [1] o más específicamente, "tipo 2". [2]
Xantogranuloma juvenil | |
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Otros nombres | JXG |
Pápula amarilla en la parte interna del brazo derecho de un niño pequeño | |
Especialidad | Hematología |
Es un trastorno cutáneo poco común que afecta principalmente a niños menores de un año, pero también se puede encontrar en niños mayores y adultos. [3] Fue descrito por primera vez en 1905 por Adamson. [4] En el 5% al 17% de las personas, el trastorno está presente al nacer, pero la edad promedio de aparición es de dos años. JXG es un tumor granulomatoso cutáneo idiopático benigno y la forma más común de histiocitosis de células distintas de Langerhans (no LHC). [3] Las lesiones aparecen como máculas o pápulas de color rojo anaranjado y generalmente se localizan en la cara, el cuello y la parte superior del tronco. También pueden aparecer en la ingle, el escroto, el pene, el clítoris, las uñas de los pies, las palmas de las manos, las plantas de los pies, los labios, los pulmones, los huesos, el corazón y el tracto gastrointestinal con menor frecuencia. [4]La JXG suele manifestarse con múltiples lesiones en la cabeza y el cuello en casos con niños menores de seis meses. La afección generalmente se resuelve espontáneamente en uno a cinco años. [3] Una biopsia de la lesión es fundamental para confirmar el diagnóstico. [5]
La JXG ocular se manifiesta hasta en un 10% de las personas con JXG y puede afectar su visión. [3] La presencia de JXG en el ojo puede causar hipema espontáneo, glaucoma secundario o incluso ceguera. [3] [5] Se ve con mayor frecuencia en el iris, pero se puede encontrar en el párpado, el limbo corneoescleral, la conjuntiva, la órbita, la retina, la coroides, el disco o el nervio óptico. De los pacientes con JXG ocular, el 92% son menores de dos años. [4] Aunque la JXG cutánea suele desaparecer de forma espontánea, las lesiones oculares rara vez mejoran de forma espontánea y requieren tratamiento. Los tratamientos que se han utilizado incluyen escisión quirúrgica, inyección de esteroides intralesional, crioterapia y radioterapia de dosis baja. En el caso de una lesión resistente o recurrente, se ha utilizado la quimioterapia como tratamiento. El JXG ocular suele ser unilateral y se presenta con un tumor, un ojo rojo con signos de uveítis, glaucoma unilateral, hifema espontáneo o heterocromía iridis. Diagnosticar y tratar al paciente lo antes posible contribuye al resultado visual más positivo.
Los trastornos histiocíticos como JXG se identifican por las células que los componen. [4] El análisis inmunohistoquímico se utiliza para discernir la inmunorreactividad a ciertos anticuerpos en estos análisis. JXG es un trastorno no LHC que es un grupo variado de trastornos definidos por la acumulación de histiocitos que no cumplen los criterios para ser diagnosticados como células de Langerhans. JXG no es metastásico y puede estar presente con depósitos de lípidos. La JXG a menudo se acompaña de otros trastornos como la neurofibromatosis tipo uno y la leucemia mielógena crónica juvenil. El xantogranuloma juvenil se puede distinguir del xantoma por la extensión de la lesión y la ausencia de anomalías lipídicas. Otros diagnósticos similares incluyen molusco contagioso, hemangioma y neurofibroma. [4]
Ver también
Referencias
- ↑ Nakasu S, Tsuji A, Fuse I, Hirai H (2007). "Xantogranuloma juvenil solitario intracraneal tratado con éxito con radiocirugía estereotáxica". J. Neurooncol . 84 (1): 99–102. doi : 10.1007 / s11060-007-9351-1 . PMID 17332947 .
- ^ Lesiones de DermNet / xantogranuloma
- ^ a b c d e Kim, Mo-Sae, So-Ah Kim y Ho-Seok Sa. "Xantogranuloma juvenil subconjuntival de inicio en la vejez sin afectación limbal". BMC Ophthalmology 14 (2014): 24. PMC. Web. 28 de mayo de 2016
- ^ a b c d e Cypel, Tatiana Karine Simon y Ronald Melvin Zuker. "Xantogranuloma juvenil: presentación de un caso y revisión de la literatura". The Canadian Journal of Plastic Surgery 16.3 (2008): 175-177. Impresión
- ^ a b Lau, Henry, Wilson Yip, Allie Lee, Connie Lai y Dorothy Fan. "Tres presentaciones oftálmicas diferentes del xantogranuloma juvenil". Hong Kong Med J, nd Web
enlaces externos
Clasificación | D |
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Recursos externos |