El timoma con inmunodeficiencia (también conocido como "síndrome de Good") es un trastorno poco común que se presenta en adultos en los que se pueden desarrollar casi simultáneamente hipogammaglobulinemia , inmunidad celular deficiente y timoma (generalmente benigno). [1] : 82 [2] La mayoría de los casos notificados se encuentran en Europa, aunque ocurre a nivel mundial. [3]
El Dr. Robert Good fue el primero en describir la asociación entre timoma e hipogammaglobulinemia en 1954. [4] Queda mucho por comprender sobre su patogenia. [5]
La mayoría de los pacientes presentan un estado de inmunodeficiencia e infecciones sinopulmonares recurrentes en la cuarta o quinta década de la vida. La inmunodeficiencia puede ocurrir antes o después del diagnóstico de timoma. [4]
La inmunodeficiencia implica una inmunidad humoral y celular deficiente. Los pacientes tienen anticuerpos séricos totales bajos. El timoma puede inhibir el papel normal del timo en la producción de linfocitos T auto-tolerantes. Estos linfocitos T luego atacan a los precursores de células B en la médula, impidiendo la maduración y finalmente dando como resultado hipogammaglobulinemia.
El Síndrome de Good se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la aplasia pura de glóbulos rojos [6] y la miastenia gravis . [4]
Se desconoce la causa del Síndrome de Good. Se cree que es un proceso autoinmune que afecta la médula ósea. [3]