El síndrome de Stewart-Treves se refiere a un linfangiosarcoma , una complicación rara que se forma como resultado de un linfedema crónico de larga duración . Aunque más comúnmente se refiere a las neoplasias malignas asociadas con el linfedema crónico resultante de la mastectomía y/o radioterapia para el cáncer de mama , [1] también puede describir linfangiosarcomas que resultan de causas congénitas y otras causas de linfedema secundario crónico. [2] El linfangiosarcoma que surge del linfedema relacionado con el cáncer se ha vuelto mucho menos común con mejores técnicas quirúrgicas, radioterapia y tratamiento conservador. [3]El pronóstico, incluso con una escisión quirúrgica amplia y radioterapia posterior, es malo. [4]
El tratamiento de elección es una gran resección o amputación del miembro afectado. La radioterapia puede preceder o seguir al tratamiento quirúrgico. Los tumores que han avanzado localmente o han hecho metástasis pueden tratarse con mono o poliquimioterapia, sistémica o localmente. [5] Sin embargo, no se ha demostrado que la quimioterapia y la radioterapia mejoren significativamente la supervivencia. [2] En los casos de extremidades superiores, se prefiere la amputación del cuarto anterior (desarticulación de la extremidad superior junto con la clavícula y la escápula). [ cita requerida ]
En la década de 1960, la incidencia 5 años después de una mastectomía radical variaba de 0,07% a 0,45%. [6] En la actualidad, ocurre en el 0,03 % de las pacientes que sobreviven 10 años o más después de una mastectomía radical . [5]