Anomalías mullerianas
Las anomalías del conducto de Müller son aquellas anomalías estructurales causadas por errores en el desarrollo del conducto de Müller durante la morfogénesis embrionaria. Los factores que precipitan incluyen la genética y la exposición materna a teratógenos. [1] [2]
Las causas genéticas de las anomalías de los conductos de Müller son complicadas y poco frecuentes. Los patrones de herencia pueden ser trastornos autosómicos dominantes , autosómicos recesivos y ligados al cromosoma X. Las anomalías de Müller pueden formar parte de un síndrome de malformaciones múltiples. [1] [3]
Las anomalías mullerianas ocurren como una malformación congénita de los conductos mullerianos durante la embriogénesis . Los conductos mullerianos también se conocen como conductos paramesonéfricos , en referencia a los conductos próximos al (para) conducto mesonéfrico (de Wolff) durante el desarrollo fetal. Los conductos paramesonéfricos son conductos pareados derivados del embrión, y para las mujeres se desarrollan en el útero , las trompas uterinas , el cuello uterino y los dos tercios superiores de la vagina. [4]La embriogénesis de los conductos mullerianos juega un papel importante para asegurar el desarrollo normal del aparato reproductor femenino. Sin embargo, cuando se producen defectos en cada una de las tres fases de la embriogénesis, se producen malformaciones estructurales específicas que se distinguen según la anatomía en siete clases según el sistema de clasificación de la Sociedad Estadounidense de Medicina Reproductiva (ASRM). [5] Las anomalías de clase I y II son el resultado del subdesarrollo de las dos bolsas primitivas uterinas, vaginales y cervicales separadas debido a la detención de la etapa uno de la organogénesis., lo que da como resultado el subdesarrollo del útero primitivo izquierdo y derecho (clase I) o el subdesarrollo de uno de los úteros primitivos (clase II). Las anomalías de clase III y IV son el resultado de la falla de la fusión de la línea media de los dos bolsillos primitivos separados debido a la detención de la etapa dos de la organogénesis. Las anomalías de clase V y VI son el resultado de la falla de la degeneración de la línea media debido a una detención en la etapa tres de la organogénesis. Las anomalías de clase VII son malformaciones causadas por dietilestilbestrol (DES). [6]
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) es un trastorno del desarrollo de clase I de los conductos mullerianos donde la vagina y el útero están subdesarrollados o ausentes. Las mujeres con síndrome de MRHK tienen un patrón cromosómico normal del cariotipo 46, XX, con ovarios de funcionamiento normal y características sexuales secundarias . [7] Las mujeres con MRKH no pueden tener un embarazo debido a una malformación del útero, pero pueden tener hijos mediante reproducción asistida. El síndrome de MRKH tipo 1 se produce cuando solo se ven afectados los órganos reproductores como la vagina (agenesia vaginal) y el tipo 2 se produce cuando se desarrollan anomalías en otras partes del cuerpo, como la formación anormal de riñones (agenesia renal unilateral). [6]
El síndrome de MRHK ocurre por una detención en el desarrollo embrionario en la primera fase de la organogénesis , lo que resulta en el subdesarrollo de uno o ambos, el útero primitivo izquierdo y derecho y la vagina (agenesia). Específicamente, una detención en el desarrollo de los conductos paramesonéfricos en la semana siete de gestación está relacionada con el síndrome de MRHK. [7] Durante el desarrollo embriológico de la primera fase, se desarrollan dos bolsas uterinas, cervicales y vaginales separadas, después de lo cual se forma un tabique transversal en la cara caudal en los dos tercios superiores de la vagina, que se disolverá cuando el tercio inferior del vagina (desarrollada a partir del seno urogenital) se fusiona con los dos tercios superiores. Un paro en esta etapa significa que no se produce la fusión de las bolsas en la línea media y, posteriormente, no pueden convertirse en un útero, un cuello uterino y una vagina completos. [8]
