La epilepsia astática mioclónica ( MAE ), también conocida como epilepsia atónica mioclónica o síndrome de Doose , es una epilepsia idiopática generalizada . Se caracteriza por el desarrollo de crisis mioclónicas y/o crisis mioclónicas astáticas.
El inicio de las convulsiones es entre los 2 y 5 años de edad. El EEG muestra patrones de puntas-ondas y polipuntas regulares e irregulares bilateralmente sincrónicos de 2 a 3 Hz con un fondo de 4 a 7 Hz. El 84% de los niños afectados muestran un desarrollo normal antes de las convulsiones; el resto presenta un retraso psicomotor moderado que afecta principalmente al habla. Los niños (74%) se ven más afectados que las niñas (Doose y Baier 1987a). [1]
Generalmente, después de probar tres medicamentos, se debe considerar un tratamiento diferente. Algunos medicamentos son dañinos para las personas con este síndrome y pueden aumentar las convulsiones.
La dieta cetogénica imita algunos de los efectos de la inanición, en la que el cuerpo primero usa glucosa y glucógeno antes de quemar la grasa corporal almacenada. En ausencia de glucosa, el cuerpo produce cetonas, un subproducto químico del metabolismo de las grasas que se sabe que inhibe las convulsiones.
Una versión modificada de una dieta popular baja en carbohidratos y alta en grasas que es menos restrictiva que la dieta cetogénica.
El tratamiento de bajo índice glucémico (LGIT) es una nueva terapia dietética actualmente en estudio para tratar la epilepsia. LGIT intenta reproducir los efectos positivos de la dieta cetogénica. El tratamiento permite una ingesta más generosa de carbohidratos que la dieta cetogénica, pero se restringe a alimentos que tienen un índice glucémico bajo, es decir, alimentos que tienen un impacto relativamente bajo en los niveles de glucosa en sangre. Estos alimentos incluyen carnes, quesos y la mayoría de las verduras porque estos alimentos tienen un índice glucémico relativamente bajo. No es necesario pesar los alimentos, sino prestar mucha atención al tamaño de las porciones y equilibrar la ingesta de carbohidratos a lo largo del día con cantidades adecuadas de grasas y proteínas. [2]