El glioma del nervio óptico (o glioma óptico ), una forma de glioma que afecta el nervio óptico , es a menudo una de las manifestaciones del sistema nervioso central de la neurofibromatosis 1 . [1] [2]
Glioma del nervio óptico | |
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Imagen de resonancia magnética de un gran tumor del nervio óptico retrobulbar que causa proptosis masiva | |
Especialidad | Oncología |
Los gliomas ópticos suelen ser tumores pilocíticos y pueden afectar el nervio óptico o el quiasma óptico . [3] Los gliomas ópticos generalmente se relacionan con neurofibromatosis tipo 1 en 30% de los pacientes. [3]
Los gliomas del nervio óptico tienen una mortalidad baja pero una prevalencia extremadamente alta de pérdida de la visión y proptosis ocular (exoftalmos) en los niños. [4] A partir de 2014, se han notificado aproximadamente 1000 casos hasta el momento. [4]
Diagnóstico
Los gliomas del nervio óptico se diagnostican mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC). [5] El tumor adopta una apariencia fusiforme, apareciendo más ancho en el medio y afilado en los extremos. [5] Generalmente se observa agrandamiento del nervio óptico junto con una torcedura hacia abajo en la órbita media. [5] Mientras que las tomografías computarizadas permiten la evaluación del nervio óptico, la resonancia magnética permite la evaluación intracraneal para observar si el tumor se ha extendido a otras regiones, como el quiasma óptico y el hipotálamo. [6]
Tratamiento
Actualmente, el objetivo principal del tratamiento de los gliomas ópticos es preservar la visión del paciente durante el mayor tiempo posible. [5] El crecimiento indolente y autolimitado del tumor indica que no es un problema inmediato en la mayoría de los casos benignos, con estudios a largo plazo que muestran que los pacientes con glioma óptico aún pueden tener una visión funcional estable sin intervención. [4] [6] [7] Como resultado, el primer curso de acción preferido suele ser la observación del glioma óptico del paciente a lo largo del tiempo. [5] [6]
Una vez que se observan los primeros signos de deterioro visual y / o progresión del tumor, se iniciará el tratamiento intervencionista. [6] Estos incluyen radioterapia, quimioterapia y / o escisión quirúrgica. Si bien es la terapia más efectiva, la radiación ha mostrado efectos dañinos en el intelecto ya comprometido, así como un aumento en los problemas vasculares y la formación de un segundo tumor en niños con NF1. [4] Sin embargo, la radioterapia estereotáctica fraccionada (FSRT) está ganando terreno como el tratamiento intervencionista más preferido para el glioma del nervio óptico debido a su combinación de la eficacia terapéutica de la radioterapia sin los efectos secundarios negativos. [6] También se ha demostrado que la quimioterapia es una alternativa más segura a la mayoría de las terapias de radiación y la cirugía entre los pacientes más jóvenes (menores de 3 años). [6] Sin embargo, no se ha definido la terapia quimioterapéutica óptima, y aún se observan riesgos de diferentes toxicidades en niños mayores. [6] La cirugía se considera la elección final de tratamiento, debido al alto riesgo de ceguera y daño al ojo afectado. [4] [5] [6] Se considera solo en ciertos escenarios, como aliviar el exoftalmos cosméticamente desagradable, extirpar un tumor agrandado y / o en expansión o una combinación de ambos. [4] [6]
Pronóstico
Los gliomas ópticos alternan entre períodos de inactividad y crecimiento, lo que hace que su presentación clínica sea variable y su curso clínico sea impredecible. [4] [5] Una vez que el quiasma óptico está involucrado, el pronóstico de vida y visión empeora. [6]
Referencias
- ^ Huson, Susan Mary; Hughes, Richard Anthony Cranmer (1994). Las neurofibromatosis: una revisión patogénica y clínica . Londres: Chapman & Hall. 1.3.2: 9. ISBN 0-412-38920-7.
- ^ Skelley, Tao Le, Vikas Bhushan, Nathan William (12 de marzo de 2012). Primeros auxilios para el USMLE paso 2 CK (8ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical. ISBN 978-0-07-176137-6.
- ^ a b Goldman, Lee. Cecil Medicine de Goldman (24ª ed.). Filadelfia: Elsevier Saunders. pag. 1251. ISBN 1437727883.
- ^ a b c d e f g Cameron, JD; Rodríguez, FJ; Corriendo, E; Horkayne-Szakaly, yo; Eberhart, C (2014). "Una experiencia de 80 años con casos de glioma del nervio óptico en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas: la evolución de museo a la evaluación molecular sugiere posibles intervenciones en la senescencia celular y las vías microgliales (una tesis de la Sociedad Americana de Oftalmología)". Transacciones de la Sociedad Americana de Oftalmología . 112 : 11-25. PMID 25411512 .
- ^ a b c d e f g Shapey, J .; Danesh-Meyer, HV; Kaye, AH (diciembre de 2011). "Diagnóstico y manejo del glioma del nervio óptico". Revista de neurociencia clínica . 18 (12): 1585-1591. doi : 10.1016 / j.jocn.2011.09.003 .
- ^ a b c d e f g h yo j Nair, Akshay Gopinathan; Pathak, Rima S .; Iyer, Veena R .; Gandhi, Rashmin A. (16 de abril de 2014). "Glioma del nervio óptico: una actualización". Oftalmología Internacional . 34 (4): 999–1005. doi : 10.1007 / s10792-014-9942-8 .
- ^ Miller, NR (noviembre de 2004). "Tumores primarios del nervio óptico y su vaina" . Eye (Londres, Inglaterra) . 18 (11): 1026–37. doi : 10.1038 / sj.eye.6701592 . PMID 15534587 .
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