Quiste óseo aneurismático | |
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Otros nombres | No recomendado: granuloma reparador de células gigantes de huesos pequeños, lesión de células gigantes de huesos pequeños [1] |
A. Radiografía: lesión osteolítica en tibia cerca de la rodilla. B / C / D / E. Resonancia magnética con E que muestra los niveles de líquido. | |
Especialidad | Ortopedia [1] |
Síntomas | Dolor, hinchazón, síntomas neurológicos relacionados con la presión [1] |
Causas | Desconocido [1] |
Método de diagnóstico | Imágenes médicas : tomografía computarizada , rayos X , resonancia magnética , gammagrafía ósea . [1] |
Diagnóstico diferencial | Osteosarcoma telangiectásico [1] |
Tratamiento | Cirugía [2] |
Pronóstico | 20-70% recurren después del legrado. [1] |
Frecuencia | Raras, [3] ~ 0,15 casos por millón por año. [1] 80% menores de 20 años. [1] M = F [1] |
El quiste óseo aneurismático ( ABC ) es un tumor óseo no canceroso compuesto por varios tamaños de espacios en un hueso que están llenos de sangre. [1] [4] El término es inapropiado, ya que la lesión no es ni un aneurisma ni un quiste . [5] Generalmente se presenta con dolor e hinchazón en el hueso afectado. [1] La presión sobre los tejidos vecinos puede provocar efectos de compresión, como síntomas neurológicos. [1]
Se desconoce la causa. [1] El diagnóstico implica imágenes médicas . [1] La tomografía computarizada y las radiografías muestran lesiones de expansión lítica con bordes claros. [1] La resonancia magnética revela niveles de líquido. [1]
El tratamiento suele consistir en legrado, injerto óseo o extirpación quirúrgica de la parte del hueso. [2] 20-30% pueden recurrir, generalmente en los primeros años después del tratamiento, particularmente en niños. [2]
Es extraño. [3] La incidencia es de alrededor de 0,15 casos por millón por año. [1] El quiste óseo aneurismático fue descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en 1942. [5] [6]
Los afectados pueden tener una cantidad relativamente pequeña de dolor que aumentará rápidamente en severidad durante un período de tiempo de 6 a 12 semanas. La temperatura de la piel alrededor del hueso puede aumentar, puede ser evidente una hinchazón ósea y el movimiento puede estar restringido en las articulaciones adyacentes. [7]
Las lesiones de la columna pueden causar cuadriplejía y los pacientes con lesiones en el cráneo pueden tener dolores de cabeza. [ cita requerida ]
Los sitios comúnmente afectados son las metáfisis de vértebras , huesos planos , fémur y tibia . [8] Los porcentajes aproximados por sitios son los siguientes:
El quiste óseo aneurismático ha sido ampliamente considerado un proceso reactivo de causa incierta desde su descripción inicial por Jaffe y Lichtenstein en 1942. Se han propuesto muchas hipótesis para explicar la causa y patogénesis del quiste óseo aneurismático, y hasta hace muy poco la idea más comúnmente aceptada era que el quiste óseo aneurismático era la consecuencia de un aumento de la presión venosa y la consiguiente dilatación y ruptura de la red vascular local. Sin embargo, los estudios de Panoutsakopoulus et al. y Oliveira et al. descubrió la naturaleza neoplásica clonal del quiste óseo aneurismático. La causa principal se ha considerado fístula arteriovenosa dentro del hueso. [9]
La lesión puede surgir de novo o secundariamente dentro de un tumor óseo preexistente, porque el hueso anormal provoca cambios en la hemodinámica . Un quiste óseo aneurismático puede surgir de un condroblastoma preexistente , un fibroma condromixoide , un osteoblastoma , un tumor de células gigantes o una displasia fibrosa . Un tumor de células gigantes es la causa más común y ocurre en el 19% al 39% de los casos. Con menos frecuencia, es el resultado de algunos tumores malignos, como el osteosarcoma , el condrosarcoma y el hemangioendotelioma . [ cita requerida ]
Histológicamente, se clasifican en dos variantes. [ cita requerida ]
Según Buraczewski y Dabska, el desarrollo del quiste óseo aneurismático sigue tres etapas. [5]
Escenario | Descripción |
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Fase inicial (I) | Osteólisis sin hallazgos peculiares |
Fase de crecimiento (II) |
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Fase de estabilización (III) | Patrón radiológico completamente desarrollado |
También pueden asociarse con una translocación TRE17 / USP6 . [10]
Los quistes óseos aneurismáticos pueden ser intraóseos y permanecer dentro de la médula ósea. O pueden ser extraóseos, desarrollarse en la superficie del hueso y extenderse hacia la médula. Una radiografía revelará la apariencia de una burbuja de jabón. [ cita requerida ]
La radiografía y la tomografía computarizada muestran lesiones de expansión lítica con bordes claros. [1] La expansión de la corteza le da a la lesión una apariencia de globo. Las lesiones más grandes pueden aparecer septadas. [11] La resonancia magnética revela niveles de líquido. [1] La gammagrafía ósea muestra captación externa del radiotrazador, con un área oscura central. [1] [11]
Se excluyen las siguientes condiciones antes de que se pueda confirmar el diagnóstico: [12]
El legrado se realiza en algunas personas [13] y es suficiente para las lesiones inactivas. La tasa de recurrencia con legrado es significativa en las lesiones activas y se ha recomendado la resección marginal. Se considera el uso de nitrógeno líquido , fenol y metacrilato de metilo para matar células en los márgenes del quiste resecado. [9]
20-70% recurren después del legrado. [1]
Es extraño. [3] La incidencia es de alrededor de 0,15 casos por millón por año. [1] El 80% ocurre en personas menores de 20 años. [1] Es el segundo tumor de columna más común y el tumor benigno de pelvis más común en la población pediátrica . [9] Los machos se ven afectados por igual que las hembras. [1]
Micrografía de gran aumento de un quiste óseo aneurismático
Micrografía de aumento intermedio de un quiste óseo aneurismático
Clasificación | D
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Recursos externos |
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