La pitiriasis rubra pilaris se refiere a un grupo de trastornos crónicos caracterizados por placas descamativas de color naranja rojizo y pápulas foliculares queratósicas . [2] : 442 Los síntomas pueden incluir manchas rojizas anaranjadas (en latín: rubra ) en la piel, descamación severa (en latín: pitiriasis ), picazón incómoda, engrosamiento de la piel en los pies y las manos y protuberancias engrosadas alrededor de los folículos pilosos (en latín : pilus para el cabello). Para algunos, los primeros síntomas también pueden incluir hinchazón generalizada de las piernas, los pies y otras partes del cuerpo. El PRP tiene una progresión clínica variada y una tasa de mejora variada. Actualmente no existe una causa o cura conocida para el PRP.
Fue descrita por primera vez por Marie-Guillaume-Alphonse Devergie en 1856, [3] y la condición también se conoce como enfermedad de Devergie. [4]
El Dr. WAD Griffiths, de Gran Bretaña , clasificó seis formas de PRP a principios de la década de 1980. [5] En este momento, las causas del PRP aún se desconocen y los síntomas pueden ser difíciles de diagnosticar. Con frecuencia, se consultará a más de un profesional médico antes de realizar un diagnóstico preciso de PRP. [ cita requerida ]
Los dermatólogos han identificado tanto una forma adquirida como una forma heredada (familiar) de PRP y las han descrito en revistas médicas. La forma adquirida generalmente muestra una remisión espontánea o gradual de los síntomas dentro de varios años, aunque los síntomas a largo plazo pueden continuar durante años. La forma hereditaria comienza temprano en la infancia con síntomas persistentes a largo plazo hasta la edad adulta. [ cita requerida ]
Aunque la mayoría de las personas que desarrollan PRP tienen más de 50 años, las personas de cualquier edad, raza y nacionalidad pueden verse afectadas. Las mujeres y los hombres parecen verse igualmente afectados. [6]
El tratamiento con emolientes se utiliza para aliviar los síntomas de agrietamiento y sequedad. La aplicación de lubricantes bajo oclusión plástica antes de acostarse parece ayudar a eliminar las escamas de manos y pies. Otras opciones tópicas incluyen: corticosteroides tópicos solos o combinados con queratolíticos, como la urea y los análogos de la vitamina D3. La terapia más efectiva es el uso a largo plazo de retinoides orales, como acitretina e isotretinoína. Otros enfoques sistémicos efectivos incluyen: metotrexato, ciclosporina y corticosteroides. También hay informes de que el anticuerpo monoclonal ustekinumab (que bloquea IL-23/IL-12) puede ser eficaz.